데빅 병: 증상, 원인 및 치료
자가면역질환은 몸이 스스로를 공격하는 질환이다. 가장 잘 알려진 것 중 하나는 다발성 경화증입니다. 그러나이 기사에서는 이와 관련된 다른 기사에 대해 이야기하겠습니다. 데빅병 또는 시신경척수염(NMO).
이 질병은 염증성이며 탈수초성입니다. 그것은 중추 신경계의 신경 섬유, 특히 시신경과 척수의 신경 섬유에 영향을 미칩니다. 이 기사에서 우리는 그것이 무엇으로 구성되어 있는지, 근본적인 특성, 증상, 원인 및 치료 방법을 알게 될 것입니다.
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데빅병이란?
시신경 척수염(NMO)(또는 NMO 스펙트럼 장애)이라고도 하는 데빅병은 드문 것으로 간주되는 신경 장애로, 100,000명 중 1명에서 9명 사이에 영향을 미칩니다. 에 관한 것입니다 주로 시신경과 척수의 미엘린에 영향을 미치는 자가면역 및 탈수초성 염증 질환.
미엘린은 신경세포의 축색돌기를 보호하는 층으로 신경자극의 전달속도를 높이는 기능을 한다.
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형질
데빅병의 주요 증상은 신경 섬유의 탈수초화입니다. 시신경을 포함하는 중추신경계(CNS)(염증 발생) 및 퇴행 유발 축삭. 반면에, 척수의 염증으로 인해 척추 증상도 나타납니다. (사지의 운동 및 감각 장애).
과정과 관련하여 사람마다 다를 수 있습니다. 예를 들어 여성의 경우 일반적으로 재발성 발작 과정이 있습니다. 그러나 더 드물기는 하지만 시신경염(ON) 에피소드와 함께 단상성 과정이 발생할 수도 있습니다. (시신경의 염증) 및 척수염은 시간이 지남에 따라 격리되지만 동시에 발생합니다(나중에 우리는 이루어져 있다).
이 두 번째 유형의 코스 남성과 여성 모두에서 젊은 사람들에게 더 일반적으로 나타납니다.. 성별 분포를 보면 데빅병에 걸린 사람의 90%가 여성입니다. 발병의 평균 연령은 50-55세 정도이지만 모든 연령에서 나타날 수 있습니다.
증상
데빅병의 주요 증상은 다음과 같습니다.
1. 시신경염(ON) 공격
시신경염은 시신경의 염증입니다. 이러한 공격은 일방적이거나 양자적일 수 있습니다. 기본적으로 이 에피소드에서
우리 면역 체계의 세포는 유기체의 구조를 공격합니다. 이 경우 myelin sheath에 시신경(들)의. 이 증상은 또한 다발성 경화증의 전형입니다.- 다음 항목에 관심이 있을 수 있습니다. "다발성 경화증: 유형, 증상 및 가능한 원인"
2. 급성 척수염
급성 횡단 척수염이라고도 하며, 하나 이상의 인접한 수질 분절에서 CNS의 백질 및 회백질의 염증입니다. 일반적으로 흉부의 분절에 염증이 생깁니다. 척수염은 데빅병으로 인해 나타날 수 있지만 다발성 경화증, 감염, 특정 약물 등으로 인해 나타날 수도 있습니다.
3. 실명 발작
이러한 공격은 일반적으로 날카롭고 매우 심각합니다. 시간적으로 분리되어 나타나는 것이 일반적입니다("X"개월마다 또는 심지어 몇 년마다). 그 후 환자는 부분 회복을 나타냅니다. 그것의.
실명 발작은 일반적으로 시신경염 및 척수염 발작과 동시에 나타납니다.
4. 하반신 마비 또는 사지 마비
하반신불완전마비에는 사지 중 두 곳의 운동 강도 감소가 포함됩니다. (일반적으로 낮은 것); 또한 마비를 일으킬 수 있습니다. 사지 마비는 동일하지만 사지가 모두 관여합니다.
5. 감각 장애
데빅병 환자의 감각은 질병이 진행됨에 따라 발생하는 다양한 발작으로 인해 악화될 수 있습니다. 이것은 주로 시각 및 청각 시스템의 어려움 또는 변경을 의미합니다.
6. 괄약근 장애
척수와 CNS에 의존하는 괄약근도 이 질병에 영향을 받습니다. 이것은 예를 들어 괄약근 조절의 약화 및 상실로 인한 소변 손실을 유발할 수 있습니다..
7. 다른 증상
데빅병은 더 드물지만 다른 증상도 수반할 수 있습니다. 구토, 메스꺼움(골수 염증으로 인한), 수면 장애 또는 내분비 장애(시상 하부 장애로 인한) 및 뇌부종 발작일 수 있습니다. 후자는 환자에게 약간의 혼란을 일으키고 심지어 혼수 상태를 유발할 수 있습니다.
8. 관련 장애
데빅병 환자는 다른 유형의 장애도 나타내는 것이 일반적이며, 이들은 전신성 및 자가면역성입니다. 그 예는 다음과 같습니다: 에드 쇼그렌 증후군 및 전신성 홍반성 루푸스(SLE).
원인
데빅병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 그 병인은 아쿠아포린-4(항체의 일종)에 대한 자가항체와 관련이 있습니다. 즉 말하자면, 다발성 경화증과 마찬가지로 자가면역 기원을 갖는 것으로 알려져 있습니다..
아직까지 이 질환의 원인이 명확하고 쉽게 규명되지 않았기 때문에, 진단은 기본적으로 임상적이며 환자가 나타내는 증상을 관찰하여 이루어집니다.. 한편, 진단은 대부분 임상적이지만 NMR(핵자기공명) 검사는 가능한 척수 손상을 감지하기 위해 일반적으로 수행됩니다.
척수염의 급성 발작에서 척수 병변은 일반적으로 3개 이상의 척추 분절을 포함합니다. 이 기술(MRI)은 데빅병을 다발성 경화증(MS)과 같은 다른 자가면역 질환과 구별하는 데 사용할 수 있습니다. 이러한 병리의 차이점과 진단을 확립하는 데 도움이 되는 차이점은 다음과 같습니다. 데빅병 초기 단계의 정상적인 뇌 MRI.
그러나 때때로 환자가 비전형적인 뇌 병변을 가지고 있거나 척수염의 첫 번째 에피소드만 경험한 경우가 발생합니다. 이러한 경우, 아쿠아포린-4에 대한 자가항체를 찾는 것이 데빅병을 좀 더 확실하게 진단하는 데 도움이 됩니다.
치료
데빅병에 사용되는 약물 치료에는 다음이 포함됩니다. 정맥 코르티코스테로이드; 이러한 약물은 종종 실명 및 시신경염 발작을 유발하는 증상의 지속 기간을 감소시킵니다. 또한 환자의 시력회복을 촉진할 수 있는 장점이 있습니다.
그러나 코르티코스테로이드의 사용은 환자의 기능 회복이나 예후에 영향을 미치지 않습니다. 또한 향후 다발성 경화증 발병 위험을 감소시키지도 않습니다(이 두 질병은 밀접하게 관련되어 있기 때문입니다).
데빅병 예방은 매우 중요하며 최소한의 증상도 고려해야 합니다. 좋은 예방 전략은 질병을 앓고 있는 것으로 의심되는 경우 뇌의 자기 공명 영상(MRI)을 수행하는 것입니다. 반면에 질병이 진단되면 매우 중요합니다. 전문 안과 의사와 신경과 전문의에게 가십시오. 각각의 경우에 적절한 치료법을 추천할 수 있는 사람.
예측
데빅병은 예후가 좋지만 때때로 특정 시각 장애가 남을 수 있습니다. 더 심각한 경우에는 환자가 실명할 수도 있습니다..
참고문헌:
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