Limbische encefalitis: typen, symptomen, oorzaken en behandeling

Limbische encefalitis is een zeldzame medische aandoening waarbij verschillende delen van het limbisch systeem van de hersenen opgeblazen zijn. De oorzaak erachter kan een tumor zijn of een auto-immuunziekte, resulterend in psychiatrische problemen bij de patiënt.

Deze ziekte staat de laatste jaren in de belangstelling omdat, hoewel er veel neurologische ziekten zijn die psychiatrische symptomen kunnen veroorzaken, Dit is degene die het meest onopgemerkt blijft en de echte diagnose komt uiteindelijk een beetje laat, waardoor de patiënt soms verkeerd wordt gediagnosticeerd met schizofrenie.

Vervolgens gaan we dieper in op limbische encefalitis, de typen, de meest voorkomende symptomen, diagnose en huidige behandelingen.

• Gerelateerd artikel: "Limbisch systeem: het emotionele deel van de hersenen"

Wat is limbische encefalitis?

Zoals alle encefalitis is limbische encefalitis dat wel een ziekte die wordt gekenmerkt door een ontsteking van de hersenen, in dit geval de delen waaruit het limbisch systeem bestaat

. Deze ziekte wordt meestal veroorzaakt door auto-immuniteitsproblemen, dat wil zeggen dat het lichaam in een vreemde toestand komt waarin het lichaam produceert antilichamen tegen zichzelf, met andere woorden, het valt zichzelf aan en veroorzaakt verschillende symptomen, vooral gebieden zoals de hypothalamus en de zeepaardje.

De meeste gevallen van limbische encefalitis worden veroorzaakt door een of andere oncologische ziekte kanker die op de een of andere manier de hersenen aantast en een breed scala aan symptomen veroorzaakt psychiatrisch. Het is echter waar dat er enkele gevallen zijn waarin er geen tumor aanwezig is, waarbij de waarschijnlijke oorzaak van limbische encefalitis een auto-immuunziekte of infectie is.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door J. B. Brierley et al. evalueerde in 1960 drie gevallen van deze medische aandoening. In 1968 zou het verband tussen limbische encefalitis en kanker worden ontdekt, hoewel er tegenwoordig aanwijzingen zijn dat het niet altijd wordt veroorzaakt door oncologische ziekten. In feite is het bestaan ​​van verschillende subtypes van limbische encefalitis bekend dankzij de detectie van verschillende betrokken antilichamen, waaronder anti-Hu, anti-Ma2 en anti-NMDAR.

Classificatie van zijn typen

Afhankelijk van of er al dan niet een tumor achter het uiterlijk zit waar we het over hebben twee soorten limbische encefalitis: paraneoplastische en niet-paraneoplastische. Paraneoplastische limbische encefalitis is er een die wordt veroorzaakt door een soort kanker of tumor en die kan worden behandeld door tumorcellen te verwijderen en te elimineren, terwijl niet-paraneoplastische limbische encefalitis niet het gevolg is van kanker en meestal wordt veroorzaakt door een soort infectie, auto-immuunziekte of andere niet-kanker medische aandoening. geïdentificeerd.

De meest voorkomende vormen van kanker achter paraneoplastische limbische encefalitis zijn kanker van de kleincellige long, testiculaire tumoren, teratoom van de eierstokken, Hodgkin-lymfoom en borstkanker moeder. Evenzo kunnen we binnen limbische encefalitis praten over een andere classificatie, afhankelijk van of de Antilichamen die bij deze auto-immuunziekte voorkomen, vallen intracellulaire antigenen aan of vallen die van oppervlak:

Antilichamen tegen intracellulaire antigenen

De bekendste is encefalitis geassocieerd met anti-Hu-antilichamen., geassocieerd met kleincellige longkanker en typisch voor rokers van in de vijftig of zestig. Ook gevonden in deze groep is anti-Ma-geassocieerde encefalitis, testiculaire tumoren bij jonge mensen, of long- of borstkanker bij oudere volwassenen.

Antilichamen tegen oppervlakte-antigeen

Binnen deze groep is de encefalitis van antilichamen tegen kaliumkanalen, Het is meestal niet paraneoplastisch, hoewel het bij 20% wordt geassocieerd met oncologische ziekten, met name kleincellige longkanker of een thymoom. Er is ook encefalitis gemedieerd door anti-AMPA-antilichamen, vaker voor bij vrouwen ouder dan 60 jaar, met long-, borst- of thymoomkanker.

Een ander zeer interessant type encefalitis voor de psychiatrie is limbische encefalitis als gevolg van antilichamen tegen NMDA-receptoren of anti-NMDAR-encefalitis. Dit is een van de antilichamen die worden gemedieerd tegen oppervlakte-antigenen en ondanks het feit dat het al relatief kort plaatsvindt. geïdentificeerd, wordt de conclusie getrokken dat het de meest voorkomende zou kunnen zijn, naast het feit dat het een betere prognose heeft dan de rest van encefalitis paraneoplastisch.

• Mogelijk bent u geïnteresseerd in: "Encefalitis: oorzaken, symptomen, behandeling en prognose"

symptomatologie

De symptomen van limbische encefalitis, zowel paraneoplastisch als niet-paraneoplastisch, kunnen binnen enkele dagen of weken optreden. Dat wordt overwogen de aanwezigheid van geheugenstoornissen op korte termijn is het kenmerk van de ziekte, maar het komt voor dat dit teken in veel gevallen erg onopgemerkt blijft of direct wordt genegeerd omdat Er zijn veel andere symptomen die ook typisch zijn voor de pathologie die meer aandacht trekken in de psychiatrische kliniek:

• Hoofdpijn
• Prikkelbaarheid
• Slaapproblemen
• persoonlijkheid verandert
• wanen
• auditieve en visuele hallucinaties
• Paranoia
• monologen
• psychomotorische agitatie
• aanvallen
• katatonie
• Orolinguale dyskinesieën
• anomieën
• Psychose
• affectieve stoornissen
• Spanning
• Obsessief-compulsieve symptomen
• Verlies van bewustzijn
• Eten
• Dood

Het kan ook gebeuren dat het kortetermijngeheugen van de patiënt niet wordt geëvalueerd omdat hij verdoofd op het consultatiebureau aankomt, waarschijnlijk nadat hij epileptische aanvallen, psychose of algemene opwinding heeft doorgemaakt. Aangezien het niet mogelijk is om een ​​geheugentest af te nemen bij iemand die onder invloed is van een kalmerend middel, wordt deze test vaak achterwege gelaten of voor later bewaard.

Diagnose

Zoals we al zeiden, ondanks het feit dat het kenmerkende teken geheugenproblemen zijn, deze ziekte het is buitengewoon moeilijk te diagnosticeren, vooral de niet-paraneoplastische modaliteit ervan. Aangezien de rest van de symptomen meer aandacht trekken en van psychiatrische aard zijn, kan worden gedacht dat wat er met de patiënt gebeurt, is dat ze een psychische stoornis hebben in plaats van een ziekte. neurologisch, wat betekent dat de juiste diagnose tijd nodig heeft om te komen en ondertussen wordt de patiënt opgenomen in een psychiatrisch ziekenhuis met de gedachte dat hij schizofrenie of een andere stoornis heeft psychotisch.

Om limbische encefalitis te detecteren, is het noodzakelijk om tests te hebben die analyseren wat soorten antilichamen zich in het hersenvocht bevinden en als het immuunsysteem het aanvalt organisme. Helaas wordt dit type test meestal niet routinematig uitgevoerd en is het nog niet beschikbaar. Tests voor sommige van de auto-antilichamen die betrokken zijn bij de ziekte zijn niet in de handel verkrijgbaar.

Dat komt ook voor veel patiënten met limbische encefalitis worden in eerste instantie gediagnosticeerd met herpesvirus-encefalitis Aangezien zowel de limbische als de virale symptomen symptomen gemeen hebben en omdat er geen antilichaamtesten beschikbaar zijn, wordt vaak aangenomen dat het wordt veroorzaakt door herpes simplex.

Behandeling

In het geval van paraneoplastische limbische encefalitis bestaat de behandeling over het algemeen uit immunotherapie en verwijdering van de tumor., wanneer mogelijk. Bij dit type encefalitis vindt herstel pas plaats als de tumor is verwijderd.

Wat betreft de farmacologische route en ook toegepast op andere encefalitis hebben we intraveneuze immunoglobuline, plasmaferese, corticosteroïden, cyclofosfamide en rituximab.

Bibliografische referenties:

• Rodríguez Millán, Julia, Garnica de Cos, Eva, & Malo Ocejo, Pablo. (2014). Psychose lijkt, encefalitis is: geval van aanvang met psychiatrische symptomen bij limbische encefalitis. Tijdschrift van de Spaanse Vereniging voor Neuropsychiatrie, 34(122), 375-382. https://dx.doi.org/10.4321/S0211-57352014000200009
• Dalmau J, Tüzün E, Wu HY, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A, et al (2007). Paraneoplastische anti-NMDA-receptor-encefalitis geassocieerd met ovariumteratoom. Ann Neurol. 61: 25-36.
• De Angelis LM, Posner JB (2009). Paraneoplastische syndromen. In: DeAngelis LM, Posner JB, Neurologische complicaties van kanker, 2e druk, (577-617). New York: Oxford Universitaire Pers.
• Graus F, Keime-Guibert F, Reñe R, Benyahia B, Ribalta T, Ascaso C, et al (2001). Anti-Hu-geassocieerde paraneoplastische encefalomyelitis: analyse van 200 patiënten. Brein. 124: 1138-1148.
• Graus F, Saiz A, Dalmau J (2010). Antilichamen en neuronale auto-immuunziekten van het CZS. J Neurol. 257: 509-517.
• Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J (2000). Paraneoplastische limbische encefalitis: neurologische symptomen, immunologische bevindingen en tumorassociatie bij 50 patiënten. Brein. 123: 1481-1494.