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신경근 질환: 그것이 무엇이며, 그 예

비교적 몇 년 전, 특히 2014년에는 이른바 아이스 버킷 챌린지가 인기를 끌었습니다. 측삭경화증 환자의 지원을 위한 연대 캠페인이었습니다. 근위축성 또는 ALS, 근육 운동을 지배하는 뉴런을 점진적으로 손상시키는 질병 자발적인.

이 상태는 소위 이 기사 전체에서 이야기 할 신경 근육 질환.

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신경근 질환: 기본 정의

신경근 질환은 다음의 존재를 특징으로 하는 광범위한 장애 그룹으로 이해됩니다. 손상 또는 신경 기원의 다른 변경으로 인해 발생하는 운동 변경. 이러한 유형의 질병은 신경근 접합부, 척수 또는 말초 신경 자체와 같은 말초 신경계의 문제로 인해 발생합니다.

특정 증상은 장애 자체에 따라 다르지만 그들은 일반적으로 신체의 한 부분 또는 그 이상의 부분의 근육 약화 또는 근육 약화의 존재를 포함합니다., 근육 이완의 어려움 또는 불가능(근육은 수축된 상태로 유지됨) 때때로 구축을 일으킬 수 있으며 민감도와 지각에 변화가 있을 수 있습니다. 촉각. 경련이 나타나는 것도 드문 일이 아닙니다. 일부 질병에서는 호흡기 및 심장의 기능에도 영향을 미칠 수 있으며, 대상자는 호흡 보조 및 생명 유지가 필요할 수 있습니다.

이 일련의 질병 및 장애 일반적으로 진행성이며 신경 퇴행성이며 증상을 악화시킵니다. 시간이 지남에 따라. 그들은 일반적으로 일상 생활에 큰 어려움을 일으키고 일종의 장애 및 의존성을 유발합니다.

일반적으로 이들은 희귀질환으로 간주되는 질환으로, 이에 대한 기존 지식과 그 수술에 대한 지식이 부족한 경우가 많다. 이러한 장애가 수반되는 결핍은 운동 유형이라는 점을 염두에 두어야 합니다. 다른 병리가 동반되지 않는 한 인지 기능이 보존됨 생기게 하다.

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원인

신경근 질환에는 다양한 원인이 있을 수 있습니다, 유전적 요인과 환경적 요인이 모두 관련될 수 있습니다.

이러한 장애의 대부분은 유전적 유전 수준과 새로운 돌연변이 수준 모두에서 유전적 요인에 의해 발생하며 원발성 장애로 나타납니다.

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그러나 우리는 또한 신경근 장애가 다른 의학적 상태로 인해 이차적으로 발생하는 경우도 많이 발견할 수 있습니다. 평생 동안 획득한 질병 또는 감염의 존재(예: 당뇨병, HIV 감염, 신경 매독 ...). 그들은 또한 특정 물질의 소비의 결과로 나타날 수 있습니다 또는 약물에 대한 반응.

일부 신경근 질환

신경근 질환 범주 내에서 우리는 150개를 초과하는 많은 장애를 찾을 수 있습니다. 그들 중 일부는 인구와 의료계에 비교적 잘 알려진 반면, 나머지에 대한 정보는 거의 없습니다. 다음은 알려진 신경근 장애입니다..

1. 근위축성 측삭 경화증(ALS)

서론에서 이미 언급한 이 질병은 다음과 같은 이유로 비교적 잘 알려져 있습니다. 아이스 버킷 챌린지와 같은 캠페인 또는 다음과 같은 유명 인사의 피해 사실 스티븐 호킹.

무질서 대상의 운동 세포에 영향을 미치고 공격합니다., 퇴행 및 후속 사망을 점진적으로 유발합니다. 이것은 수의근의 움직임을 막을 때까지 모든 운동 근육을 조금씩 위축시킵니다. 장기적으로 이 질병은 횡격막과 가슴 근육의 움직임에 영향을 미치고 인공 호흡을 사용해야 합니다.

2. 뒤셴 근이영양증

이 질병 그룹 내에서 우리는 일반적으로 근섬유에 있는 일부 단백질의 결핍 또는 결핍으로 인해 줄무늬 근육에 영향을 미치는 질병을 찾습니다. 그 중 가장 흔하고 잘 알려진 것은 Duchenne 근이영양증입니다. 점진적이고 일반화된 쇠약과 근력의 상실이 있습니다. 이는 일반적으로 어린 시절에 시작되어 대상이 걸을 수 있게 하고 시간이 지남에 따라 보조 호흡이 필요할 수 있는 심폐 문제를 야기합니다.

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3. 선천성 근병증

일반적으로 유전적 기원의 이 유형의 근병증은 출생 직후에 발견되며 다음과 같은 특징이 있습니다. 근육 자체의 발달 장애.

장애에 따라 진행성 악화를 일으키지 않을 수 있습니다(네말린 선천성 근병증에서 발생하는 것처럼 근육긴장저하가 있는 신체의 다른 부분에 전신화됨), 또는 선천성 근세관성 근병증(부족한 경우)과 같이 치명적입니다. 호흡기).

4. 선천성 근긴장증

선천성 근긴장증은 관찰되는 변화입니다. 근육 수축 후 근육 이완 및 근긴장도에 큰 어려움. 근육을 이완시키는 것은 복잡하고 시간이 많이 걸립니다. 운동, 식사 또는 여행이 복잡해집니다. 원인은 주로 유전적입니다.

5. 베스트팔병

의 존재를 특징으로 하는 장애 그룹 다소 특정한 상황에서의 마비 에피소드 운동, 풍부한 음식 섭취, 극한의 온도에 노출 또는 외상(웨스트팔병에서 발생하는 것처럼). 시간이 지나면서 사라질 수 있습니다.

6. 진행성 골성 근염

스톤맨병이라고도 하는 이 장애는 다음과 같은 특징이 있습니다. 힘줄과 인대와 같은 근육과 조직의 점진적인 골화, 결국 움직임을 크게 제한합니다.

7. 대사성 근병증

장애 문제는 근육이 에너지를 얻는 데 어려움이나 무능력에서 발견됩니다..

8. 중증 근무력증

나타나는 신경근 질환이다. 면역계는 신경근 접합부를 공격, 시냅스 후막에 대해 반응합니다.

일상 생활에서의 결과

신경근 질환의 고통은 증상 자체에 의해 발생하는 손상에 더하여, 장애와 그 영향에 따라 중증도가 달라질 수 있는 환자의 일상 생활에서 일련의 영향 있다. 이러한 유형의 장애가 있는 대부분의 사람들은 일반적으로 인지 능력이 보존됨, 그들은 그들의 어려움을 알고 있습니다.

많은 환자들이 가장 많이 언급하는 것 중 하나는 자율성 상실과 어려움의 증가입니다. (선천성 질환을 제외하고) 이전에는 할 수 있었던 일을 하는 것 어려움. 많은 경우 신경근 질환으로 인해 환자는 다양한 수준의 의존성을 갖게 되어 외부의 도움이 필요하게 됩니다.

가 될 것으로 예상된다. 애도 기간 질병의 존재를 알기 전에 점진적인 능력 상실. 또한, 불안 및/또는 우울 증상은 진단 후 그리고 시간이 지남에 따라 질병이 진행되거나 유지됨에 따라 나타나는 것이 비교적 일반적입니다. 또한 이러한 유형의 증후군에 대한 지식이 상대적으로 적기 때문에 많은 사람들이 환자는 무엇을 기대해야 하는지 모르고 자신이 무엇인지에 대한 깊은 불확실성을 생성합니다. 올.

당신의 사회 생활과 직장 생활은 크게 영향을 받을 수 있습니다 장애 자체로 인해 발생하는 어려움과 정서적 수준의 결과로 인해, 이는 대상이 환경으로부터 자신을 고립시키고 싶게 만들 수 있습니다.

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치료법을 찾아

오늘날 대부분의 신경근 질환은 완치 치료법이 없습니다. 그러나 증상에 대해 작업할 수 있습니다., 이러한 문제로 고통받는 사람들의 삶의 수준과 삶의 질을 최적화하기 위해 자율성과 독립성의 수준, 자원을 강화하고 그들이 그들의 자원을 증진하는 데 필요할 수 있는 메커니즘과 지원을 제공합니다. 일생. 마찬가지로 많은 경우에 올바른 치료를 받으면 수명이 연장될 수 있습니다.

사용하는 치료법 중 하나는 물리 요법과 신경 재활입니다.. 목표는 가능한 한 오랫동안 그리고 최대한의 최적화 수준으로 운동 기능을 촉진하고 유지하는 것뿐만 아니라 퇴행을 방지하기 위해 근육을 강화하는 것입니다. 일반적으로 호흡 근육의 운동을 촉진하고 개선하는 것이 좋습니다. 장애에 따른 신경근 질환의 경우 환자에게는 이 측면이 더 어려울 수 있습니다. 환자.

휠체어 및 컴퓨터 커뮤니케이터와 같은 보조 기구를 제공하면 이러한 질병에 걸린 사람들이 어느 정도 움직일 수 있습니다. 자유와 자율성, 관계를 유지하고 사회 환경에 참여할 수 있도록 하고 운동 메커니즘이 없을 때 발생할 수 있는 무관심과 무관심을 피합니다. 통신.

심리 치료를 통해 질병의 경험에서 파생된 정신적 문제를 치료할 수 있습니다., 와 같은 우울 증상 그리고 인지 왜곡, 질병으로 인한 고통에서 파생된 신념, 두려움, 의심 및 불안의 표현과 같은 측면.

심리교육은 필수 영향을 받는 사람과 환경 모두를 위해 가능한 한 많은 정보를 요구하고 모든 사람이 가질 수 있는 의심, 감정 및 생각에 대한 확인 및 대응을 요구합니다. 영향을 받는 사람의 사회적 지원을 선호하고 고려할 특정 지침과 리소스를 제공하는 것이 중요합니다.

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