Colpocephaly: 그것이 무엇인지, 원인, 증상 및 치료

발달 중 뇌 형성에 결함을 일으킬 수 있는 여러 요인이 있습니다. 독성 물질과의 접촉 또는 돌연변이 유전과 같은 자궁 내 이상 유전학.

이 기사에서 우리는 설명 할 것입니다 colpocephaly의 원인, 증상 및 치료, 뇌 발달의 드문 장애.

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질두증이란 무엇입니까?

Colpocephaly는 다음을 특징으로하는 뇌의 선천적 형태 학적 이상입니다. 측면 심실의 후두 뿔의 불균형하게 큰 크기, 뇌척수액이 순환하는 구멍으로 두개골 내부의 혈액과 유사한 기능을 수행합니다. 그것은 다른 뇌 장애 때문일 수 있습니다.

"colpocephaly"라는 용어는 1946년 신경학자인 Paul Ivan Yakovlev와 신경병리학자인 Richard C. 워즈워스. "kephalos"와 "kolpos"라는 단어는 그리스어에서 유래했으며 각각 "head"와 "hollow"로 번역될 수 있습니다. 이 장애는 Benda가 6년 전에 "소포두증(vesiculocephaly)"이라는 이름을 부여한 사람에 의해 기술되었습니다.

Colpocephaly는 세트의 일부입니다. "두부 장애"로 알려진 구조적 변화. 정의에 따라 이 범주는 무뇌증, 뇌전증, 대두증, 소두증 및 정신분열증.

어쨌든 매우 드문 장애입니다. 질두증의 유병률에 대한 정확한 데이터는 없지만, 처음 기술된 1940년부터 2013년까지 의학 문헌에서 확인된 사례는 50건에 불과합니다.

colpocephaly와 hydrocephalus를 구별하는 것이 중요합니다., 증가된 뇌압에서 파생된 증상을 유발하는 뇌의 뇌척수액 축적으로 구성됩니다. colpocephaly의 경우는 종종 다음과 같이 오진됩니다. 수두증, 그리고 이 장애의 치료는 질두증의 징후로 이어질 수 있습니다.

이 변경의 원인

질두증의 원인은 다양하지만 항상 뇌의 발달을 방해하여 백질(뉴런의 축삭에 의해 형성된 섬유 집합)은 밀도보다 밀도가 낮습니다. 정상. 이것은 뇌에서 전기화학적 자극 전달의 기능 장애를 일으키고 나타냅니다.

사이 colpocephaly의 가장 일반적인 원인 우리는 다음을 발견했습니다.

• 8번과 9번 염색체의 삼염색체와 같은 유전적 결함
• X-연관 열성 유전
• 뉴런 이동 과정의 변경
• 자궁 내 발달 중 기형 발생 물질과의 접촉(예: 그리고. 알코올, 코르티코스테로이드)
• 주산기 두부 손상(예: 그리고. 허혈성 무산소증)
• 수두증 및 치료 후유증
• 뇌량의 부재(agenesia) 또는 불완전한 발달(dysgenesis)
• 중추신경계의 기타 장애 및 그 발달

주요 증상 및 징후

colpocephaly의 근본적인 징후는 후두 뿔의 불균형한 크기입니다. 외측 뇌실 나머지 섹션에 비해. 이것은 뇌 발달 속도의 감소 또는 초기 단계에서 정지를 나타냅니다.

Colpocephaly는 일반적으로 단독으로 발생하지 않지만 일반적으로 중추 신경계에 영향을 미치는 다른 장애와 함께 발생특히 그 발전. 여기에는 소두증, 뇌뇌증, 무형성, 이형성 및 뇌량의 지방종, 분열두증, 소뇌 위축 또는 키아리 기형이 포함됩니다.

신경 장애는 다음과 같은 다양한 증상과 징후를 유발할 수 있습니다. 인지 결함, 운동 기능 장애, 발작의 출현을 포함합니다. 근육 경련, 언어 장애, 시각 및 청각 장애. 자주 연관된 형태학적 이상은 머리 크기 감소(소두증)입니다.

그러나 질두증을 유발하는 형태학적 이상의 정도는 사람마다 다르기 때문에 경우에 따라 때때로 이 장애는 증상이 없거나 비교적 온화함.

질두증의 치료

질두증의 경우 예후는 변화의 정도에 따라 크게 달라질 수 있습니다. 이 이상은 일반적으로 다른 더 중요한 장애의 징후이므로 기본 및 관련 뇌 이상 진료소. 대부분의 뇌 장애의 중증도는 신경 발달이 영향을 받는 정도에 따라 다릅니다.

colpocephaly에 대한 특정 치료법은 없습니다., 그것은 뇌의 구조적 장애이기 때문입니다. 따라서 치료는 증상이 있는 경향이 있습니다. 따라서 예를 들어 발작을 예방하기 위해 항경련제가 처방되고 근육 구축 및 운동 문제를 최소화하기 위해 물리 치료가 사용됩니다.

현재 많은 뇌 발달 및 특히 신경에 관한 연구, 신경관의 발달 과정, 신경계가 형성됩니다. 유전자 및 관련 최기형성 요인에 대한 지식이 증가하면 일반 인구에서 질두증의 위험이 감소할 것으로 예상됩니다.

특히 유망한 치료법은 줄기 세포의 사용을 언급하는 것입니다. 특히 희소돌기아교세포(신경아교세포의 일종)를 이용하여 뉴런 축삭을 덮고 뉴런 전송을 가속화하는 미엘린의 합성을 강화합니다. 이것은 colpocephaly의 증상을 완화시킬 수 있습니다.