Frontotemporālā demence: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Gadu gaitā cilvēku smadzenes ir uzņēmīgas pret kāda veida stāvokli vai traucējumiem kas ietekmē lielu skaitu spēju, piemēram, skaidrību un spēju runāt vai stāvokļus uzmundrināt.

Viens no šiem stāvokļiem ir frontotemporālā demence.. Tā ir ģenētiska slimība, par kuru mēs runāsim visā šajā rakstā, izskaidrojot tās simptomus, cēloņus, kā to diagnosticēt un kāda ir tās ārstēšana.

• Saistīts raksts: "Vai ir dažādi depresijas veidi?"

Kas ir frontotemporālā demence?

Frontotemporālā demence (FTD) ir klīnisks stāvoklis, ko izraisa smadzeņu priekšējās daivas bojājums.. Šī pasliktināšanās var izplatīties, ietekmējot arī temporālo daivu. Frontotemporālā demence ir arī visizplatītākais demences veids pēc Alcheimera slimības.

Frontotemporālās demences kategorijā atrodamas vairākas progresējošas demences, kas izpaužas caur izmaiņas personas personībā, uzvedībā un mutvārdu valodā.

Ar šāda veida demenci saistītas slimības ir:

• The Picka slimība.
• Frontotemporālās daivas bojājums.
• progresējoša afāzija.
• The semantiskā demence.
• kortikobazālie traucējumi.

Galvenā atšķirība starp frontotemporālo demenci un citiem demences veidiem ir šī pirmā atmiņa netiek ietekmēta, kamēr slimība nav ļoti progresējusi.

Turklāt šī demence izceļas arī ar to, ka tā parādās cilvēkiem, kuri nav tik progresējuši kā citas slimības. Tas parasti parādās cilvēkiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem; lai gan tas var parādīties jebkurā vecumā.

Kādus simptomus tas izpaužas?

Frontotemporālās demences simptomu ietvaros ir divas lielas grupas: personības izmaiņas un traucēta spēja sazināties mutiski. Kā minēts iepriekš, šīs demences gadījumā atmiņa netiek ietekmēta agrīnā stadijā.

personības izmaiņas

Smadzeņu frontālās un labās daļas stāvokļa pasliktināšanās izraisa to, ka šiem pacientiem tiek nopietni apdraudēta sprieduma, personības un spējas veikt sarežģītus uzdevumus.

Cilvēki ar prefrontālo demenci var iesaistīties negatīvā uzvedībā, piemēram, nepiemērota uzvedība sabiedriskās vietās, atturība, agresivitāte vai apātijas izrādīšana. Tāpat var tikt ietekmētas arī sociālās prasmes, kā rezultātā cilvēks, uzsākot sarunu, zaudē empātiju, diskrētumu vai diplomātiju.

Daudzos gadījumos šie pacienti redz, ka viņu spēja risināt problēmas un pieņemt lēmumus ir ietekmēta; kas ļoti nopietni ietekmē viņu ikdienas uzdevumus.

Ja šī simptomatoloģija ir ļoti acīmredzama vai ievērojama var sajaukt ar depresiju vai psihotiskiem traucējumiem kā šizofrēnija vai Bipolāriem traucējumiem.

runas traucējumi

Kā minēts iepriekš, prefrontālā demence var traucēt cilvēka spēju lietot un saprast runāto valodu. Kad šie simptomi izpaužas, mēs varam runāt par semantisko demenci vai primāri progresējošu afāziju atkarībā no to simptomu kombinācijas.

Semantiskās demences gadījumā tie ir abi temporālās daivas tie, kurus tas ietekmē pasliktina spēju atpazīt un saprast vārdus, sejas un nozīmes. Tikmēr primārā progresējošā afāzijā ir traucēta smadzeņu kreisā daļa, tādējādi traucējot spēju formulēt vārdus, kā arī atrast un lietot pareizo vārdu laiks runāt

Kādi ir DFT cēloņi?

Lai gan precīzi šīs demences cēloņi vēl nav zināmi, aptuveni 50% iedzīvotāju cieš no frontotemporālajai demencei jūsu slimības vēsturē ir bijusi tāda pati vai jebkura cita veida demence ģimene; tāpēc tiek izvirzīta hipotēze, ka tai ir svarīga ģenētiskā sastāvdaļa.

Ir vairākas mutācijas, kas ir saistītas ar frontotemporālo demenci. Šī mutācija notiek TAU gēnā un proteīnos, kurus šis gēns palīdz ģenerēt. Šo defektīvo olbaltumvielu uzkrāšanās veido tā sauktos Pick ķermeņus, kas traucē smadzeņu šūnas darbojas līdzīgi kā plāksnes, kas parādās Alcheimera slimības gadījumā.

Tomēr frontotemporālās demences gadījumā galvenās skartās jomas ir frontālās daivas un laicīgs, atbildīgs par saprātu, runu un uzvedību.

Kā tiek noteikta jūsu diagnoze?

Frontotemporālā demence slimības sākuma stadijā parasti neuzrāda nozīmīgus simptomus, tāpēc šī mēdz palikt nepamanīts, daudzos gadījumos vairāk nekā trīs gadus pirms diagnozes noteikšanas, līdz kādas būtiskas izmaiņas uzvedībā ģimenē liek domāt, ka ar pacientu notiek kaut kas dīvains. Šajā laikā tiek noteikta lielākā daļa slimības diagnozes.

Saskaņā ar Garīgo traucējumu diagnostikas un statistikas rokasgrāmatu (DSM-IV) priekšnosacījumi frontotemporālās demences novērtēšanai būtībā ir klīniski. Tajos jāiekļauj uzvedības izmaiņu pieraksts un valodas izmaiņu pārbaude. Turklāt tiks veikta virkne neiroattēlveidošanas testu un neiropsiholoģisko testu.

Ar strukturālo analīzi, kas veikta ar magnētiskās rezonanses testu palīdzību, ir paredzēts atrast atrofijas pazīmes pieres daivās, kas raksturīgas slimības sākuma stadijai slimība.

Lai izslēgtu Alcheimera slimības iespējamību nepieciešama pozitronu emisijas tomogrāfija, kam jāuzrāda frontālā un/vai temporālā metabolisma palielināšanās, lai to uzskatītu par frontotemporālu demenci.

Kāda ir ārstēšana?

Tāpat kā citu demences gadījumā, līdzeklis pret šāda veida stāvokli vēl nav atrasts. Tomēr ir vairāki zāles, lai mazinātu frontotemporālās demences simptomus, kā arī mēģināt apturēt tā virzību.

Parasti medicīnas personāls, izvēloties efektīvākos medikamentus, balstās uz pacienta vajadzībām. Šādos gadījumos izvēlētā farmakoloģiskā ārstēšana ietver:

• holīnesterāzes inhibitori.
• NMDA receptoru antagonisti.
• antipsihotiskas zāles.
• Zāles pret simptomiem, kas saistīti ar trauksme un depresija.
• Uztura bagātinātāji.

Farmakoloģiskā ārstēšana kopā ar psihosociālo atbalstu un palīdzību ikdienas uzdevumu veikšanā tie ir būtiski, lai pacients varētu baudīt optimālu dzīves kvalitāti. Parasti šiem pacientiem vidējais paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni 8 gadi no diagnozes noteikšanas brīža.