LATE: šīs demences simptomi, cēloņi un ārstēšana

Runājot par demenci, var ienākt prātā liels skaits vārdu, taču, bez šaubām, ir viens vārds, kas izceļas no visiem citiem: Alcheimera slimība.

Šīs slimības radītie deficīti, izceļot ietekmi, ko tā rada atmiņas līmenī, un tā tipiskā attīstība ir kaut kas parasti ir labi dokumentēts un zināms ne tikai zinātnieku aprindās, bet arī plašākā sabiedrībā.

Tomēr Alcheimera slimība nav vienīgā pastāvošā demence, un mēs varam atrast arī dažus ar līdzīgiem simptomiem un prezentācijas stiliem. Viens no tiem, kas faktiski agrāk tika uzskatīts par Alcheimera slimības apakštipu, nesen tika uzskatīts par neatkarīgu klīnisku vienību: mēs runājam par limbiski dominējošā ar vecumu saistītā TDO-43 encefalopātija vai LATE, par kuru mēs runāsim visā šajā rakstā.

• Saistītais raksts: "Demences veidi: 8 izziņas formas"

Limbiski dominējošā ar vecumu saistītā TDP-43 encefalopātija (LATE): kas tas ir?

Ar limbiem dominējošā ar vecumu saistītā TDP-43 encefalopātija jeb LATE ir proteinopātijas tipa slimība, kas rada demenci, kas ir ļoti līdzīga Alcheimera slimībai

, kurā ir izmaiņas TDP-43 proteīnā. Tā ir slimība, kas rada neirodeģenerāciju, un kurai raksturīga a progresējoša kognitīvo spēju zaudēšana, smadzeņu šūnām deģenerējoties un mirst.

Lai gan šī demence ir nesen identificēta, patiesība ir tāda, ka tiek lēsts, ka tā ir varētu izdarīt apmēram 20 līdz 50% subjektu, kas vecāki par 80 gadiem paciest to. Sievietēm tas notiek biežāk, lai gan jāņem vērā arī tas, ka vīriešu paredzamais dzīves ilgums virs astoņdesmit dzīves gadiem ir daudz mazāks. Tas bieži tiek sajaukts ar Alcheimera slimību, un patiesībā, lai gan pirmajās izmeklēšanās šajā sakarā tas tika identificēts kā tā apakštips. Tomēr tas ir cits nosacījums.

Demence pēc LATE Tas ir īpaši pazīstams ar nopietnu hipokampu iesaistīšanos, neskatoties uz to, ka pirmās izpausmes parasti ietekmē limbiskos ceļus. Demenci, ko tā rada, raksturo tas, ka to ietekmē amnēzijas līmenī, un pamazām, slimībai progresējot, tiek ietekmētas citas smadzeņu zonas un citas kognitīvās funkcijas.

Šīs demences progresēšana ir daudz lēnāka nekā citās neirodeģeneratīvās patoloģijās, taču to var saistīt ar citiem un šajā gadījumā attēls pasliktinās.

3 fāžu progresēšana

Lai gan ir vajadzīgi vairāk pētījumu, līdzšinējie pētījumi, šķiet, norāda uz to esamību trīs galvenie posmi, caur kuriem slimība attīstās un rada arvien vairāk un vairāk skartu. Faktiski ir vairākas ierosinātās klasifikācijas, taču parasti par atsauci tiek uzskatīta klasifikācija, kas pieņemta pēc vienprātības un kas mums ir zemāk.

1. fāze: Mandeles iesaistīšanās

Pretēji tam, kas notiek ar citām demenci, viena no pirmajām LATE izraisītās demences skartajām jomām ir amigdala. sākotnēji ir afektācija, kas notiek tieši šajā smadzeņu reģionā. Šī ietekme var radīt izmaiņas garastāvokļa līmenī, un saskaņā ar pētījumiem šajā posmā pacientiem ir tendence uz uzbudinājumu un pat agresivitāti.

2. fāze: Iesaistīšanās hipokampā

Otrajā fāzē hipokampu sāk ietekmēt encefalopātija. Šajā fāzē atmiņa ir vairāk apdraudēta, un, lai gan tā parasti nav pirmā skartā zona, parasti visvairāk tiek atpazītas izmaiņas.

Notiek glioze un neironu zudumsTurklāt ir iespējams, ka skleroze hipokampa līmenī var parādīties blakusslimībā un pat var redzēt asimetriju starp abām puslodēm. Var redzēt arī astrocitozi un entorhināla garozas iesaisti ar hipertrofētu mikrogliju. Turklāt šajā stadijā deģenerējas arī zobainais giruss, pakauša kauliņš, insula un zemākā olīveļļa.

3. fāze: vidēja frontālās gyrus iesaistīšanās

Šajā trešajā posmā izpaužas uzvedības un uzvedības izmaiņas, izraisot arī a smags ikdienas dzīves traucējums, kas var būt pat smagāks nekā citos demences. Bez šī reģiona tiek ietekmēta arī frontālā un temporālā, kaut kas noved pie tādu simptomu parādīšanās kā progresējoša Alcheimera slimība. Bieži sastopama arī subkortikālā deģenerācija, īpaši bazālo gangliju līmenī.

Cēloņi

VĒLĒTĀS cēloņi, tāpat kā vairums citu demenci, nav pilnībā zināmi un izprasti. Tomēr ir novērots, kā aspekts, kas saistīts ar tā izskatu, ir klātbūtne dažādās smadzeņu daļās TDP-43 olbaltumvielu kopas.

Šis proteīns ir daļa no mūsu ķermeņa un ir ļoti noderīgs, ja ar smadzeņu attīstību un darbību saistītie gēni tiek izteikti pareizi, tomēr Sadalot un pārmērīgi, šis proteīns var būt neirotoksisks un radīt neirodeģenerāciju un dažādu kognitīvo spēju (ieskaitot atmiņu) samazināšanās.

Šis faktors parādās arī citās patoloģijās, taču tas ir diezgan būtisks diferenciāls faktors attiecībā uz Alcheimera slimību. Turklāt limbiskajā dominējošajā ar vecumu saistītā TDP-43 encefalopātijā nav redzamu olbaltumvielu izmaiņu. TAU, kaut kas Alcheimera slimībā ir neirofibrilāru jucekļu veidošanās, kas kavē pārnešanu sinaptisks.

Vēl viens riska faktors, kā norāda tā pilnais nosaukums, ir vecums: Šī problēma ir novērota cilvēkiem, kuru vecums bija no septiņdesmit līdz astoņdesmit gadiem, un tā parādīšanās varbūtība gadu gaitā palielinās. Vairākas analīzes ir veiktas arī ģenētiskajā līmenī, un mutāciju klātbūtne tādos gēnos kā GRN, APOE un TMEM106B arī šķiet riska faktori.

Alcheimera slimība un LATE: divas diagnozes, kuras ir viegli sajaukt

Simptomu līmenī encefalopātijas izraisīta demence, kas pazīstama kā LATE acīmredzot ir ļoti līdzīga Alcheimera slimībai, tāpēc līdz šim tā netika identificēta kā sava vienība, izņemot šo. Faktiski šīs patoloģijas atklāšana liek domāt, ka daudzi no gadījumiem, kuriem diagnosticēts Alcheimera slimnieks, faktiski cieta no šīs nesen atklātās problēmas.

Viena no galvenajām atšķirībām ir atrodama neirobioloģiskā līmenī, kā mēs minējām iepriekšējā sadaļā: kamēr Alcheimera slimībā tās novēro TAU olbaltumvielu uzkrāšanās LATE, šajā proteīnā nav būtisku izmaiņu, savukārt TDP-43 proteīnā (kaut kas, savukārt, nav Alcheimera slimība).

Tāpat, lai gan abas patoloģijas ietekmē smadzeņu reģionus, piemēram, amigdala, hipokampu un mediālo frontālo girusu, pasniegšanas secība ir atšķirīga: VĒLĀS deģenerācijas sākums Tas ir redzams amigdala līmenī, savukārt Alcheimera slimībā sāk degenerēties īslaicīgā daiva un hipokamps.

Lai gan tās ir dažādas vienības, ir arī taisnība, ka TDP-43 encefalopātija var parādīties saistīta ar citām traucējumi, kas ietver Alcheimera slimību (arī amiotrofo laterālo sklerozi un demences frontāls). Šajā ziņā, kaut arī LATE izraisītā neirodeģenerācija tas notiek daudz pakāpeniskāk nekā Alcheimera slimībā, kad tas notiek pats par seviKad abas patoloģijas parādās kopā, neirodeģenerācijas process notiek daudz ātrāk nekā katrā no šiem nosacījumiem atsevišķi.

• Jūs varētu interesēt: "Alcheimera slimība: cēloņi, simptomi, ārstēšana un profilakse

Meklē ārstēšanu

Pašlaik šai demencei nav vispāratzītas ārstēšanas, taču fakts, ka tā darbojas atšķirīgi no Alcheimera slimība ļauj izskaidrot, kāpēc daudzi farmakoloģiskie ārstēšanas veidi, kas, domājams, ir šīs slimības gadījumi, esi veiksmīgs.

Jāizpēta mehānismi un paņēmieni šīs slimības apkarošanai, iespējams, koncentrējot uzmanību uz pārmērīgas TDP-43 olbaltumvielu uzkrāšanās apkarošanu. Tāpat, ja ir vairāk analizēta atšķirību esamība simptomātiskā līmenī ar Alcheimera slimību, tās varētu izstrādāt konkrētākas apmācības un kognitīvās stimulēšanas programmas, lai gan, no otras puses, jau izstrādātās programmas to nedara ir īpaši vērsti uz Alcheimera slimību, bet gan uz cīņu pret tā izraisītajiem simptomiem, kas šajā ziņā lielā mērā ir dalīts.

Bibliogrāfiskās atsauces

• Nelsons, P. T., Diksons, D. W., Trojanovskis, J. Q., Džeks, C. R., Boils, P. A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzofs, I., Attems, J., Braiens, C., Koils-Gilkrists, I.T.S., Chui, H. C., Fardo, D. W., Flanagan, M. E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G., Kukull, W.A., Levey, A.I., Makkinejad, N., Montine, T.J., Murayama, S., Murray, M.E., Nag, S., Rissman, R.A., Seeley, W.W., Sperling, R.A., White III, C.L., Yu, L. & Šneiders, Dž. (2019). Limbiski dominējošā ar vecumu saistītā TDP-43 encefalopātija (LATE): vienprātīgas darba grupas ziņojums. Smadzenes, awz99.