Reja sindroms: cēloņi, simptomi, ārstēšana un profilakse

Retos gadījumos bērni, kuri pēc iespējas biežāk atveseļojas no infekcijas slimības būt gripai, viņi pārvēršas par attēlu, kas izraisa nopietnas izmaiņas viņu personībā un beidzas nāvējošs. Viņi ir tā sauktā Reja sindroma upuri.

Zemāk mēs izskaidrosim šīs dīvainības galvenos aspektus neiroloģiska slimība kas, šķiet, ir cieši saistīts ar aspirīna lietošanu bērniem.

Reja sindroma atklāšana

Kad Ralfs Duglass Rejs, Greiems Morgans un Džims Barals 1963. gadā publicēja rakstu prestižajā medicīnas žurnālā. Lancete aprakstot ainu, ko raksturo encefalopātija un aknu darbības traucējumi, viņi lika pamatus zināšanām par slimību, kas ir tik reta, kā arī neviendabīga.

Reja sindroms, kas nosaukts pēc Austrālijas patologa, kurš pirmo reizi identificēja slimība kļuva diagnosticējama 1973. gadā, sasniedzot augstāko saslimstības līmeni starp gadiem 1979-1980.

klīniskais apraksts

Tā ir nezināma cēloņa slimība, kas īpaši skar bērnus vecumā no 5 līdz 15 gadiem., bet tas var izpausties līdz 21 gada vecumam un ļoti izņēmuma kārtā pieaugušā vecumā.

Parasti tas sākas trīs līdz piecas dienas pēc tam, kad bērnam ir vīrusu infekcija. Īpaši tie, kas skar augšējos elpceļus, gripu, vējbakas vai gastroenterītu, un ir saistītas ar aspirīna lietošanu infekcijas laikā.

Tā kā nav pārliecinošu specifisku testu, ārsts noteiks diagnozi klīniski, tas ir, izmantojot simptomu klīnisko vēsturi un balstoties uz rezultātiem, kas liecina par simptomu ietekmi aknas. Reja sindroma letalitātes dēļ ir ļoti svarīgi zināt sākotnējos simptomus, kas raksturo slimību. Savlaicīga diagnostika un ārstēšana var glābt bērna dzīvību.

pazīmes un simptomi

Reja sindroma gadījumā cukura līmenis asinīs krītas, bet amonjaka un asins skābuma līmenis strauji pieaug. Paralēli aknās var veidoties tauku nogulsnes. Bieži smadzenes uzbriest, izraisot krampjus vai samaņas zudumu.

Pacienta simptomu veids norāda uz slimības progresēšanas pakāpi. Atkarībā no to smaguma pakāpes kursu var iedalīt četros posmos:

1. I stadijas simptomi

• Pastāvīga vai nepārtraukta vemšana
• Reibonis
• Languor
• jaudas zudums

2. II stadijas simptomi

• Aizkaitināmība
• agresīva uzvedība

3. III stadijas simptomi

• Apjukums
• neracionāla uzvedība
• Cīnīties

4. IV stadijas simptomi

• Delīrijs
• krampji
• Ēst

Diemžēl Reja sindroma gaita ne vienmēr ir vienāda, un daži simptomi var neparādīties vai to vietā var parādīties citi, kas apgrūtina diagnozi. Piemēram, zīdaiņiem vemšanas vietā var parādīties caureja un ātra elpošana, tāpēc tā neatbilst tipiskam modelim.

Lai gan vemšanas klātbūtnei infekcijas neesamības gadījumā jau vajadzētu zvanīt dažiem trauksmes zvaniem, samaņas zudums vai krampji ir neatliekama medicīniskā palīdzība, kas jāārstē nekavējoties.

Kā rīkoties aizdomu gadījumā?

Vairumā gadījumu veselības aprūpes darbinieki steidzami ārstēs Reja sindromu neiroloģisku simptomu dēļ. Tomēr ir neliela daļa, kas konsultējas ar neirologu, pirms kurss pasliktinās.

Gatavošanās vizītei

Kad ģimene apmeklē neirologu, katrai konsultācijai parasti atvēlētā īsā laika dēļ, Būs ļoti noderīgi, ja ievērosiet šos padomus, lai maksimāli izmantotu tikšanos.

• Iepriekš pierakstiet visus simptomus, kas bērnam rodas.
• Izveidojiet visu lietoto medikamentu sarakstu.
• Paņemiet līdzi citu ģimenes locekli vai draugu.
• Pierakstiet visus jautājumus, kurus vēlaties uzdot ārstam.

Labāk ir rakstīt svarīgākos jautājumus uz mazāk svarīgiem jautājumiem, ja jums nav laika tos visus aptvert. Daži pamatjautājumi, kas būtu jāuzdod neirologam, kas nodarbojas ar šo lietu, ir:

• Kādi citi iespējamie šo simptomu cēloņi?
• Kādi testi ir nepieciešami diagnozei?
• Kādas ārstēšanas metodes ir pieejamas un kādi ir katra plusi un mīnusi?
• Kādus rezultātus es varu sagaidīt?
• Kāds ir nākamais solis?

Ārstēšana

Tiklīdz sindroms ir diagnosticēts, bērns nekavējoties tiks ievietots intensīvās terapijas nodaļā. Tur ārstēšanas mērķis ir samazināt simptomus un uzturēt dzīvībai svarīgas funkcijas, piemēram, elpošanu vai asinsriti. Būs svarīgi arī aizsargāt smadzenes pret neatgriezeniskiem bojājumiem, ko var izraisīt tūska.

Narkotikas tiks ievadītas tieši vēnā, tostarp: elektrolīti un šķidrumi, diurētiskie līdzekļi, amonjaka līmeni mazinoši līdzekļi un pretkrampju līdzekļi.

Ja pacientam ar Reja sindromu nepieciešama elpošanas palīdzība, var būt nepieciešams izmantot elpošanu. Tiks uzraudzītas dzīvībai svarīgās pazīmes, tostarp sirdsdarbība, pulss, asinsspiediens, gaisa cirkulāciju un temperatūru, līdz smadzeņu tūska samazinās un ķermeņa funkcijas normalizējas.

Tomēr var paiet nedēļas, līdz pacients tiek izrakstīts un izņemts no slimnīcas.

Profilakse

Ņemot vērā iespējamo saikni starp aspirīna lietošanu un Reja sindromu, aspirīnu drīkst ievadīt tikai pēc ārsta ieteikuma, ja ieguvumi pārsniedz risku. Bērni, kas jaunāki par 16 gadiem, nedrīkst lietot arī produktus, kas satur acetilsalicilskābi vai sāļus salicilskābi, piemēram, daži mutes skalojamie līdzekļi vai zobu pastas, lai gan pastāv drošākas alternatīvas.

Jebkurā gadījumā, ir svarīgi pievērst uzmanību simptomiem, ar kuriem bērni saskaras pēc infekcijas, lai panāktu agrīnu diagnostiku un izvairītos no bojājumiem, kas citādi varētu būt neatgriezeniski.