Vakarų sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Vakarų sindromas yra sveikatos būklė būdingi epilepsijos spazmai ankstyvoje vaikystėje. Kaip ir kitų tipų epilepsijos atveju, Vakarų sindromas pasireiškia specifiniu modeliu spazmų metu, taip pat atsižvelgiant į amžių, kada jie atsiranda.

Žemiau paaiškiname, kas yra Vakarų sindromas, kokie yra pagrindiniai simptomai ir priežastys, kaip jis nustatomas ir kokie gydymo būdai yra dažniausiai.

• Susijęs straipsnis: "Skirtumai tarp sindromo, sutrikimo ir ligos"

Kas yra Vakarų sindromas?

Vakarų sindromas techniškai apibrėžiamas kaip nuo amžiaus priklausoma epilepsinė encefalopatija. Tai reiškia, kad jis yra susijęs su epilepsijos priepuoliais, kurie prasideda smegenyse, o tai kartu prisideda prie jo progresavimo. Teigiama, kad tai nuo amžiaus priklausomas sindromas, nes jis pasireiškia ankstyvoje vaikystėje.

Apskritai tai yra greitų ir staigių judesių grupės, kurios paprastai prasideda pirmaisiais gyvenimo metais. Ypač nuo pirmųjų trijų iki aštuonių mėnesių. Rečiau jis buvo pristatytas ir antrus metus. Dėl tos pačios priežasties – Vakarų sindromas

Jis taip pat žinomas kaip kūdikių spazmo sindromas..

Nors jam būdingi pasikartojantys kompulsiniai modeliai, taip pat a nustatytas elektroencefalografinis aktyvumas, taip pat buvo apibrėžiamas kaip „epilepsinis sindromas“. elektroklinikinis“.

Ši būklė pirmą kartą buvo aprašyta 1841 m. kai angliškai gimęs chirurgas Williamas Jamesas Westas ištyrė savo sūnaus atvejį 4 mėnesių amžiaus.

• Galbūt jus domina: "Lennox-Gastaut sindromas: simptomai, priežastys ir gydymas"

Pagrindinės priežastys

Iš pradžių krizės dažniausiai vyksta atskirai, kartojasi nedaug ir trunka trumpai. Dėl tos pačios priežasties Vakarų sindromas dažnai nustatomas jam jau pažengus į priekį.

Viena iš pagrindinių West sindromo priežasčių yra hipoksija-išeminėnors tai gali skirtis. Bet kuriuo atveju sindromo priežastys buvo siejamos su prenataline, naujagimių ir pogimdymine istorija.

1. prenatalinis

Vakarų sindromą gali sukelti įvairūs chromosomų anomalijos. Taip pat nuo neurofibromatozės, kai kurių infekcijų ir medžiagų apykaitos ligų, taip pat hipoksija-išeminė, be kitų priežasčių, atsirandančių laikotarpiu prieš gimdymą.

2. perinatalinis

Tai taip pat gali sukelti hipoksinė-išeminė encefalopatija, selektyvi nekrozė arba hipoglikemija, be kitų sveikatos būklių, atsirandančių laikotarpiu nuo 28-osios nėštumo savaitės iki septintos gimimo dienos.

3. postnatalinis

West sindromas taip pat buvo susijęs su įvairiomis infekcijomis, kurios atsiranda po vaiko gimimo ir ankstyvoje vaikystėje, pavyzdžiui, bakterinis meningitas arba smegenų abscesai. Jis taip pat buvo susijęs su kraujavimu, traumomis ir smegenų auglių buvimu.

dažniausiai pasitaikantys simptomai

Vakarų sindromas paprastai pasireiškia staigiu (į priekį) lenkimu, kartu su kūno standumas, kuris vienodai paveikia rankas ir kojas iš abiejų pusių (tai žinoma kaip „tonizuojanti forma“). Kartais tai pasireiškia rankų ir kojų metimu į priekį, o tai vadinama "tiesiklių spazmais".

Jei spazmai atsiranda vaikui gulint, būdingas kelių, rankų ir galvos lenkimas į priekį.

Nors gali atsirasti pavienių spazmų, ypač ankstyvoje sindromo vystymosi stadijoje, epilepsijos priepuoliai dažniausiai trunka sekundę ar dvi. Tada gali sekti pauzė ir iš karto dar vienas spazmas. Kitaip tariant, jie linkę kartotis ir dažnai.

Diagnozė

ši sąlyga gali turėti įtakos kūdikio vystymuisi įvairiose srityse, taip pat sukelia didelį įspūdį ir kančią savo globėjams, todėl svarbu žinoti apie jų diagnozę ir gydymą. Šiuo metu yra keletas galimybių kontroliuoti spazmus ir pagerinti vaikų elektroencefalografinį aktyvumą.

Diagnozė nustatoma atliekant elektroencefalografinį tyrimą, kuris gali įrodyti arba paneigti „hipsaritmijos“ buvimą. neorganizuoti elektrinio aktyvumo modeliai smegenyse.

Kartais šie raštai gali būti matomi tik miegant, todėl įprasta, kad elektroencefalograma atliekama skirtingu laiku ir kartu atliekami kiti tyrimai. Pavyzdžiui, smegenų skenavimas (magnetinio rezonanso tomografija), kraujo, šlapimo ir kartais smegenų skysčio tyrimai, padedantys nustatyti sindromo priežastį.

Pagrindiniai gydymo būdai

Labiausiai paplitęs gydymas yra farmakologinis. Yra tyrimų, kurie rodo, kad Vakarų sindromas paprastai teigiamai reaguoja į gydymą nuo epilepsijos, pavyzdžiui, Vigabatrinas (žinomas kaip Sabril). Pastarasis stabdo mažėjimą gama-aminosviesto rūgštis (GABA), pagrindinis centrinės nervų sistemos inhibitorius. Sumažėjus šios rūgšties koncentracijai, gali paspartėti elektrinis aktyvumas, todėl šie vaistai padeda jį reguliuoti. Ta pačia prasme naudojami nitrazepamas ir epilim.

Taip pat gali būti naudojami kortikosteroidai, tokie kaip adrenokortikotropiniai hormonai – gydymas, kuris pasirodo esąs labai veiksmingas mažinant krizes ir hipsaritmiją. Kartu vartojami ir kortikosteroidai, ir vaistai nuo epilepsijos svarbi medicininė kontrolė dėl didelės nepageidaujamo poveikio atsiradimo galimybės svarbu.

Gydymas gali būti daugiau ar mažiau pratęstas, priklausomai nuo to, kaip kiekvienu atveju pasireiškia sindromas. Ta pačia prasme epilepsijos epizodai gali turėti įvairių pasekmių, ypač vystantis nervų sistemai.

Su psichomotorine raida ir kai kuriais pažinimo procesais susiję gebėjimai gali būti skirtingai paveikti. Taip pat gali būti, kad kitais vaikystės laikotarpiais vaikai susirgs kitų tipų epilepsija. Pastariesiems taip pat gali būti taikomas specialus gydymas, priklausomai nuo jų pasirodymo.

Bibliografinės nuorodos:

• Epilepsijos veiksmas (2018). Vakarų sindromas (kūdikių spazmai). Žiūrėta 2018 m. birželio 29 d. Galima įsigyti https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B ir kt. al (2011). Vakarų sindromas: etiologija, gydymo galimybės, klinikinė evoliucija ir prognostiniai veiksniai. Neurologijos žurnalas, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. ir Pozo Alonso, D. (2002). Vakarų sindromas: etiologija, patofiziologija, klinikiniai aspektai ir prognozė. Kubos pediatrijos žurnalas. 74(2): 151-161.