Landau-Kleffner sindromas: simptomai, priežastys ir gydymas

Nors paprastai to nesuvokiame, kiekvienas iš mūsų atlieka daugybę labai sudėtingų pažinimo procesų. Ir tai yra ta, kad veikla ir įgūdžiai, kuriuos mes paprastai laikome savaime suprantamais ir netgi paprastais, reikalauja a daug sąveikų tarp skirtingų smegenų regionų, kurie apdoroja įvairaus tipo informaciją. To pavyzdys – kalba, kurios vystymas mums labai naudingas bendraujant ir prisitaikant prie gyvenimo visuomenėje.

Tačiau yra įvairių sutrikimų, ligų ir traumų, kurios gali sukelti didelių komplikacijų, kai reikia ugdyti ir išlaikyti šį gebėjimą. Tai yra Landau-Kleffner sindromo atvejis., reta liga, apie kurią kalbėsime šiame straipsnyje.

• Susijęs straipsnis: "Skirtumai tarp sindromo, sutrikimo ir ligos"

Landau-Kleffnerio sindromas: aprašymas ir simptomai

Landau-Kleffner sindromas yra šaka ir reta vaikų neurologinė liga, kuriai būdinga progresuojanti afazija bent jau recepciniame lygmenyje, kuri pasireiškia apskritai susiję su elektroencefalografiniais pokyčiais, kurie paprastai yra susiję su traukulių priepuoliais epilepsija. Tiesą sakant, tai taip pat vadinama epileptine afazija, įgyta epilepsine afazija arba afazija su traukulių sutrikimu.

Vienas iš šios būklės simptomų yra anksčiau minėtos afazijos atsiradimas, kuris gali būti simpatiškas (ty yra kalbos supratimo problemų). kalba), ekspresyvią (tai gaminant) arba mišrią, praėjus tam tikram laikotarpiui, kai kalbos raida buvo normatyvinė vaiko amžiui. nepilnametis. Faktiškai, vaikas gali staiga arba palaipsniui prarasti anksčiau įgytus gebėjimus. Dažniausiai pasitaiko, kad yra visapusiško pobūdžio problemų, prarandamas gebėjimas suprasti kalbą ir netgi gali išsivystyti mutizmas.

Kitas iš labiausiai paplitusių simptomų, kurie iš tikrųjų yra susiję su afazijos atsiradimu (ir tai iš tikrųjų didžiąja dalimi paaiškina pakitimai, kurie jį sukelia) yra epilepsijos priepuolių kančia, pasireiškianti beveik tris ketvirtadalius paveiktas. Šie priepuoliai gali būti bet kokio tipo ir gali pasireikšti tiek vienašališkai, tiek abipusiai, tiek vienoje smegenų srityje, tiek bendrame lygyje.

Dažniausiai epilepsijos priepuoliai atsiranda smilkininėje skiltyje arba pažeidžia ją, jie dažniausiai suaktyvinami lėto miego metu ir yra linkę apibendrinti likusioms smegenų dalims. Taip pat yra atvejų, kai jie nepasireiškia arba bent jau ne klinikiniu lygiu.

Jie taip pat gali ir paprastai atsirasti antraeiliai, nors tai nėra kažkas, kas apibrėžia patį sutrikimą, elgesio problemos: dirglumas, pyktis, agresyvumas ir motorinis susijaudinimas, taip pat autistiniai bruožai.

Šios ligos simptomai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje nuo 18 mėnesių iki 13 metų, nors dažniau pasireiškia nuo trejų iki ketverių iki septynerių metų.

• Galbūt jus domina: "Afazijos: pagrindiniai kalbos sutrikimai"

Šio sutrikimo priežastys

Šios neįprastos ligos priežastys lieka neaiškios iki šiol, nors apie ją sklando įvairių hipotezių.

Vienas iš jų svarsto galimybę susidurti su genetiniu pakitimu GRIN2A geno mutacijų produktas.

Kitos hipotezės, kurios neturi prieštarauti ankstesniajai, rodo, kad problema gali kilti dėl to nepilnamečių imuninės sistemos reakcija ar pakitimas, netgi dėl infekcijų, tokių kaip pūslelinė

eiga ir prognozė

Landau-Kleffner sindromo eiga paprastai yra progresuojanti ir svyruojanti, dalis simptomų gali išnykti su amžiumi.

Kalbant apie prognozę, ji gali labai skirtis priklausomai nuo atvejo. paprastai išnyksta dalis simptomų (ypač epilepsija paprastai išnyksta paauglystėje), nors afazinės problemos gali išlikti visą vaiko gyvenimą. tema.

Visiškas pasveikimas gali įvykti maždaug ketvirtadaliu atvejų, kol jie gydomi. Tačiau daug dažniau lieka nedidelių pasekmių ir kalbos sunkumai. Galiausiai maždaug ketvirtadalis pacientų gali turėti rimtų pasekmių.

Paprastai kuo anksčiau pasireiškia simptomai, tuo blogesnė prognozė ir didesnė jų tikimybė pasekmės, ne tik dėl pačios problemos, bet ir dėl bendravimo įgūdžių stokos ugdymo metu augimas.

Gydymas

Šios ligos gydymas reikalauja daugiadisciplininio požiūrio, o pateiktos problemos turi būti sprendžiamos iš skirtingų disciplinų.

Epilepsijos tipo sutrikimai, nors dažniausiai išnyksta su amžiumi, reikalauja medicininio gydymo. Tam dažniausiai naudojami vaistai nuo epilepsijos, tokie kaip lamotriginas. Taip pat buvo nustatyta, kad steroidai ir adrenokortikotropinis hormonas yra veiksmingi, taip pat imunoglobulinai. Stimuliacija klajoklis nervas jis taip pat buvo naudojamas kartais. Kai kuriais atvejais gali prireikti operacijos.

Kalbant apie afaziją, reikės gilaus darbo logoterapijos ir kalbos terapijos lygiu. Kai kuriais atvejais gali prireikti pritaikyti mokymo programas ar net naudotis specialiojo ugdymo mokyklomis. Elgesio problemos ir psichologiniai sutrikimai taip pat turi būti sprendžiami skirtingai.

Galiausiai, tiek nepilnamečio, tiek jo tėvų ir aplinkos psichoedukacija gali paskatinti geresnę vaiko raidą. ir geresnis supratimas bei gebėjimas susidoroti su liga ir komplikacijomis, kurias ji gali sukelti kasdien. dieną.

Bibliografinės nuorodos:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffnerio sindromas. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Landau-Kleffner sindromo asociacija (s.f.). Kas yra SLK? [Prisijungęs]. Galima įsigyti: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. ir Kleffner, F.R. (1957) Vaikų įgytos afazijos sindromas su konvulsiniu sutrikimu. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruizas, L., Rufo, M. ir Correa, A. (1997). Įgyta epilepsinė afazija (Landau-Kleffner sindromas). 10 atvejų indėlis. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. ir gerai, D. (2005). Landau-Kleffnerio sindromas. Dviejų atvejų pristatymas. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).