Lennox-Gastaut sindromas: simptomai, priežastys ir gydymas

Epilepsija yra neurologinis sutrikimas, kuriam būdinga nenormalaus elektrinio aktyvumo smegenyse epizodai kurie, be kitų simptomų, sukelia traukulius ir psichikos nebuvimą. Taip yra dėl nervų sistemos, ypač smegenų, morfologijos ar veikimo pokyčių.

Tarp ankstyvos epilepsijos randame Lennox-Gastaut sindromą, kuriam būdingi dažni ir nevienalyčiai priepuoliai bei kintama intelekto negalia. Šiame straipsnyje aprašysime kas yra Lennox-Gastaut sindromas, kokios jo priežastys ir simptomai ir kaip jis paprastai gydomas nuo medicinos.

• Susijęs straipsnis: "Draveto sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas"

Kas yra Lennox-Gastaut sindromas?

Lennox-Gastaut sindromas yra labai sunki epilepsijos forma, kuri paprastai prasideda vaikystėje, nuo 2 iki 6 metų amžiaus; tačiau simptomai gali prasidėti prieš arba po šio laikotarpio.

Jį 1950 metais aprašė Williamas G. Lenoxas ir Jeanas P. Davis dėka elektroencefalografijos, kuri leidžia analizuoti smegenų bioelektrinį aktyvumą, aptikti pakitusius modelius, tokius kaip būdingi epilepsijai.

Tai nedažnas sutrikimas, kuris sudaro tik 4% visų epilepsijos atvejų. Tai dažniau pasitaiko vyrams nei moterims. Jis atsparus gydymui, nors kai kuriais atvejais intervencija gali būti veiksminga. Pusėje atvejų liga laikui bėgant paūmėja, o per ketvirtį simptomai pagerėja, o 20% visiškai išnyksta.

3–7 % vaikų, kuriems diagnozuotas šis sindromas, miršta praėjus 8–10 metų nuo diagnozės nustatymo, dažniausiai dėl nelaimingi atsitikimai: labai dažnai nukrenta, kai ištinka traukuliai, todėl patartina uždėti šalmą vaikams su sutrikimas.

Manoma, kad yra a Ryšys tarp Lennox-Gastaut sindromo ir West sindromo, taip pat žinomas kaip kūdikių spazmų sindromas, kuris turi panašių požymių ir apima staigius rankų, kojų, liemens ir kaklo raumenų susitraukimus kaklas.

• Galbūt jus domina: "Epilepsija: apibrėžimas, priežastys, diagnozė ir gydymas"

Šio sutrikimo simptomai

Šiam sindromui būdingi trys pagrindiniai požymiai: pasikartojančių ir įvairių epilepsijos priepuolių atsiradimas, smegenų elektrinio aktyvumo sulėtėjimas ir vidutinio sunkumo ar sunkus intelekto sutrikimas. Taip pat pasireiškia atminties ir mokymosi sutrikimais, taip pat motorikos sutrikimais.

Pusei pacientų krizės būna ilgos, trunkančios ilgiau nei 5 minutes, arba jos pasireiškia mažai laiko atsiskiriant; Mes tai žinome kaip „status epilepticus“ (status epilepsija). Atsiradus šiems simptomams, žmogus paprastai būna apatiškas, svaigsta galva ir nereaguoja į išorinį stimuliavimą.

Lennox-Gastaut bylose psichomotorinis vystymasis dažnai sutrinka ir vėluoja kaip smegenų pažeidimo pasekmė. Tas pats atsitinka su asmenybe ir elgesiu, kuriems įtakos turi epilepsijos problemos.

dažni epilepsijos priepuoliai

Epilepsijos priepuoliai, atsirandantys sergant Lennox-Gastaut sindromu, gali labai skirtis vienas nuo kito, todėl šis sutrikimas yra ypatingas. Dažniausi priepuoliai yra toninio tipo., kuriuos sudaro raumenų sustingimo periodai, ypač galūnėse. Paprastai jie atsiranda naktį, kai žmogus miega.

Taip pat dažni miokloniniai epilepsijos priepuoliai, tai yra tie, kurie sukelti spazmus ar staigius raumenų susitraukimus. Miokloniniai traukuliai paprastai atsiranda, kai žmogus yra pavargęs.

Taip pat yra toniniai, atoniniai, toniniai-kloniniai, daliniai kompleksiniai ir netipiniai nebuvimo priepuoliai gana dažnai pasitaiko sergant Lennox-Gastaut sindromu, nors ir mažesniu mastu nei ankstesni. Jei norite sužinoti daugiau apie įvairius epilepsijos tipus, galite perskaityti Šis straipsnis.

Priežastys ir veiksniai, skatinantys jį

Yra įvairių priežastinių veiksnių, galinčių paaiškinti Lennox-Gastaut sindromo vystymąsi, nors neįmanoma nustatyti, kuris iš jų yra atsakingas už pakitimą visais atvejais.

Viena dažniausių šio pakeitimo priežasčių radome šiuos dalykus:

• Vystymasis kaip Vakarų sindromo pasekmė.
• Smegenų sužalojimai arba traumos, patirtos nėštumo ar gimdymo metu.
• Infekcijos smegenyse, pvz encefalitas, meningitas, toksoplazmozė ar raudonukė.
• Smegenų žievės apsigimimai (žievės displazija).
• Paveldimos medžiagų apykaitos ligos.
• Auglių buvimas smegenyse dėl gumbų sklerozės.
• Deguonies trūkumas gimdymo metu (perinatalinė hipoksija).

Gydymas

Lennox-Gastaut sindromą labai sunku gydyti: skirtingai nuo daugelio epilepsijos tipų, šis sutrikimas dažnai pasireiškia atsparumas vaistų gydymui prieštraukuliniais vaistais.

Tarp plačiausiai vartojamų prieštraukulinių vaistų epilepsijai gydyti išsiskiria valproatas (arba valproinė rūgštis), topiramatas, lamotriginas, rufinamidas ir felbamatas. Kai kurie iš jų gali sukelti šalutinį poveikį, pavyzdžiui, virusines ligas ar toksinį poveikį kepenims.

Benzodiazepinai, tokie kaip klobazamas ir klonazepamas, taip pat skiriami tam tikru dažnumu. Tačiau nė vieno iš šių vaistų veiksmingumas sergant Lennox-Gastaut sindromu nebuvo galutinai įrodytas.

Nors iki šiol buvo manoma, kad chirurgija nėra veiksminga gydant šį sutrikimą, kai kurie naujausi tyrimai ir tyrimai parodė, kad tai endoventrikulinė kalosotomija ir klajoklio nervo stimuliacija yra dvi perspektyvios intervencijos.

Taip pat ir epilepsijos atvejais paprastai rekomenduojama laikytis ketogeninės dietos, kurį sudaro valgant mažai angliavandenių ir daug riebalų. Atrodo, kad tai sumažina epilepsijos priepuolių tikimybę; tačiau ketogeninė dieta kelia tam tikrą pavojų, todėl ją turi skirti medicinos specialistai.