Primārā progresējošā afāzija: cēloņi un simptomi

Viena no valodas definīcijām ir cilvēka spējas, ko viņš izmanto, lai izteiktu domas un jūtas ar vārdiem. Diemžēl ir gadījumi, kad šī spēja tiek pārtraukta. Viens no šiem gadījumiem ir afāzijas, kas, kā zināms, traucē cilvēkiem runāt.

Rets afāzijas veids ir primārā progresīvā afāzija (PPA). kam raksturīga progresējoša runas spēju deģenerācija pacientiem, kuri saglabāt relatīvi neskartu pārējo savu kognitīvo, instrumentālo vai uzvedības

• Saistīts raksts: "15 biežākie neiroloģiskie traucējumi"

Primārās progresējošās afāzijas cēloņi

Primārā progresīvā afāzija (PPA), ko sauc arī par Mesulama afāziju, ir neirodeģeneratīva slimība, kas materializējas lingvistiskās jomas patoloģijā.

Tas attīstās pakāpeniski un rodas cilvēkiem, kuri necieš nekādas citas izmaiņas citās jomās. viņi arī nepiedzīvo uzvedības izmaiņas vai ir ierobežoti, veicot savas darbības katru dienu.

Sākotnējās slimības attīstības stadijās pacients ir pilnīgi autonoms sasniegumu ziņā jebkuru uzdevumu, tomēr šīs patoloģijas deģeneratīvā gaita galu galā noved pie demences plaši izplatīts.

Pretēji tam, kas notiek ar sekundārajām afāzijām, šķiet, ka primārajām afāzijām nav īpašas izcelsmes vai iemesla. Tomēr daži pētījumi ir mēģinājuši atklāt ar šo afāziju saistīto atrofijas modeļu klātbūtni. Izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, ir novērotas raksturīgas atrofijas katram no afāzijas veidiem:

• Apakšējā frontālā un kreisā salu atrofija gramatiskajā APP
• Divpusēja priekšējā temporālā atrofija ar kreiso pārsvaru semantiskajā variantā
• Kreisā temporoparietālā atrofija logopēniskā variantā

Primārās progresējošās afāzijas veidi

Pētnieki šajā jomā sīki izklāsta trīs šāda veida afāzijas variantus, kuros, kā minēts iepriekšējā sadaļā, katrs no tiem ir saistīts ar funkcionālu anatomisku modeli.

Šie varianti ir negrammatiskais/neplūstošais variants, semantiskais variants un logopēniskais variants.

1. negramatisks variants

Šo variantu raksturo tas, ka tas tiek pasniegts ļoti sarežģītas runas un pilnīgi agrammatiskas produkcijas veidā.

Lai precizētu šo jēdzienu, jāatzīmē, ka agrammatisms sastāv no īsu teikumu izdošanas ar ļoti vienkāršu struktūru; izlaižot funkcionālos izteicienus, kas kalpo kā saikne starp vārdiem.

Pirmais slimības simptoms mēdz būt runas plānošanas grūtības.. Kas sāk kļūt lēns un ļoti darbietilpīgs.

Dažas nelielas gramatikas kļūdas var atklāt agri, izmantojot mutvārdu ražošanas testus. Kurā pacienti ar APP parasti pieļauj dažas kļūdas teikumos ar sarežģītu gramatisko uzbūvi.

2. semantiskais variants

Saukts arī par semantisko neprātu, kurā pacientam ir milzīgas grūtības, nosaucot kādu objektu vai lietu; Nodrošinot normālu darbību pārējās valodas funkcijās, vismaz slimības sākumā.

Slimības gaitā semantiskā atmiņa pamazām pasliktinās, savukārt rodas citas grūtības izprast objektu nozīmi. Šīs grūtības identificēt un piekļūt zināšanām rodas neatkarīgi no maņu modalitātes, kādā tiek parādīti stimuli.

Parasti pakāpeniski samazinās pacienta zināšanu kopums par apkārtējo pasauli.

3. logopēniskais variants

Tas tiek uzskatīts par vismazāk izplatīto variantu no trim, kam ir divas raksturīgas iezīmes:

• Grūtības piekļūt vārdu krājumam
• Teikuma atkārtošanas kļūdas

Skaidrākais veids, kā parādīt šāda veida afāziju, ir attēlot to kā pastāvīgu sajūtu, ka “kaut kas ir uz mēles gala”. Pacients necieš no agrammatisma, bet gan konstatē atkārtotas grūtības, meklējot vārdus, kurus viņš meklē; turklāt uzrādot fonoloģiskā tipa kļūdas.

Šis pēdējais punkts liek mums domāt, ka pacientiem, kas cieš no primāri progresējošas afāzijas, ir arī traucēta fonoloģiskā glabāšana; jo izolētu vārdu un īsu teikumu izpratne ir pareiza, taču ir grūtības interpretēt garus teikumus.

Diagnoze: Mesulam kritēriji

Primārās progresējošās afāzijas diagnozes noteikšanai ir divi dažādi posmi:

1. Pacientiem jāatbilst Mesulam for APP īpašībām, neņemot vērā nevienu konkrētu variantu.
2. Kad APP ir diagnosticēta, variants tiks noteikts, izvērtējot lingvistiskās izziņas procesus.

Mesulam kritēriji PPP

Šie kritēriji, ko Mesulam aprakstīja 2003. gadā, ņem vērā gan diagnostikas iekļaušanas kritērijus, gan izslēgšanas kritērijus. Šie kritēriji ir šādi:

• Valoda kļūst par lēnu un progresīvu runu. Gan attiecībā uz objektu nosaukšanu, gan arī sintaksē vai mutvārdu izpratnē.
• Citas darbības un funkcijas, kas neietver neskartas komunikācijas prasmes.
• Afāzija kā visizteiktākais deficīts slimības sākumā. Lai gan šīs darbības laikā var tikt ietekmētas pārējās psiholoģiskās funkcijas, valoda jau no paša sākuma ir visvairāk bojāta.
• APP ir izslēgta, ja pacienta vēsturē ir ar afāziju saistīts insults, audzējs vai trauma.
• Ja ir dīvainas uzvedības izmaiņas, kas ir skaidrākas nekā afāziskās izmaiņas, APP tiek izslēgta.
• Ja ir būtiskas izmaiņas epizodiskajā atmiņā, neverbālajā atmiņā vai vizuālos telpiskajos procesos, APP netiks ņemta vērā.
• Ja parādās parkinsonisma simptomi, piemēram, stīvums vai trīce, APP tiek izslēgta.

Ārstēšana

APP nevar izārstēt vai zāles. Tomēr ir runas terapijas metodes, kas palīdz uzlabot un uzturēt pacienta komunikācijas prasmes.

Šīs terapijas koncentrē cilvēka pūles, lai kompensētu valodas prasmju pasliktināšanos.. Tādā veidā, lai gan slimības attīstību nevar apturēt, stāvokli var kontrolēt.

Evolūcija un prognoze

Lai gan APP var rasties plašā vecuma diapazonā, tā biežāk sastopama cilvēkiem vecumā no 50 līdz 70 gadiem.. Kā minēts iepriekš, pašlaik APP nav izārstēta, tāpēc šīs slimības prognoze ir nedaudz atturoša.

Kad slimība ir nostiprinājusies, šim afāziskajam traucējumam ir tendence progresēt tādā veidā, kas noved pie smagiem mutisma gadījumiem. Bet atšķirībā no citām demencēm, pacients kļūst atkarīgs daudz vēlāk.

Runājot par citu papildu deficītu klātbūtni, valoda ir vienīgā klīniskā izpausme vai vismaz visizplatītākā. Bet, ja ir citu izmaiņu gadījumi kognitīvā, uzvedības, ekstrapiramidālā līmenī utt. Tomēr nav zināms, cik bieži slimības gaitā parādās ģeneralizēta demence.