Hidranencefalija: simptomai, priežastys ir gydymas

Mūsų organizmo vystymasis yra sudėtingas dalykas. Nuo to momento, kai spermatozoidas apvaisina kiaušialąstę, iki mūsų gimimo, vyksta daugybė procesų, kurie generuoja mūsų organus ir kūno sistemas. Nervų sistema atsiranda viena iš pirmųjų, kartu su širdimi, ir ji vystysis tiek nėštumo metu, tiek visą gyvenimą.

Tačiau kartais nėštumo metu iškyla įvairių problemų, dėl kurių mūsų smegenų formavimasis gali nepasisekti. Vienas iš daugelio galimų pakitimų yra hidraencefalija, kurią aptarsime šiame straipsnyje.

• Susijęs straipsnis: "15 dažniausiai pasitaikančių neurologinių sutrikimų"

Kas yra hidraencefalija?

Tai suprantama hidraencefalija įgimto apsigimimo tipas, kurį sudaro praktiškai visų smegenų nebuvimas, ypač smegenų žievės, vietos, kurią paprastai užima tai, pakeičiama smegenų skysčiu. Nepaisant to, tiriamojo galvos forma gali būti normali, o kaukolę supančios ertmės ir smegenų dangalai yra išsaugoti. Smegenėlės ir smegenų kamienas paprastai yra tinkamai suformuoti ir veikia, turi pagrindines gyvybines funkcijas, tokias kaip kvėpavimas, širdis ir kvėpavimo ritmas. Taip pat gali būti išsaugotos kitos subkortikinės struktūros.

Smegenų nebuvimas atsiranda dėl tam tikro destruktyvaus proceso atsiradimo nėštumo metu, nuo dvyliktos savaitės. Daugeliu atvejų tai turės rimtų pasekmių, nes šie vaikai paprastai negali atlikti pagrindinių funkcijų, kurias atliktų tokia struktūra.

Nors tai gali atrodyti stebina dėl visiško arba beveik visiško smegenų žievės nebuvimo, iš pradžių kai kurie vaikai, gimę su šia problema gali būti tinkamas elgesys ir bendravimo su pasauliu būdas, gebėjimas tinkamai maitintis ir atitinkamai diagnozuoti. nedelsiant. Tačiau apskritai egzistuoja įvairūs pakitimai, pvz traukuliai, paralyžius ar jutimo sutrikimai, tokie kaip aklumas ar kurtumas. Jie gali nebūti arba lėtas augimas, hipotonija arba didelis dirglumas. Tikimasi tam tikro laipsnio psichinės ir fizinės negalios, kuriai reikalinga išorinė priežiūra ir priklauso nuo jos.

Daugeliu atvejų vaikų, sergančių šiuo sutrikimu, prognozė yra labai neigiama, dauguma sergančiųjų juo miršta nesulaukę vienerių metų. Tačiau taip pat yra daugybė atvejų, kai, nepaisant savo būklės, jie sugeba išgyventi ir net įveikti paauglystę bei sulaukti pilnametystės.

• Galbūt jus domina: "Žmogaus smegenų dalys (ir funkcijos)"

Hidranencefalija ir hidrocefalija: skirtumai

Svarbu atsižvelgti į tai, kad tai yra diagnozės, kurias galima supainioti Hidranencefalija ir hidrocefalija nėra tas pats. Abu sutrikimai yra panašūs tuo, kad smegenyse yra didelių smegenų skysčio maišelių, kurie užima didelę kaukolės dalį, tačiau esant hidrocefalijai. skysčių perteklius stumia smegenų audinį ir galima pastebėti, kad yra bent dalis drėkinamo smegenų audinio, sergant hidraencefalija minėtas audinys nėra tiesiogiai egzistuoja.

Abu sutrikimai gali būti susiję, tačiau reikia atsižvelgti į tai, kad hidraencefalija negali būti hidrocefalijos pasekmė. Hidraencefalija gali sukelti hidrocefaliją: skystis, kuris užima smegenų vietą, gali pasiekti kaupiasi prieš gaminant daugiau smegenų skysčio, todėl padidėja intrakranijinis spaudimas ir (arba) iškyla kaukolė.

Galimos priežastys

Hidrocefalija yra įgimtas apsigimimas, kurio priežastys gali būti įvairios. Paprastai, kaip minėjome anksčiau, taip yra dėl destruktyvus procesas, kuris nėštumo metu paveikia smegenų audinį. Minėtą sunaikinimą gali sukelti įvairūs elementai, dažniausiai širdies priepuoliai arba insultai, kuriuos sukelia vidinio miego arterijos plyšimas.

Įvairių tipų infekcijų galima rasti ir kitų priežasčių, be smegenų kraujotakos sutrikimų virusų ar apsinuodijimo, kurį motina vystymosi metu vartojo alkoholio ar narkotikų vaisiaus. Pagaliau, gali atsirasti dėl ligų ir genetinių sutrikimų.

Gydymas

Hidranencefalija, kaip įgimta būklė, šiuo metu nėra gydoma. Tačiau tai nereiškia, kad negalima naudoti jokios terapijos bus linkę būti paliatyvūs ir skirti pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Neretai, siekiant išvengti galimos hidrocefalijos ir susikaupimų, atliekami tam tikri smegenų skysčio nutekėjimo ar nukreipimo būdai.

Didelę reikšmę turi ir gydymas su nepilnamečio tėvais bei aplinka, reikalaujantis psichoedukacijos ir patarimai, atsižvelgiant į sudėtingą šio sutrikimo situaciją ir riziką, su kuria susidurs pacientas kūdikis. Paramos grupių lankymas taip pat gali būti labai naudingas. taip pat psichoterapija, siekiant kovoti su įsitikinimais, baimėmis ir emociniais sutrikimais diagnozė (kai kuriais atvejais gali patirti sutrikimų, tokių kaip depresija).

Tais atvejais, kai pavyksta išgyventi, kūdikiui reikės įvairių atramų ir pagalbinių priemonių. Gali prireikti fizinės terapijos, kalbos terapijos, pagrindinių kasdienio gyvenimo įgūdžių mokymo, specialaus išsilavinimo ir kitos profesionalios priežiūros.

Bibliografinės nuorodos:

• Kinsman, S.L.; Johnstonas, M.V. (2016), Įgimtos centrinės nervų sistemos anomalijos. In: Kliegman, R.M.; Stantonas, B.F.; St. Geme, J.W.; Schoras, N.F. (red.). Nelsono pediatrijos vadovėlis. 20-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier;: 591 skyrius.
• Marinas, C.C. ir Robayo, G. (s.f.). Hidranencefalija. Pranešimas apie atvejį. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).