West sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana

West sindroms ir medicīnisks stāvoklis ko raksturo epilepsijas spazmas agrā bērnībā. Tāpat kā ar citiem epilepsijas veidiem, West sindromam spazmas laikā, kā arī vecumam, kurā tās rodas, ir noteikts īpašs modelis.

Tālāk mēs izskaidrojam, kas ir West sindroms, kādi ir galvenie simptomi un cēloņi, kā tas tiek atklāts un kādi ārstēšanas veidi ir visizplatītākie.

• Saistīts raksts: "Atšķirības starp sindromu, traucējumiem un slimībām"

Kas ir West sindroms?

West sindroms ir tehniski definēts kā no vecuma atkarīga epilepsijas encefalopātija. Tas nozīmē, ka tas ir saistīts ar epilepsijas lēkmēm, kas rodas smadzenēs, kas vienlaikus veicina tās progresēšanu. Tiek uzskatīts, ka tas ir no vecuma atkarīgs sindroms, jo tas notiek agrā bērnībā.

Vispārīgi runājot, tās ir strauju un pēkšņu kustību grupas, kas parasti sākas pirmajā dzīves gadā. Konkrēti starp pirmajiem trīs līdz astoņiem mēnešiem. Retāk tas prezentēts arī otrā gada laikā. Tā paša iemesla dēļ Rietumu sindroms To sauc arī par zīdaiņu spazmas sindromu..

Lai gan to raksturo atkārtotu kompulsīvu modeļu klātbūtne, kā arī a noteikta elektroencefalogrāfiskā aktivitāte, ir definēta arī kā "epilepsijas sindroms elektroklīniskā”.

Šis stāvoklis pirmo reizi tika aprakstīts 1841. gadā, kad angļu izcelsmes ķirurgs Viljams Džeimss Vests pētīja sava dēla lietu 4 mēnešus vecs.

• Jūs varētu interesēt: "Lenoksa-Gaštata sindroms: simptomi, cēloņi un ārstēšana"

Galvenie cēloņi

Sākotnēji krīzes parasti notiek izolēti, ar dažiem atkārtojumiem un īslaicīgu. Tā paša iemesla dēļ Rietumu sindromu parasti atklāj, kad tas jau ir progresējis.

Viens no galvenajiem West sindroma cēloņiem ir hipoksija-išēmiskalai gan tas var atšķirties. Jebkurā gadījumā sindroma cēloņi ir saistīti ar pirmsdzemdību, jaundzimušo un pēcdzemdību vēsturi.

1. pirmsdzemdību

West sindromu var izraisīt dažādas hromosomu anomālijas. Arī pret neirofibromatozi, dažām infekcijām un vielmaiņas slimībām, kā arī hipoksiju-išēmisku, starp citiem cēloņiem, kas notiek periodā pirms dzimšanas.

2. perinatāls

To var izraisīt arī hipoksiski išēmiska encefalopātija, selektīva nekroze vai hipoglikēmija, starp citiem veselības stāvokļiem, kas radušies laika posmā no 28. grūtniecības nedēļas līdz septītajai dzimšanas dienai.

3. pēcdzemdību

West sindroms ir saistīts arī ar dažādām infekcijām, kas rodas pēc bērna piedzimšanas un agrīnā bērnības attīstībā, piemēram, bakteriāls meningīts vai smadzeņu abscesi. Tas ir saistīts arī ar asiņošanu, traumām un smadzeņu audzēju klātbūtni.

visbiežāk sastopamie simptomi

West sindroms parasti izpaužas ar pēkšņu (uz priekšu) liekšanu, ko pavada ķermeņa stīvums, kas vienādi ietekmē rokas un kājas abās pusēs (to sauc par "tonizējošu formu"). Dažreiz tas izpaužas ar roku un kāju sviešanos uz priekšu, ko sauc par "ekstensora spazmām".

Ja spazmas rodas, bērnam guļot, tipisks modelis ir ceļu, roku un galvas saliekšana uz priekšu.

Lai gan var rasties atsevišķas spazmas, īpaši sindroma attīstības sākumā, epilepsijas lēkmes parasti ilgst sekundi vai divas. Tad var sekot pauze un uzreiz vēl viena spazma. Citiem vārdiem sakot, tie mēdz notikt atkārtoti un bieži.

Diagnoze

šis nosacījums var ietekmēt mazuļa attīstību dažādās jomās, kā arī radīt daudz iespaidu un ciešanas saviem aprūpētājiem, tāpēc ir svarīgi zināt par viņu diagnozi un ārstēšanu. Pašlaik ir vairākas iespējas, kā kontrolēt spazmas un uzlabot bērnu elektroencefalogrāfisko aktivitāti.

Diagnoze tiek veikta, izmantojot elektroencefalogrāfisko testu, kas var pierādīt vai izslēgt "hipsaritmijas" esamību. neorganizēti elektriskās aktivitātes modeļi smadzenēs.

Dažkārt šie raksti var būt redzami tikai miega laikā, tāpēc parasti elektroencefalogrammu veic dažādos laikos un kopā ar citiem testiem. Piemēram, smadzeņu skenēšana (magnētiskās rezonanses attēlveidošana), asins analīzes, urīna analīzes un dažreiz cerebrospinālā šķidruma testi, lai palīdzētu noteikt sindroma cēloni.

Galvenās ārstēšanas metodes

Visizplatītākā ārstēšana ir farmakoloģiska. Ir pētījumi, kas liecina, ka West sindroms parasti labvēlīgi reaģē uz pretepilepsijas ārstēšanu, piemēram, Vigabatrīns (pazīstams kā Sabril). Pēdējais kavē samazināšanos gamma-aminosviestskābe (GABA), galvenais centrālās nervu sistēmas inhibitors. Kad šīs skābes koncentrācija samazinās, elektriskā aktivitāte var tikt paātrināta, tāpēc šīs zāles palīdz to regulēt. Tajā pašā nozīmē tiek izmantots nitrazepāms un epilim.

Tāpat var lietot kortikosteroīdus, piemēram, adrenokortikotropos hormonus, kas ir ļoti efektīva krīžu un hisaritmijas mazināšanā. Kopā tiek lietoti gan kortikosteroīdi, gan pretepilepsijas līdzekļi svarīga medicīniska kontrole, jo pastāv liela blakusparādību iespējamība svarīgs.

Ārstēšana var būt vairāk vai mazāk ilgstoša atkarībā no sindroma izpausmes veida katrā gadījumā. Tādā pašā nozīmē epilepsijas epizodēm var būt dažādas sekas, īpaši nervu sistēmas attīstībā.

Ar psihomotorisko attīstību un dažiem kognitīviem procesiem saistītās spējas var tikt ietekmētas atšķirīgi. Tāpat ir iespējams, ka bērniem citos bērnības periodos attīstās cita veida epilepsija. Pēdējie var arī sekot noteiktai ārstēšanai atkarībā no tā, kādā veidā tie parādās.

Bibliogrāfiskās atsauces:

• Epilepsijas darbība (2018). Rietumu sindroms (zīdaiņu spazmas). Skatīts 2018. gada 29. jūnijā. Pieejams https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, u.c. al (2011). West sindroms: etioloģija, terapeitiskās iespējas, klīniskā evolūcija un prognostiskie faktori. Journal of Neurology, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzans, D. un Pozo Alonso, D. (2002). West sindroms: etioloģija, patofizioloģija, klīniskie aspekti un prognoze. Kubas pediatrijas žurnāls. 74(2): 151-161.