Smegenų mikroangiopatija: simptomai, priežastys ir gydymas

Kad mūsų smegenys išliktų gyvos ir tinkamai funkcionuotų, joms reikia nuolatinio energijos tiekimo. deguonies ir maistinių medžiagų (ypač gliukozės), kurių gauname kvėpuodami ir maitinimas. Abu elementai patenka į smegenis per kraujagyslių sistemos atliekamą drėkinimą.

Tačiau kartais atsiranda traumų ir pažeidimų, dėl kurių kraujagyslės nustoja tinkamai veikti arba plyšta. Vienas iš tai sukeliančių sutrikimų yra smegenų mikroangiopatija..

• Susijęs straipsnis: "10 dažniausiai pasitaikančių neurologinių sutrikimų"

Smegenų mikroangiopatija: samprata ir tipiniai simptomai

Smegenų mikroangiopatija suprantama kaip bet koks sutrikimas, kuriam būdingi smegenis aprūpinančios kraujagyslių sistemos dalies pažeidimai ar pakitimai. Konkrečiai kalbama apie mažas kraujagysles, arterioles ir venules, kurios galiausiai yra arčiausiai tikslinių sričių ir su jomis liečiasi.

Esant tokio tipo sutrikimams šių kraujagyslių sienelės gali tapti trapios ir plyšti, nesunkiai sukeliantis smegenų kraujavimą, kuris gali sukelti įvairių simptomų, priklausomai nuo vietos, kurioje jie atsiranda.

Tipiškiausia šių sutrikimų simptomatika, atsirandanti nuo to momento, kai įvyksta smegenų kraujotakos sutrikimas, apima dalies paralyžių. kūno sutrikimas, kalbos pakitimas, nuolatiniai galvos skausmai, galvos svaigimas ir vėmimas, sąmonės netekimas ir kalbos bei judesių sulėtėjimas. Gali pasireikšti epilepsijos priepuoliai ir traukuliai, jutimų praradimas, nuotaikos sutrikimai ir net haliucinacijos bei kliedesiai.

Smegenų mikroangiopatija Tai savaime nėra mirtina, tačiau jos palengvinami insultai yra labai pavojingi ir jie gali sukelti širdies ir kraujagyslių demencijos atsiradimą, nedarbingumą ir net paciento mirtį. Paprastai simptomai nepasireiškia sulaukus keturiasdešimt penkerių metų, o dauguma smegenų avarijų įvyksta vėlesniame amžiuje. Tačiau yra atvejų, kai jie pasitaiko net vaikystėje.

Smegenų mikroangiopatijos tipai

Smegenų mikroangiopatijos terminas reiškia ne pačią ligą, o ligą reiškia sutrikimų, sukeliančių pakitusią smulkiųjų kraujagyslių būklę, grupę.

Taigi smegenų mikroangiopatijose galima rasti įvairių sindromų ir sutrikimų, iš kurių tris pateikiame toliau.

1. Autosominė dominuojanti smegenų arteriopatija su subkortikiniais infarktais ir leukoencefalopatija (CADASIL).

Ši genetinės kilmės liga, geriau žinoma savo akronimu CADASIL, ypač pažeidžia arterioles, kurios jungiasi su subkortikiniais smegenų branduoliais, ypač baziniuose ganglijose ir aplink skilvelius.

Šių kraujagyslių sienelių raumenys palaipsniui degeneruoja, praranda elastingumą ir lengvai lūžta. Tai autosominis dominuojantis paveldimas sutrikimas, kurį sukelia NOTCH3 geno mutacijos.

• Susijęs straipsnis: "Baziniai ganglijai: anatomija ir funkcijos"

2. Cerebroretininė mikroangiopatija su cistomis ir kalcifikacijomis

Reta liga, sukelianti įvairių tipų regos organų ir smegenų ryšių pakitimai, be to, palengvina kraujavimo iš virškinimo trakto problemas. Pagrindiniai šio sutrikimo požymiai yra cistų ir kalcifikacijų buvimas talamuose, baziniuose ganglijose ir kituose abiejų pusrutulių subkortikiniuose regionuose. Pirmieji simptomai dažniausiai pasireiškia vaikystėje, greitai vystosi. Jo kilmė randama 17 chromosomos CTC1 geno mutacijose.

3. Susacko sindromas

Kitas mikroangiopatijos sukeltas sutrikimas yra Susac sindromas. Jį sukelia neuždegiminė mikroangiopatija, kurios pagrindinis poveikis pasireiškia smegenų, tinklainės ir klausos lygmenyje, paveikiant kraujagysles, kurios jungiasi tarp šių sričių. Tai dažnai sukelia klausos ir regėjimo praradimą. Įtariama, kad jo kilmė gali būti autoimuninėse priežastyse., nors tiksli jo etiologija vis dar nežinoma.

Priežastys

Konkrečios kiekvienos mikroangiopatijos priežastys priklausys nuo pasireiškusios ligos ar sutrikimo tipo.

Daugeliu atvejų, kaip ir vartojant CADASIL, šio sutrikimo priežastys yra genetinės, pateikiančių mutacijas genuose, tokiuose kaip NOTCH3 arba COL4A1. Tačiau jie taip pat gali būti gaminami ir (arba) skatinami įgytų veiksnių. Tiesą sakant, cukrinis diabetas, nutukimas, didelis cholesterolio kiekis ir arterinė hipertenzija vaidina svarbų vaidmenį tiek jo vystymuisi, tiek pabloginant ligos prognozę. Smegenų mikroangiopatija, darant prielaidą, kad yra svarbūs rizikos veiksniai ir į kurią reikia atsižvelgti aiškinant kai kuriuos iš šių sutrikimų ir kai kuriais atvejais yra jų priežastis tiesioginis. Tam tikros infekcijos taip pat gali pakeisti ir pažeisti kraujagysles.

Tai taip pat buvo dokumentuota didelis lipoproteino A kiekis daugeliu atvejų kraujagyslėse, dėl kurių per didelis šios medžiagos kiekis prisideda prie trombų susidarymo.

Gydymas

Kaip ir dėl priežasčių ir net simptomų, konkretus gydymas priklausys nuo pažeistų sričių. Paprastai mikroangiopatijos paprastai neturi gydymo, kuris pakeistų problemą. Tačiau prevencija yra būtina tiek esant sutrikimui ar problemai, kuri palengvina kraujagyslių susilpnėjimą kraujagysles (ypač būtina stebėti tais atvejais, kai sergama hipertenzija, nutukimu ir/ar diabetas). Todėl rekomenduojama susikurti sveikos gyvensenos įpročius.

Be to, simptomams palengvinti ir kraujagyslėms stiprinti gali būti taikomos įvairios terapinės strategijos. Buvo parodyta, kad nuolatinis kortikosteroidų vartojimas gali pagerinti pacientų būklę. Simptomus pagerinti leidžia ir kitos medžiagos, pvz. Reabilitacija po išeminio insulto ir nukentėjusio asmens bei jo aplinkos psichoedukacija yra kiti pagrindiniai veiksniai, į kuriuos reikia atsižvelgti.

Bibliografinės nuorodos:

• Aicardi J. (3 leidimas) (2009). Nervų sistemos ligos vaikystėje. Londonas: Mac Keith Press.

• Kohlschüter A, Bley A, Brockmann K ir kt. (2010). Leukodistrofijos ir kitos genetinės metabolinės leukoencefalopatijos vaikams ir suaugusiems. Brain Dev. 32:82-9.

• Herrera, D.A.; Vargas, S.A. ir Montoya, C. (2014). Neurovaizdinis tinklainės smegenų mikroangiopatijos su kalcifikacijomis ir cistomis radinys. Biomedicinos žurnalas. T. 34, 2. Nacionalinis sveikatos institutas. Kolumbija.

• Magarinjas, M. M.; Corredera, E.; Orizaola, P, Maciñeiras, J.L. (2004) Susac sindromas. Diferencinė diagnostika. Med. klinika; 123: 558-9.

• Madridas, C.; Arijas, M.; Garcia, J. C.; Kortesas, J. J.; Lopezas, C. YO.; Gonzalez-Spinola, J.; De San Chuanas, A. (2014). CADASIL liga: pradiniai radiniai ir KT ir MRT pažeidimų raida. SERAMAS.