길랭-바레 증후군: 증상, 원인 및 치료

길랭-바레 증후군은 말초 신경의 미엘린을 파괴하는 희귀 질환입니다. 유기체의 근육 및 감각 변화를 일으켜 고통받는 사람에게 큰 기능 장애를 일으킵니다. 이는 환자의 생명을 위험에 빠뜨릴 수 있는 호흡기 합병증으로 이어질 수 있기 때문에 시급히 해결해야 하는 심각한 질환입니다.

이 기사에서는 이 신경계 질환의 구성, 원인, 징후 및 증상, 진단 방법 및 치료 방법에 대해 설명합니다.

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길랭-바레 증후군: 그것이 무엇이며 어떻게 발생하는가

길랭-바레 증후군 또는 급성 다발신경근염은 자가면역 기원의 희귀 신경계 질환으로 그것은 감각의 변화를 수반하는 급속한 근육 약화(원위에서 시작하여 근위로 진행)를 유발하는 것이 특징입니다., 통증 또는 저림 감각 및 골건 반사의 상실과 같은, 호흡 구근 근육계에도 영향을 미칠 수 있습니다.

이 장애는 주로 말초 신경계에 영향을 미치며 급성 전신 마비의 가장 흔한 원인입니다.. 손상은 다음에서 발생합니다. 수초 신경 자극의 전달 속도를 증가시키는 신경(신경 임펄스의 전달 속도를 증가시킴), 그리고 이를 유발하는 것은 환자 자신의 면역 체계입니다.

길랭-바레 증후군은 모든 인종, 성별, 연령에 똑같이 영향을 미칩니다. 발병률은 100,000명당 1~2명입니다. 질병의 경과는 격렬할 수 있으며 일반적으로 며칠 후에 환기 보조가 필요한 급속한 진화가 있습니다.

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가능한 원인들

원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 가장 그럴듯한 가설은 바이러스 또는 세균 감염 기원을 가리킨다., 신경의 기본 단백질에 대한 반응을 유발하는 자가 면역 반응을 생성하여 탈수초 과정을 일으킬 수 있습니다.

진단

길랭-바레 증후군은 단일 검사로 진단할 수 없습니다.. 환자가 Asbury 및 Cornblath 진단 기준을 제시할 때 그 존재가 일반적으로 의심됩니다: 하나 이상의 사지의 진행성 약화 및 보편적인 골건 무반사.

한편, 진단을 뒷받침하는 또 다른 일련의 임상적 특징이 있습니다. 약점의 진행, 가식은 상대적으로 대칭적입니다. 경미한 감각 징후 및 증상 존재; 환자가 자율신경 기능장애(빈맥, 동맥성 고혈압 또는 혈관운동 징후)를 나타냄; 뇌신경의 침범이 있다는 것(경우의 절반에서 안면 쇠약이 있음); 열이 없습니다.

임상상은 다양할 수 있지만, 길랭-바레 증후군 단 몇 시간 내에 발생하는 대칭적 약화의 가장 흔한 현재 원인입니다.. 진행성 마비, 호흡 부전 및 심혈관 합병증도 진단을 결정합니다.

다른 임상 증상은 다음과 같이 환자마다 다를 수 있습니다. 심한 감각 상실 및 통증; 질병의 진행이 회복 없이 중단되거나 상당한 영구적인 후유증이 남습니다. 괄약근이 영향을 받는다는 것; 그리고 중추 신경계에 병변이 있습니다.

감별 진단은 다음 장애를 고려해야 합니다: 운동 신경 질환(예: 급성 바이러스성 소아마비염, 근위축성 측삭 경화증 등); 다발신경병증(예: 포르피린증, 다른 형태의 길랭-바레 증후군, 라임병 등); 신경근 전달 장애(예: 자가면역 중증 근무력증 또는 보툴리누스 중독); 및 기타 근육 및 대사 장애.

임상 증상 및 징후

길랭-바레 증후군의 초기 증상은 비정상적인 감각(감각 이상)을 수반할 수 있습니다. 처음에는 사지 중 하나에서 나중에는 양쪽에서 다양한 방식으로 나타납니다. 예: 따끔거림, 무감각, 무감각 또는 무언가가 피부 아래를 걷는 느낌(형성).

근육 약화도 나타나며 일반적으로 하지에서 시작하여 나중에 신체의 다른 부위에 영향을 미칩니다. 이 쇠약은 때때로 진행성이며 팔, 다리, 호흡근 등에 영향을 미치며 길랭-바레 증후군의 전형적인 임상상을 구성합니다. 뇌신경도 환자의 25%에서 영향을 받으며, 양측 안면 마비가 가장 특징적인 징후입니다.

이 질병은 3~6개월 동안 지속되는 과정을 따르며 여러 단계로 진행됩니다.: 진행, 안정화 및 회복 또는 퇴행의 단계.

1. 진행 단계

진행단계에서는 그 사람은 발과 손에 따끔 거림과 감각 이상과 같은 첫 징후와 증상을 경험합니다., 마비로 끝날 수 있는 근육 약화가 뒤따릅니다. 일반적으로 발이나 다리에서 시작하여 점차 신체의 나머지 부분으로 퍼져 안면 또는 호흡 마비를 일으킵니다.

이 첫 번째 단계는 몇 시간에서 3~4주까지 지속될 수 있으며 증상의 심각도에 따라 다릅니다. 증상, 기도 막힘 가능성으로 인해 긴급한 의료 개입이 필요할 수 있음 호흡기.

2. 안정화 단계

안정화 단계로 알려진 이 두 번째 단계는 질병 진행의 끝과 임상 회복의 시작을 포함합니다.. 이 단계에서 길랭-바레 증후군의 징후와 증상은 일반적으로 안정됩니다. 그러나 고혈압이나 저혈압, 빈맥과 같은 문제와 욕창, 혈전 또는 요로 감염과 같은 일부 합병증이 나타날 수 있습니다.

안정화 단계의 기간은 다양하며 며칠에서 몇 주 또는 몇 달이 될 수 있습니다. 그러나 질병이 진행되는 동안에는 이 단계가 없을 수도 있다는 점에 유의해야 합니다.

3. 회귀 또는 회복 단계

이 마지막 단계는 회복의 시작과 질병의 끝 사이입니다. 동시에 증상이 점차 감소합니다. 이 마지막 단계부터 신경학적 손상이 환자에게 지속되면 이미 영구적인 후유증으로 간주될 수 있습니다..

이 단계는 일반적으로 약 4주 동안 지속되지만, 이 시간은 신경학적 병변의 중증도 및 범위에 따라 피험자마다 다르며 몇 개월 동안 지속될 수 있습니다.

치료

길랭-바레 증후군은 급속한 악화와 함께 진행 가능성이 매우 높습니다.따라서 질병이 의심되는 모든 환자는 입원해야 하며 호흡 기능을 모니터링해야 합니다. 마찬가지로 환자가 삼키는 데 어려움이 있는 경우 위관을 통해 음식을 공급해야 합니다.

사람이 호흡 마비를 나타내는 경우, 기계적 환기 장치를 통한 지원이 필요합니다. 호흡 기능 관리에는 기도 개방성, 기침 및 객담 능력, 삼킬 수 있는 능력과 저산소혈증(혈액 내 산소 감소) 또는 고칼슘혈증(혈액 내 이산화탄소 증가)의 증상이 나타납니다. 피).

이 장애에 대한 지시된 치료에는 한편으로는 혈액을 정화하는 절차인 혈장분리교환술이 포함됩니다. 면역반응에 개입하는 입자와 병원균을 제거하기 위해 일정량의 혈장을 추출하는 것입니다. 병리학; 다른 한편으로는 면역 글로불린의 정맥 투여, 감염 또는 자가 면역 질환을 앓고 있을 때 사람의 방어를 대체하는 치료법입니다.

참고문헌:

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