Hidranencefālija: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Mūsu organisma attīstība ir kaut kas sarežģīts. No brīža, kad spermatozoīds apaugļo olšūnu, līdz mūsu piedzimšanai, notiek vairāki procesi, kas ģenerē mūsu orgānus un ķermeņa sistēmas. Nervu sistēma ir viena no pirmajām, kas parādās, kopā ar sirdi, un tā attīstīsies gan grūtniecības laikā, gan visa mūža garumā.

Tomēr dažreiz grūtniecības laikā rodas dažādas problēmas, kuru dēļ mūsu smadzeņu veidošanās var nenotikt. Viena no daudzajām izmaiņām, kas var rasties, ir hidranencefālija, par kuru mēs runāsim šajā rakstā.

• Saistīts raksts: "15 visbiežāk sastopamie neiroloģiskie traucējumi"

Kas ir hidranencefālija?

To saprot ar hidranencefāliju iedzimtu anomāliju veids, kas sastāv no praktiski visu smadzeņu neesamības, īpaši smadzeņu garozā, kur parasti tā aizņemtā vieta tiek aizstāta ar cerebrospinālo šķidrumu. Neskatoties uz to, subjekta galvas forma var būt normāla, saglabājoties galvaskausu aptverošajiem dobumiem un smadzeņu apvalkiem. Smadzenītes un smadzeņu stumbrs parasti ir pareizi izveidoti un funkcionāli, un tiem ir svarīgas pamata funkcijas, piemēram, elpošana, sirds un elpošanas ritms. Var tikt saglabātas arī citas subkortikālās struktūras.

Smadzeņu trūkums ir saistīts ar kāda veida destruktīvu procesu parādīšanos grūtniecības laikā, sākot no divpadsmitās nedēļas. Tam vairumā gadījumu būs smagas sekas, jo šie bērni parasti nespēj veikt pamatfunkcijas, kuras veiktu šāda struktūra.

Lai gan tas var šķist pārsteidzoši smadzeņu garozas pilnīgas vai gandrīz pilnīgas neesamības dēļ, sākotnēji daži bērni, kas dzimuši ar šo problēma var parādīt atbilstošu uzvedību un veidu, kā mijiedarboties ar pasauli, spēju ēst pareizi un netiek attiecīgi diagnosticēta. nekavējoties. Bet kopumā pastāv dažādas izmaiņas, piemēram, krampji, paralīze vai jušanas traucējumi, piemēram, aklums vai kurlums. Tie var izpausties bez vai lēna augšana, hipotonija vai augsta uzbudināmība. Ir sagaidāma noteiktas pakāpes garīga un fiziska invaliditāte, kas prasa un ir atkarīga no ārējas aprūpes.

Vairumā gadījumu bērniem, kuri cieš no šīs slimības, prognoze ir ļoti negatīva, un lielākā daļa no tiem, kas cieš no tā, mirst pirms viena gada vecuma. Taču ir arī neskaitāmi gadījumi, kad, neskatoties uz savu stāvokli, viņiem izdodas izdzīvot un pat pārvarēt pusaudža vecumu un sasniegt pilngadību.

• Jūs varētu interesēt: "Cilvēka smadzeņu daļas (un funkcijas)"

Hidranencefālija un hidrocefālija: atšķirības

Ir svarīgi ņemt vērā, jo tās ir diagnozes, kuras var sajaukt, ka Hidranencefālija un hidrocefālija nav viens un tas pats. Abi traucējumi ir līdzīgi ar to, ka smadzenēs ir lieli cerebrospinālā šķidruma maisiņi, kas aizņem lielu daļu no galvaskausa, bet hidrocefālijas gadījumā liekais šķidrums spiež smadzeņu audus un var novērot vismaz daļas apūdeņotu smadzeņu audu esamību, hidranencefālijas gadījumā minētie audi nav tieši pastāv.

Abi traucējumi var būt saistīti, taču jāņem vērā, ka hidranencefālija nevar būt hidrocefālijas sekas. Iespējams, ka hidranencefālija izraisa hidrocefāliju: šķidrums, kas ieņem smadzeņu vietu, var sasniegt uzkrājas, pirms veidojas vairāk cerebrospinālā šķidruma, izraisot intrakraniālā spiediena palielināšanos un/vai galvaskausa izvirzījumu.

Iespējamie cēloņi

Hidrocefālija ir iedzimta anomālija, kuras cēloņi var būt vairāki. Parasti, kā jau teicām iepriekš, tas ir saistīts ar destruktīvs process, kas grūtniecības laikā ietekmē smadzeņu audus. Šo iznīcināšanu var izraisīt dažādi elementi, visbiežāk tie ir sirdslēkmes vai insulti, ko izraisa iekšējais miega artērijas plīsums.

Citus iemeslus, izņemot cerebrovaskulāros traucējumus, var atrast dažādu veidu infekcijās vīrusiem vai intoksikācijai, kas radusies no mātes alkohola vai narkotiku lietošanas attīstības laikā auglis. Visbeidzot, var izraisīt slimības un ģenētiski traucējumi.

Ārstēšana

Hidranencefālijai kā iedzimtam stāvoklim pašlaik nav ārstnieciskas ārstēšanas. Tas nenozīmē, ka nevar izmantot nekāda veida terapiju, lai gan būs paliatīvs un vērsts uz pacienta dzīves kvalitātes uzlabošanu. Nav nekas neparasts, ka tiek veikta kāda veida cerebrospinālā šķidruma aizplūšana vai novirzīšana, lai novērstu iespējamu hidrocefāliju un uzkrāšanos.

Liela nozīme ir arī attieksmei pret nepilngadīgā vecākiem un apkārtējo vidi, kas prasa psihoizglītošanu un ieteikumus, ņemot vērā sarežģīto situāciju, ko rada šis traucējums, kā arī riskus, ar kuriem saskarsies pacients mazulis. Ļoti noderīga var būt arī atbalsta grupu apmeklēšana. kā arī psihoterapija, lai cīnītos pret pārliecībām, bailēm un emocionāliem traucējumiem ko rada diagnoze (dažos gadījumos var rasties tādi traucējumi kā depresija).

Gadījumos, kad ir izdzīvošana, mazulim būs nepieciešami dažādi balsti un palīglīdzekļi. Var būt nepieciešama fiziskās terapijas, runas terapijas, ikdienas dzīves pamatprasmju apmācība, īpaša izglītība un cita profesionāla aprūpe.

Bibliogrāfiskās atsauces:

• Kinsmans, S.L.; Džonstons, M.V. (2016), Iedzimtas centrālās nervu sistēmas anomālijas. In: Kliegman, R.M.; Stentons, B.F.; St. Geme, J.W.; Šors, N.F. (eds). Nelsona Pediatrijas mācību grāmata. 20. izd. Filadelfija, PA: Elsevier;: 591. nodaļa.
• Marins, C.C. un Robajo, G. (s.f.). Hidranencefālija. Ziņojums par gadījumu. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).