Lennox-Gastaut-syndroom: symptomen, oorzaken en behandeling

Epilepsie is een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door het optreden van afleveringen van abnormale elektrische activiteit in de hersenen die onder andere toevallen en mentale afwezigheid veroorzaken. Het is te wijten aan veranderingen in de morfologie of het functioneren van het zenuwstelsel, met name de hersenen.

Onder de epilepsie met vroege aanvang vinden we het Lennox-Gastaut-syndroom, gekenmerkt door frequente en heterogene aanvallen en een variabele verstandelijke beperking. In dit artikel zullen we beschrijven wat is het syndroom van Lennox-Gastaut, wat zijn de oorzaken en symptomen en hoe het gewoonlijk vanuit medicijnen wordt behandeld.

• Gerelateerd artikel: "Syndroom van Dravet: oorzaken, symptomen en behandeling"

Wat is het Lennox-Gastaut-syndroom?

Lennox-Gastaut-syndroom is een zeer ernstige vorm van epilepsie die normaal gesproken voorkomt begint tijdens de kindertijd, tussen 2 en 6 jaar; de symptomen kunnen echter vóór of na deze periode optreden.

Het werd in 1950 beschreven door William G. Lenox en Jean P. Davis dankzij het gebruik van elektro-encefalografie, dat het mogelijk maakt om de bio-elektrische activiteit van de hersenen te analyseren en veranderde patronen te detecteren, zoals die typisch zijn voor epilepsie.

Het is een zeldzame aandoening die goed is voor slechts 4% van de totale gevallen van epilepsie. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Het is resistent tegen behandeling, hoewel in sommige gevallen interventie effectief kan zijn. In de helft van de gevallen verergert de ziekte na verloop van tijd, terwijl bij een kwart verbeteren de symptomen en bij 20% verdwijnen ze volledig.

Tussen 3 en 7% van de kinderen bij wie dit syndroom wordt vastgesteld, sterft tussen 8 en 10 jaar na de diagnose, meestal als gevolg van ongevallen: het is heel gewoon dat vallen optreedt als er epileptische aanvallen optreden, dus het is raadzaam om kinderen een helm op te doen met de wanorde.

Er wordt aangenomen dat er een relatie tussen het syndroom van Lennox-Gastaut en het syndroom van West, ook bekend als het infantiele spasmensyndroom, dat vergelijkbare kenmerken heeft en omvat het optreden van plotselinge samentrekkingen van de spieren van de armen, benen, romp en nek nek.

• Misschien ben je geïnteresseerd in: "Epilepsie: definitie, oorzaken, diagnose en behandeling"

Symptomen van deze aandoening

Dit syndroom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van drie hoofdtekens: het optreden van terugkerende en gevarieerde epileptische aanvallen, de vertraging van de elektrische activiteit van de hersenen en matige of ernstige verstandelijke beperking. Het presenteert zich ook met geheugen- en leerproblemen, evenals motorische stoornissen.

Bij de helft van de patiënten duren de crises vaak lang, duren ze meer dan 5 minuten, of treden ze op met weinig temporele scheiding; We kennen dit als “status epilepticus” (status epilepsie). Wanneer deze symptomen optreden, is de persoon meestal lusteloos en duizelig en reageert hij niet op externe stimulatie.

In de zaken Lennox-Gastaut De psychomotorische ontwikkeling is vaak verstoord en vertraagd als gevolg van hersenbeschadiging. Hetzelfde gebeurt met persoonlijkheid en gedrag, die worden beïnvloed door epileptische problemen.

gewone epileptische aanvallen

De epileptische aanvallen die optreden bij het syndroom van Lennox-Gastaut kunnen erg van elkaar verschillen, iets dat deze aandoening bijzonder maakt. De meest voorkomende aanvallen zijn van het tonische type., die bestaan ​​uit periodes van spierstijfheid, vooral in de extremiteiten. Ze komen meestal 's nachts voor, terwijl de persoon slaapt.

Myoclonische epileptische aanvallen komen ook vaak voor, dat wil zeggen die spasmen of plotselinge spiercontracties veroorzaken. Myoclonische aanvallen komen gemakkelijker voor als de persoon moe is.

Tonische, atonische, tonisch-clonische, partieel complexe en atypische absence-aanvallen zijn ook komt relatief vaak voor bij het syndroom van Lennox-Gastaut, zij het in mindere mate dan bij de vorige. Als je meer wilt weten over de verschillende soorten epilepsie kun je lezen Dit artikel.

Oorzaken en factoren die het bevorderen

Er zijn verschillende oorzakelijke factoren die de ontwikkeling van het Lennox-Gastaut-syndroom kunnen verklaren, hoewel het niet mogelijk is om af te leiden welke van hen verantwoordelijk is voor de verandering in alle gevallen.

Een van de meest voorkomende oorzaken van deze wijziging we vonden het volgende:

• Ontwikkeling als gevolg van het syndroom van West.
• Verwondingen of trauma aan de hersenen veroorzaakt tijdens zwangerschap of bevalling.
• Infecties in de hersenen, zoals encefalitis, meningitis, toxoplasmose of rubella.
• Misvormingen van de hersenschors (corticale dysplasie).
• Erfelijke stofwisselingsziekten.
• Aanwezigheid van tumoren in de hersenen als gevolg van tubereuze sclerose.
• Gebrek aan zuurstof tijdens de geboorte (perinatale hypoxie).

Behandeling

Lennox-Gastaut-syndroom is erg moeilijk te behandelen: in tegenstelling tot de meeste vormen van epilepsie komt deze aandoening vaak voor weerstand tegen medicamenteuze behandeling met anticonvulsiva.

Van de meest gebruikte anticonvulsiva bij de behandeling van epilepsie vallen valproaat (of valproïnezuur), topiramaat, lamotrigine, rufinamide en felbamaat op. Sommigen van hen kunnen bijwerkingen veroorzaken, zoals virale ziekten of levertoxiciteit.

Benzodiazepines zoals clobazam en clonazepam worden ook met enige frequentie toegediend. De werkzaamheid van een van deze geneesmiddelen bij het Lennox-Gastaut-syndroom is echter niet definitief aangetoond.

Hoewel tot voor kort werd aangenomen dat chirurgie niet effectief was bij de behandeling van deze aandoening, hebben enkele recente onderzoeken en onderzoeken dat aangetoond endoventriculaire callosotomie en stimulatie van de nervus vagus zijn twee veelbelovende interventies.

Evenzo in gevallen van epilepsie toediening van een ketogeen dieet wordt meestal aanbevolen, bestaande uit het eten van weinig koolhydraten en veel vetten. Dit lijkt de kans op epileptische aanvallen te verkleinen; het ketogene dieet brengt echter bepaalde risico's met zich mee, dus het moet worden voorgeschreven door medische professionals.