Frontotemporal demens: årsaker, symptomer og behandling

Gjennom årene er hjernen til mennesker utsatt for en eller annen type tilstand eller lidelse som påvirker et stort antall kapasiteter som klarhet og evnen til å snakke eller tilstander av opp med humøret.

En av disse tilstandene er frontotemporal demens.. Det er en genetisk-basert sykdom som vi vil snakke om gjennom denne artikkelen, og forklarer dens symptomer, årsaker, hvordan den er diagnostisert og hva behandlingen er.

• Relatert artikkel: "Finnes det ulike typer depresjon?"

Hva er frontotemporal demens?

Frontotemporal demens (FTD) er en klinisk tilstand forårsaket av en forverring av frontallappen i hjernen. Denne forverringen kan spre seg, og påvirker også tinninglappen. Frontotemporal demens er også den vanligste typen demens etter Alzheimers.

Innenfor kategorien frontotemporal demens finner vi en rekke progressive demens, som viser seg gjennom endringer i personlighet, atferd og muntlig språk til personen.

Sykdommer relatert til denne typen demens er:

• De Picks sykdom.
• Svekkelse av frontotemporallappen.
• progressiv afasi.
• De semantisk demens.
• kortikobasal svekkelse.

Hovedforskjellen mellom frontotemporal demens og andre typer demens er at i denne første hukommelsen påvirkes ikke før sykdommen er svært avansert.

I tillegg kjennetegnes denne demensen også ved å opptre hos personer som ikke er like avanserte som andre sykdommer. Det vises vanligvis hos personer mellom 40 og 60 år; selv om dette sannsynligvis vil dukke opp i alle aldre.

Hvilke symptomer gir det?

Innenfor symptomene på frontotemporal demens er det to store grupper: personlighetsendringer og nedsatt evne til å kommunisere muntlig. Som nevnt ovenfor, i denne demensen, påvirkes ikke hukommelsen tidlig.

personlighetsendringer

Forringelsen av det frontale og høyre området av hjernen fører til at dømmekraft, personlighet og evnen til å utføre komplekse oppgaver blir alvorlig kompromittert hos disse pasientene.

Personer med prefrontal demens kan engasjere seg i negativ atferd som f.eks upassende oppførsel på offentlige steder, hemningsløshet, aggressivitet eller å vise apati. På samme måte kan sosiale ferdigheter også påvirkes, noe som gjør at personen mister empati, skjønn eller diplomati når en samtale starter.

Ved mange anledninger ser disse pasientene sin evne til å løse problemer og ta beslutninger påvirket; påvirker deres daglige oppgaver på en svært alvorlig måte.

Når denne symptomatologien er veldig åpenbar eller av betydelig omfang kan forveksles med depresjon eller en psykotisk lidelse som schizofreni eller Bipolar lidelse.

taleforstyrrelser

Som diskutert ovenfor kan prefrontal demens forstyrre en persons evne til å bruke og forstå talespråk. Når disse symptomene manifesterer seg, kan vi snakke om semantisk demens eller primær progressiv afasi, avhengig av kombinasjonen av symptomer de presenterer.

Ved semantisk demens er de begge tinninglapper de som er berørt svekke evnen til å gjenkjenne og forstå ord, ansikter og betydninger. I mellomtiden, ved primær progressiv afasi er det den venstre delen av hjernen som er svekket, dermed forstyrrer evnen til å artikulere ord, samt å finne og bruke det riktige ordet i tid til å snakke

Hva er årsakene til DFT?

Selv om de eksakte årsakene til denne demensen ennå ikke er kjent, lider rundt 50 % av befolkningen av frontotemporal demens har en historie med samme eller annen type demens i sykehistorien din familie; så det antas at det har en viktig genetisk komponent.

Det er en rekke mutasjoner som har vært knyttet til frontotemporal demens. Denne mutasjonen skjer i TAU-genet og i proteinene som dette genet er med på å generere. Akkumuleringen av disse defekte proteinene danner de såkalte Pick-legemene, som forstyrrer hjerneceller fungerer på en måte som ligner på plakk som vises ved Alzheimers sykdom.

Ved frontotemporal demens er imidlertid hovedområdene som er berørt frontallappene og tidsmessig, ansvarlig for fornuft, tale og oppførsel.

Hvordan stilles diagnosen din?

Frontotemporal demens viser vanligvis ikke signifikante symptomer i de tidlige stadiene av sykdommen, så dette har en tendens til å gå ubemerket hen, i mange tilfeller i mer enn tre år før diagnosen, inntil en betydelig endring i atferd får familien til å tro at noe rart skjer med pasienten. Det er da de fleste diagnoser av sykdommen stilles.

Etter etablert av Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV), er retningslinjene for evaluering av frontotemporal demens i hovedsak kliniske. Disse bør inkludere en oversikt over atferdsendringer og en undersøkelse av endringer i språket. I tillegg skal det gjennomføres en rekke nevroimaging-tester og nevropsykologiske tester.

Med strukturanalysen utført ved hjelp av magnetiske resonanstester er det ment finne tegn på atrofi i frontallappene som er karakteristiske for de tidlige stadiene av sykdom.

For å utelukke muligheten for Alzheimers sykdom positronemisjonstomografi er nødvendig, som må vise en økning i frontal og/eller temporal metabolisme for å regnes som frontotemporal demens.

Hvilken er behandlingen?

Som ved andre demenssykdommer er det ennå ikke funnet et middel for denne typen tilstand. Det finnes imidlertid en rekke medisiner for å lindre effekten av symptomene på frontotemporal demens, samt å prøve å stoppe fremrykningen.

Vanligvis er det medisinske personalet basert på behovene til pasienten når de skal velge den mest effektive medisinen. De farmakologiske behandlingene som velges i disse tilfellene inkluderer:

• kolinesterasehemmere.
• NMDA-reseptorantagonister.
• antipsykotisk medisin.
• Medisinering for symptomer knyttet til angst og depresjon.
• Kosttilskudd.

Farmakologisk behandling, sammen med psykososial støtte og bistand til gjennomføring av daglige gjøremål de er avgjørende for at pasienten skal få en optimal livskvalitet. Vanligvis er gjennomsnittlig levealder gitt til disse pasientene omtrent 8 år fra diagnosetidspunktet.