탈수 초성 다발 신경 병증: 그것이 무엇인지, 유형, 증상 및 치료

탈수초성 다발신경병증은 신경계에 영향을 미치는 장애군입니다. 운동 및 감각 기능에 변화를 일으킵니다. 주요 특징은 신경 세포에서 발생하는 미엘린의 손실이며 이러한 환자들이 나타내는 문제의 원인이 됩니다.

다음으로, 우리는 그것들이 무엇으로 구성되어 있고 이러한 유형의 특징이 무엇인지 설명합니다. 장애, 진단 방법, 존재하는 주요 유형 및 현재 치료 사용 가능.

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탈수 초성 다발 신경 병증: 정의 및 특성

탈수초성 다발신경병증은 유전적일 수도 있고 후천적일 수도 있는 신경계 질환군입니다. 말초 신경계의 신경 섬유의 미엘린에 손상을 일으키는 것을 특징으로 하는. 일반적으로 이러한 유형의 장애는 근력 및/또는 감각 상실의 감소 또는 상실과 함께 발생합니다.

탈수초는 신경 세포의 축삭을 덮는 말이집의 손실 또는 손상을 수반하는 과정입니다. 미엘린의 주요 기능은 신경 임펄스의 전달 속도를 증가시키는 것이므로 신경계 활동이 올바르게 기능하는 데 필수적입니다.

탈수초와 함께 발생하는 병리는 일반적으로 기본 기능에 영향을 미칩니다. 그리고 환자의 삶에 중대한 영향을 미칩니다. 변화는 근육 또는 감각 문제에서 사람을 영구적으로 그리고 완전히 무력화시킬 수 있는 인지 및 기능 저하에 이르기까지 다양합니다.

진단

말초 신경에 영향을 미치는 탈수초 장애는 일반적으로 증상 및 징후 관찰을 기반으로 진단되며, 근전도 검사(근육과 신경의 상태를 평가), 유전 연구, 때로는 조직 생검에서 수집한 데이터를 수행합니다. 신경 이상.

탈수초성 다발신경병증을 정확하게 진단하기 위해서는 이 질환은 말초신경계에도 영향을 미치는 다른 유형의 다발신경병증 및 장애와 구별되어야 합니다. (예: 단일신경병증, 신경근병증 등) 손상을 유발한 기전(탈수초 또는 축삭)과 질병의 원인을 규명해야 합니다.

데이터 수집 및 진단 중에 다음과 같은 기타 관련 측면을 고려해야 합니다. (주로 감각, 운동 등), 영향을 받는 섬유의 유형(두껍거나 가는), 시간 프로필(급성, 아급성 또는 만성), 진화 프로필 (단일상, 진행성 또는 재발성), 발병 연령, 독소의 유무, 가족력 및 기타 장애의 존재 경쟁 상대.

얘들아

탈수초성 다발신경병증에는 여러 가지 변종이 있으며 가장 일반적인 분류는 기원 기준을 기반으로 합니다. 즉, 유전적이거나 후천적인 경우입니다. 그들이 무엇인지 보자:

1. 유전

유전성 탈수초성 다발신경병증 특정 유전 적 결함과 관련이 있습니다, 이러한 돌연변이가 탈수초화의 병리학적 징후를 유발하는 메커니즘이 아직 알려지지 않았음에도 불구하고.

이 장애에는 많은 유전적 변이가 있습니다. 여기서는 샤르코-마리-투스병, 레프섬병 및 이색성 백질이영양증의 세 가지를 검토할 것입니다. 주요 특징과 임상 증상은 무엇인지 알아보겠습니다.

1.1. 샤르코-마리-투스병

이 유전성 다발신경병증에는 90개 이상의 변종이 있으며 각 유형은 서로 다른 유전적 돌연변이에 의해 발생합니다. Charcot-Marie-Tooth 질병은 모든 사람, 인종 및 민족 집단에 동등하게 영향을 미치며 전 세계적으로 약 280만 명이 이 질병을 앓고 있습니다.

가장 일반적인 유형의 증상은 일반적으로 20세에 시작되며 다음을 포함할 수 있습니다. 수평으로 걸을 때 발이 자주 땅에 닿고, 다리 사이의 근육 손실, 발의 저림, 균형. 팔과 손에도 유사한 증상이 나타날 수 있으며, 이 질병은 뇌 기능에 거의 영향을 미치지 않습니다..

1.2. 레프섬병

레프섬병 피탄산 축적을 특징으로 하는 유전성 감각 운동 신경병증입니다.. 유병률은 100만 명 중 1명이며 남성과 여성에게 동등하게 영향을 미칩니다. 초기 증상은 일반적으로 15세 전후에 시작되지만 아동기나 성인기(30~40세)에도 나타날 수 있습니다.

피탄산의 축적은 환자의 망막, 뇌 및 말초 신경계에 손상을 일으킵니다. 대부분의 경우, 이 장애의 원인은 PHYN 유전자의 돌연변이입니다. 최근 연구에 따르면 PEX7 유전자의 또 다른 가능한 돌연변이도 요인이 될 수 있습니다. 원인.

1.3. 이색성 백질이영양증

이색성 백질이영양증은 신경퇴행성 질환으로 중추 신경계와 신장에 황산염 축적. 후기 영아, 청소년 및 성인의 세 가지 유형이 있습니다. 이 질환의 유병률은 625,000명당 약 1건으로 추정됩니다.

후기 영아기 형태가 가장 일반적이며 일반적으로 소아가 걷는 법을 배우는 나이에 시작됩니다. 근긴장저하, 보행장애, 시신경위축, 운동퇴행 등의 증상이 악화 인지. 이들 환자의 말초신경계는 체계적으로 손상되어 있다(신경전도속도가 급격하게 저하된다).

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2. 획득

후천성 탈수초성 다발신경병증 다양한 유형과 변형을 가진 이기종 그룹을 나타냅니다.. 이러한 질병의 원인은 다양할 수 있습니다. 독성(예: 중금속), 결핍으로 인한(예: 비타민 b12), 대사, 염증 또는 감염, 면역 등.

만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(CIDP)은 다음 중 가장 흔한 형태입니다. 이러한 유형의 다발신경병증의 가장 잘 알려진 변형 중 하나는 다음과 같은 질병 또는 증후군입니다. 길랑 바레.

다음으로 그 주요 특징과 임상증상이 무엇인지 알아보겠습니다.

2.1. 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(CIDP)

CIDP는 우리가 말했듯이 후천성 다발신경병증의 가장 흔한 형태 중 하나입니다. 천천히 시작되며 일반적으로 최소 2개월에 걸쳐 진행됩니다.. 그것의 과정은 반복적이거나 만성적으로 진행될 수 있으며 일반적으로 근위 및 원위 근육 그룹에 영향을 미치는 주로 운동입니다.

이 질병의 발병률은 100,000명당 0.56건입니다. 장애가 시작되는 평균 연령은 약 47세이지만 모든 연령대에 영향을 미칩니다. 이 다발신경병증의 임상 증상은 근위부 근력 약화와 점진적이고 대칭적인 사지의 원위부 감각 상실을 포함합니다.

나아가 이 질병은 일반적으로 심부 힘줄 반사의 감소 또는 때로는 전체 손실을 나타냅니다.. 순전히 운동 관련 변형이 있지만 빈도가 가장 낮습니다(약 10%). 뇌신경은 일반적으로 영향을 받지 않으며 일반적인 증상은 일반적으로 양측 안면 신경 마비입니다. 드물게 호흡 능력과 배뇨도 영향을 받습니다.

2.2. 길랭-바레 증후군

급성 특발성 다발신경병증으로도 알려진 길랭-바레 증후군은 말초신경의 염증을 일으키는 질환입니다. 특징은 다리, 팔, 호흡근, 얼굴의 근육 약화 및 종종 마비의 갑작스러운 발병. 이 쇠약은 종종 비정상적 감각과 슬관절 소실을 동반합니다.

이 질병은 모든 연령과 모든 민족과 장소의 사람들에게 나타날 수 있습니다. 이 질병의 원인은 알려져 있지 않지만 사례의 절반에서 바이러스 또는 세균 감염 후에 발생합니다. 현재 연구는 이 장애를 특징짓는 탈수초화 과정을 담당하는 자가면역 메커니즘이 있을 수 있음을 시사합니다.

치료

표시된 치료 탈수초성 다발신경병증의 종류와 증상 및 임상양상에 따라 다양. CIDP의 치료에는 일반적으로 프레드니손과 같은 코르티코스테로이드가 포함되며, 이는 단독으로 또는 면역억제제와 함께 처방될 수 있습니다.

다음과 같은 다른 효과적인 치료 방법도 있습니다. 환자의 몸과 백혈구, 적혈구와 혈소판을 처리하여 나머지 혈장과 분리한 다음 다시 혈액으로 주입합니다. 피; 및 면역결핍을 유발하는 질병을 치료하고 면역조절 요법에 종종 사용되는 정맥내 면역글로불린 요법.

게다가, 물리 치료도 도움이 될 수 있습니다 탈수초성 신경병증을 앓고 있는 환자의 경우 근력, 기능 및 이동성을 향상시킬 수 있습니다. 근육, 뿐만 아니라 일반적으로 이러한 유형의 고통을 겪는 근육, 힘줄 및 관절의 문제를 최소화합니다. 환자.

참고문헌:

• Ardila, A., & Rosselli, M. (2007). 임상신경심리학. 사설 현대 매뉴얼.
• González-Quevedo, A. (1999). 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증: 질병의 특성화에 기여. Rev Neurol, 28(8), 772-778.