Gēlveida epilepsija: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Mēs visi zinām smieklu labvēlīgo ietekmi. Smiekli palīdz mums atpūsties un justies labāk, un tas pat var mazināt sāpes. Tomēr tas ne vienmēr ir tāds.

Filmā "Joker", kurā spēlē Hoakins Fīnikss, mēs varam redzēt, kā viņa varonis Artūrs Fleks izrāda smieklus pēkšņi un skaidri, ka jūs, šķiet, nespēj kontrolēt, un tas rada reālas problēmas dzīvot un sazināties Pārējie.

Slimība, kuras pamatā ir filmas varoņa nekontrolētie smiekli, ir nekas cits kā epilepsija želastisks, ļoti rets epilepsijas veids, kam raksturīga epilepsijas lēkmju izpausme smejas

Visā rakstā mēs par to runāsim želastiska epilepsija, tā cēloņi, tā izraisītie simptomi un kā diagnosticēt un ārstēt šo traucējumu.

• Saistītais raksts: "Epilepsija: definīcija, cēloņi, diagnostika un ārstēšana"

Kas ir želastiska epilepsija?

Gelastiska epilepsija ir epilepsijas veids, kurā rodas "želastiskas" lēkmes. Šis termins nāk no grieķu valodas “gelastikos”, kas mūsu valodā nozīmē smiekli, tāpēc tieši nepiemēroti smiekli izpaužas želastiskās krīzēs. Šī slimība ir nedaudz biežāk sastopama zēniem nekā meitenēm, lai gan tā ir maz izplatīta un sastopama 1 vai 2 no katriem 1000 bērniem ar šo smadzeņu traucējumu.

Visizplatītākās smadzeņu zonas, kas izraisa želastiskas lēkmes, ir hipotalāms (reģions ar nozīmīgu lomu dažādās autonomās un endokrīnās viscerālās funkcijās), laika daivas un pieres daivas.

Cēloņi

Parasti šāda veida epilepsijas cēlonis parasti ir audzēja parādīšanās hipotalāmā, kas var būt divu veidu: hamartoma vai a astrocitoma.

Hamartoma ir labdabīgs (bez vēža) izaugums, ko veido patoloģisks šūnu un audu maisījums, kas parasti atrodas ķermeņa apvidū, kur notiek augšana. Un astrocitoma ir nervu sistēmas audzējs, kas aug no astrocītiem, glijas šūnu veida (nervu sistēmas atbalsta šūnām).

Lielākā daļa šo audzēju ir labdabīgi. Tas nozīmē, ka tie var augt ļoti lēni un neizplatīties uz citām smadzeņu vai ķermeņa daļām. Tomēr, ja bērnam ir želastiskas lēkmes un priekšlaicīga pubertāte, visticamāk, var noteikt hipotalāma hamartomu.

Turklāt parasti ir arī vecākiem bērniem, kuriem ir želastiska epilepsija, ko izraisījusi hipotalāma hamartoma mācīšanās un uzvedības problēmas Viņiem ir tendence pasliktināties pusaudžu vidū vai vēlīnā vecumā.

• Jūs varētu interesēt: "Cilvēka smadzeņu daļas (un funkcijas)"

Simptomi

Želastiskas epilepsijas lēkmes var sākties jebkurā vecumā, bet parasti tas notiek pirms 3 vai 4 gadu vecuma. Krampji parasti sākas ar smiekli, kurus bieži raksturo kā "dobus" vai "tukšus" un ne pārāk patīkami, lai gan dažreiz tas var izklausīties kā parasta bērna smiekli.

Smiekli notiek pēkšņi, parādās bez acīmredzama iemesla un parasti ir pilnīgi ārpus rindas. Vecāki bērni dažreiz var paredzēt krampju rašanos, izjūtot baiļu vai nepatīkamu smaku un garšu sajūtas tieši pirms to rašanās. Šīs sajūtas ir aprakstītas arī citu veidu epilepsijā, un tās ir pazīstamas ar nosaukumu "aura" - savdabīga sajūta, kas brīdina par epilepsijas lēkmju tuvumu.

Smiekli parasti ilgst no 30 līdz 45 sekundēm un pēkšņi apstājas. Tad tam var sekot pazīmes, kuras biežāk novēro fokālās lēkmes gadījumā, piemēram, acu kustības turp un atpakaļ. galva, automātisms (piemēram, lūpu uzsitiens, kurnēšana vai roku kustināšana), apziņas maiņa vai reakcijas trūkums cilvēkiem, kuri ieskauj. Šīs zīmes var ilgt no sekundēm līdz daudzām minūtēm un pēc tam apstāties.

Gelastiskas lēkmes var rasties kopā ar cita veida krampjiemvai nu tūlīt pēc tam, vai citā laikā. Tie ietver toniski-kloniskus krampjus, kas rodas ar stīvumu visā ķermenī un roku un kāju raustīšanos ar samaņas zudumu; un atoniskas lēkmes, kurās ir visu ķermeņa muskuļu vājums.

Diagnoze

Nosakot želastiskas epilepsijas diagnozi ir jāmeklē detalizēta bērna krampju vēsture un apraksts. Smieklu epizodes var sajaukt ar uzvedības vai emocionāliem traucējumiem pat bērniem ar uzmanības grūtībām vai autisma spektra traucējumu īpašībām. Tāpēc pēdējais var aizkavēt diagnozi un, visticamāk, tas notiks maziem bērniem.

Dažreiz bērna epizožu skaņas video var būt ļoti noderīgs, lai izslēgtu vai apstiprinātu traucējumus. Tomēr, nepieciešama elektroencefalogramma lai atklātu fokālās un vispārējās patoloģijas (asie viļņi, tapas vai tapas un lēni viļņi).

Tāpat pareizai diagnozei ir nepieciešams arī veikt smadzeņu skenēšanu, lai noteiktu audzēju klātbūtne hipotalāmā vai citās smadzeņu zonās, piemēram, temporālās daivas vai frontālais. Smadzeņu datortomogrāfija var neparādīt ļoti mazus audzējus, tāpēc jebkura smadzeņu skenēšana jāveic ar MRI.

Ārstēšana

Zāļu ārstēšana želastiskas epilepsijas gadījumā ietver zāles, kas ir efektīvas fokālo krampju ārstēšanā piemēram, karbamazepīns, klobazāms, lamotrigīns, lakozamīds, levetiracetāms, okskarbazepīns un topiramāts. Diemžēl neviens no epilepsijas medikamentiem nevar apturēt visus krampjus.

Vēl viens veids, kā apturēt želastiskas lēkmes, ir ķirurģiska iejaukšanās un, retākos gadījumos, staru terapija, ja epilepsijas cēlonis ir audzējs hipotalāmā (vai retāk temporālajās daivās vai frontāls). Parasti bērniem būs nepieciešams papildu ieguldījums skolā un psiholoģiskais atbalsts palīdzēt viņiem mācīšanās un uzvedības problēmu risināšanā.

Tomēr jāatzīmē, ka želejas lēkmes ir grūti kontrolēt. Bieži vien cilvēkiem ar šāda veida epilepsiju krampji tiek kontrolēti ilgāk par dažām nedēļām vai mēnešiem. Parasti labākie rezultāti tiek novēroti bērniem un pieaugušajiem ar želastisku epilepsiju, ko izraisa labdabīgs audzējs hipotalāmā (hamartoma vai astrocitoma) vai laika daivā vai frontālais.

Bibliogrāfiskās atsauces:

Alvaress, G. (1983). Patoloģisko smieklu neiroloģija par želastiskas epilepsijas gadījumu. Sv. med. Čīle, 111 (12), 1259-62. Kaskīno, Gregorijs D., F. Andermans, S. F. Berkovičs, R. Es Kuzniecky, F. W. Sharbrough, D. L. Kīns, P. F. Bladins, P. Dž. Kellija, A. Olivjē un W. Feindels. "Gelastiskas lēkmes un hipotalāma hamartomas: novērtējums pacientiem, kuriem tiek veikta hroniska intrakraniāla EEG uzraudzība, un ķirurģiskas ārstēšanas rezultāts." Neiroloģija 43, Nr. 4 (1993): 747-747. Frattali, C. M., K. Liow, G. H. Kreigs, L. M. Korenmans, F. Makhlouf, S. Sato, L. G. Biesekers un V. H. Teodors. "Kognitīvie deficīti bērniem ar želastiskiem krampjiem un hipotalāma hamartomu." Neiroloģija 57, Nr. 1 (2001): 43-46.