Fahr 병: 그것이 무엇인지, 원인 및 주요 증상
파르병은 병리학적 축적으로 구성됩니다. 기저핵 및 기타 피질하 구조의 칼슘. 이 현상은 파킨슨병 진전, 운동 능력 상실, 진행성 인지 저하, 환각과 같은 정신병의 전형적인 변화와 같은 증상을 유발합니다.
이 기사에서 우리는 분석할 것입니다 파증후군의 주요 원인과 증상. 그러나 이는 매우 희귀한 질병이므로 현재 이에 대한 지식이 제한되어 있습니다. 이는 또한 증후군에 대한 치료법이 없는 이유 중 하나일 수도 있습니다.
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파 증후군이란 무엇입니까?
파증후군(Fahr Syndrome)은 다음과 같은 특징을 갖는 유전적 기원의 신경퇴행성 질환입니다. 기저핵의 진행성 양측 석회화, 학습 및 움직임 자동화와 관련된 피질하 뇌 핵 세트입니다. 또한 뇌의 다른 영역에도 영향을 미칠 수 있습니다.
결과적으로 이러한 변화는 파킨슨병 진전과 같은 운동 증상을 유발합니다. 구음장애, 또한 기분 저하 및 정신병과 유사한 현상(예: 환각) 및 기타 유형을 포함한 심리적 증상; 외관을 강조할 가치가 있습니다. 발작 및 허혈성 뇌졸중.
이 질병은 1930년 독일의 병리학자 칼 테오도르 파(Karl Theodor Fahr)에 의해 처음 기술되었습니다. 이는 "특발성 기저핵 석회화", "일차 뇌 석회화"라는 다른 이름으로도 알려져 있습니다. 가족성”, “뇌혈관 철석회화증”, “뇌핵 석회화증”, “샤바니-브룬헤스 증후군” 및 “샤바니-브룬헤스 증후군”. “프리체.”
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역학 및 예후
이는 주로 40~50대에 영향을 미치는 매우 드문 질환입니다. 기저핵 자체의 석회화는 일반적으로 증후군의 특징적인 정도로 발생하지는 않지만 나이와 관련된 자연 현상입니다. 현재 파르병에 대한 알려진 치료법은 없습니다..
연구 결과에 따르면 파르병 발병 사례를 예측하는 것은 매우 어렵습니다. 석회화의 심각도나 환자의 나이는 신경학적 결손의 예측 변수로 사용될 수 없으며 인지. 그러나 가장 흔한 것은 질병이 결국 죽음을 초래한다는 것입니다.
이 질병의 증상
파르병 증상의 중증도는 사례에 따라 다릅니다. 영향을 받은 많은 사람들은 어떤 징후도 보이지 않지만, 다른 경우에는 지각, 인지, 움직임을 변화시키는 매우 심각한 변화 및 기타 운영 영역. 일반적으로 추체외로 증상이 가장 먼저 나타납니다.
파르병의 경우 의학계에서 특별한 관심을 불러일으킨 일련의 징후는 다음과 같습니다. 휴식 떨림을 포함한 파킨슨 증상, 근육 강직, 보행 장애, 비자발적인 손가락 움직임 또는 "마스크 얼굴"로 알려진 특징적인 얼굴 표정 부족.
간단히 말해서, 이 증후군의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.
- 진보적인 모습 치매로 이어지는 인지 및 기억의 결핍
- 파킨슨병 진전, 무정위운동, 무도회 운동과 같은 운동 장애
- 경련성 위기
- 두통
- 정신병적 증상: 현실과의 접촉 상실, 환각, 망상 등
- 감각 지각의 변화
- 학습된 운동 능력의 상실
- 안구 운동 및 시력 장애
- 걷기의 어려움
- 근육 경직 및 경직
- 음소 조음 장애(구음 장애) 및 언어 속도 저하
- 정서적 불안정과 우울 증상
- 음식과 액체를 삼키기 어려움
- 허혈성 뇌졸중 위험 증가
원인과 병태생리학
파르병의 징후와 증상은 다음으로 인해 발생합니다. 순환계에 칼슘 및 기타 화합물의 축적특히 모세혈관과 큰 동맥과 정맥의 세포벽에 존재합니다. 이러한 퇴적물에서 검출된 추가 물질 중에는 뮤코다당류와 마그네슘 및 철과 같은 성분이 있습니다.
파르증후군의 발현에 중요한 역할을 하는 뇌 구조는 다음과 같습니다. 기저핵 (특히 담창구, 피각, 미상핵), 시상, 소뇌, 백질 피질하, 즉 피질 아래에 위치한 수초화된 신경 축삭 세트 대뇌.
이들 부위의 병리학적 석회화는 주로 다음과 관련이 있습니다. 상염색체 열성 유전에 의해 전달되는 유전적 돌연변이. 영향을 받는 유전자 중 일부는 인산염 대사 및 뇌의 생화학적 보호에 필수적인 혈액-뇌 장벽의 유지와 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다.
그러나 상염색체 우성 유전은 파르병 사례의 약 60%만을 설명합니다. 나머지 원인에는 열성 유전, HIV(AIDS 바이러스)와 같은 감염, 부갑상선 기능 장애, 중추신경계 혈관염, 방사선 치료 및 화학 요법.