Ohtahara sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Bērnībā, īpaši neilgi pēc piedzimšanas vai grūtniecības laikā, tas ir salīdzinoši izplatīts izpaužas neiroloģiskas slimības, kas radušās ģenētisku nepareizu pielāgošanos vai izmaiņu rezultātā šajā dzīves posmā smalks. Tā notiek, piemēram, ar epilepsijas tipa patoloģija, kas pazīstama kā Ohtahara sindroms.

Šajā rakstā mēs redzēsim, kādi ir šīs epilepsijas encefalopātijas cēloņi, simptomi un ārstēšana.

• Saistīts raksts: "Epilepsijas veidi: cēloņi, simptomi un īpašības"

Kas ir Ohtahara sindroms?

Agrīnās bērnības epilepsijas encefalopātija, kas pazīstama arī kā Ohtahara sindroms, ir epilepsijas veids, kas ir ļoti agri; Konkrēti, tas parādās mazuļiem dažus mēnešus veciem, bieži pirms pirmā trimestra pēc dzemdībām vai pat pirms dzimšanas, pirmsdzemdību stadijā.

Neskatoties uz epilepsija Tā ir samērā izplatīta neiroloģiska patoloģija, Ohtahara sindroms ir reta slimība, un tiek lēsts, ka tas veido mazāk nekā 4%. bērnu epilepsijas gadījumi (lai gan tās izskats nav vienmērīgi sadalīts, jo tas skar bērnus nedaudz vairāk nekā zēnus). meitenes).

Simptomi

Ohtahara sindroma simptomi ir saistīti ar traucējumiem, kas saistīti ar epilepsijas lēkmēm ar krampjiem. Šīs krīzes parasti ir tonizējoša tipa (tas ir, intensīvas, ar muskuļu stīvumu, kas gandrīz vienmēr ietver nokrišanu zemē un ķermeņa zudumu. zināšanas) un reti miokloniski (tas ir, īslaicīgi muskuļu stīvuma stāvokļi un daudzas reizes krīze ir tik nenozīmīga, ka var pāriet nepamanīts).

Mioklonisku krampju gadījumā muskuļu stīvuma periodi parasti ilgst apmēram 10 sekundes un parādās gan nomoda stāvoklī, gan miega laikā.

No otras puses, atkarībā no smadzeņu apgabaliem, kurus ietekmē to darbība, šīs krīzes var būt fokusa vai vispārinātas.

Citi saistītie simptomi ir apnoja un apgrūtināta rīšana un elpošana.

• Jūs varētu interesēt: "Kas notiek cilvēka smadzenēs, kad viņiem ir krampji?"

Diagnoze

Tā kā slimība ir tik reta, tās diagnostikai nav specifiska instrumenta, un tā ir balstīta uz medicīnas komandas pieredzi. Lai to izdarītu, neirologi un psihiatri izmanto neiroattēlveidošanas tehnoloģijas un nervu darbības skenēšanu, piemēram, datortomogrāfiju vai Encefalogramma, kas atklāj raksturīgu aktivizācijas modeli ar ļoti izteiktiem aktivitātes maksimumiem, kam seko liela miera periodi.

Šis īpašu instrumentu trūkums nozīmē, ka nāve bieži notiek, pirms par to skaidri zina. kāda veida epilepsija tiek ārstēta un ka dažkārt var nebūt vienprātības par slimības veidu tur ir.

Ohtahara sindroma cēloņi

Tāpat kā visu veidu epilepsijas gadījumā, Ohtahara sindroma cēloņi ir salīdzinoši nezināmi. Dīvainais neironu aktivācijas modelis, ko tas rada smadzeņu nervu šūnās, ir zināms par tā izcelsmi, taču tas nav zināms kas ir tas, kas liek šim neironu elektriskās aizdedzes modelim parādīties un sākt izplatīties visā pārējā sistēmā ļoti savērtas.

Ja ņemam vērā citas veselības problēmas, kas var veicināt šo epilepsijas lēkmju parādīšanos, ir zināms, ka vielmaiņas traucējumi, Ar šo slimību ir saistīti arī audzēji, sirdslēkmes, nervu sistēmas anomālijas un noteiktas ģenētiskas novirzes.

Ārstēšana

Ārstniecības formas, ko izmanto, lai iejauktos bērnu ar Ohtahara sindromu gadījumos, parasti ir balstītas uz ievadīt zāles, ko parasti lieto citu epilepsijas veidu simptomu mazināšanai, piemēram, klonazepāmu vai fenobarbitāls.

No otras puses, ir izmantotas arī iejaukšanās, kas balstītas uz uztura izmaiņām (piemēram, ketogēnas diētas), lai gan ar ļoti maziem panākumiem. Kopumā slimības attīstība neuzlabojas, un epilepsijas lēkmes kļūst biežākas un intensīvākas.

Ārkārtējos gadījumos var izmantot ķirurģiju, tāpat kā citu epilepsijas veidu gadījumā, lai gan tik agrīnā vecumā šīs iejaukšanās mēdz būt ļoti sarežģītas.

Prognoze

No otras puses, šī ir slimība ar sliktu prognozi, un vairums gadījumu beidzas ar priekšlaicīgu nāvi agrā bērnībā, jo slimībai ir tendence pasliktināties. Lai arī pirmajās sesijās ārstēšana it kā uzlabo sindroma gaitu, vēlāk tās efektivitāte mēdz būt mērenāka.

Arī Ohtahara sindroms var izraisīt citus veselības problēmas, kas saistītas ar epilepsijas lēkmju ietekmi ir uz ķermeņa, piemēram, Garīga atpalicība, elpošanas problēmas utt. Tas nozīmē, ka pat zēniem un meitenēm, kas ir vecāki par pirmo dzīves gadu, ir noteikta veida invaliditāte, kurai viņiem ir jāzina, kā pielāgoties.

Lai attīstītu šāda veida neiroloģiskās slimības, būs jāpaļaujas uz pētījumu progresu profilakses, diagnostikas un ārstēšanas instrumenti, kas nepieciešami, lai Ohtahara sindroms vairs nebūtu nopietna veselības problēma veselība.