Landau-Kleffners syndrom: symptomer, årsaker og behandling

Selv om vi generelt ikke er klar over det, utfører hver og en av oss et stort antall svært komplekse kognitive prosesser. Og det er at aktiviteter og ferdigheter som vi generelt tar for gitt, og til og med for enkelt, krever en stort antall interaksjoner mellom ulike hjerneregioner som håndterer ulike typer informasjon. Et eksempel på dette er tale, som utviklingen av er svært nyttig for oss når det gjelder kommunikasjon og tilpasning til livet i samfunnet.

Det er imidlertid ulike lidelser, sykdommer og skader som kan gi betydelige komplikasjoner når det gjelder å utvikle og vedlikeholde denne evnen. Dette er tilfellet med Landau-Kleffners syndrom., en sjelden sykdom som vi skal snakke om i denne artikkelen.

• Relatert artikkel: "Forskjellene mellom syndrom, lidelse og sykdom"

Landau-Kleffners syndrom: beskrivelse og symptomer

Landau-Kleffners syndrom er en gren og sjelden nevrologisk sykdom som debuterer hos barn, preget av utseendet til en progressiv afasi i det minste på det reseptive nivået som vises generelt knyttet til elektroencefalografiske endringer, som vanligvis er assosiert med å lide av anfall epileptisk. Faktisk kalles det også epileptisk afasi, ervervet epileptisk afasi eller afasi med anfallsforstyrrelse.

Et av symptomene på denne tilstanden er utseendet til den nevnte afasi, som kan være sympatisk (det vil si at det er problemer med å forstå tale). språk), ekspressivt (i produksjonen av dette) eller blandet, etter en tidsperiode hvor språkutviklingen var normativ for barnets alder. liten. Faktisk, barnet kan plutselig eller gradvis miste tidligere ervervede evner. Det vanligste er at det er problemer av omfattende karakter, mister evnen til å forstå språk og kan til og med føre til mutisme.

Et annet av de vanligste symptomene som faktisk er relatert til utseendet til afasi (og som faktisk i stor grad forklarer endringer som genererer det) er lidelsen av epileptiske anfall, som eksisterer i nesten tre fjerdedeler av berørt. Disse anfallene kan være av hvilken som helst type, og kan vises både ensidig og bilateralt, både i ett område av hjernen og på et generelt nivå.

Oftest forekommer epileptiske anfall i eller påvirker tinninglappen, de aktiveres vanligvis under langsom søvn og har en tendens til å generalisere til resten av hjernen. Det er også tilfeller der de ikke forekommer, eller i det minste ikke på klinisk nivå.

De kan også og vanligvis vises sekundært, selv om det ikke er noe som definerer lidelsen i seg selv, atferdsproblemer: irritabilitet, sinne, aggressivitet og motorisk agitasjon, samt autistiske trekk.

Symptomene på denne sykdommen kan vises i alle aldre mellom 18 måneder og 13 år, selv om det er mer vanlig mellom tre-fire og syv år.

• Du kan være interessert i: "Afasi: de viktigste språklidelsene"

Årsaker til denne lidelsen

Årsakene til denne uvanlige sykdommen er fortsatt uklare frem til i dag, selv om det er forskjellige hypoteser om det.

En av dem vurderer muligheten for å bli møtt med en genetisk endring, spesifikt produkt av GRIN2A-genmutasjoner.

Andre hypoteser, som ikke trenger å være i strid med den forrige, indikerer at problemet kan stamme fra en reaksjon eller endring av immunsystemet til mindreårige, og til og med skyldes infeksjoner som f.eks herpes

forløp og prognose

Forløpet av Landau-Kleffners syndrom er vanligvis progressivt og svingende, deler av symptomene kan forsvinne med alderen.

Når det gjelder prognosen, kan den variere mye avhengig av tilfellet. generelt forsvinnende del av symptomene (spesielt epilepsi forsvinner vanligvis under ungdomsårene), selv om afasiproblemer kan forbli gjennom hele barnets liv. Emne.

Full bedring kan forekomme i omtrent en fjerdedel av tilfellene så lenge de blir behandlet. Det er imidlertid mye hyppigere at små følgetilstander gjenstår og talevansker. Til slutt kan rundt en fjerdedel av pasientene ha alvorlige følgetilstander.

Som en generell regel, jo tidligere symptomene debuterer, jo dårligere er prognosen og jo større er muligheten for konsekvenser, ikke bare på grunn av selve problemet, men også på grunn av manglende utvikling av kommunikasjonsferdigheter i løpet av vekst.

Behandling

Behandling av denne sykdommen krever en tverrfaglig tilnærming, og problemene som presenteres må håndteres fra ulike disipliner.

Epileptiske lidelser, selv om de vanligvis forsvinner med alderen, krever medisinsk behandling. Antiepileptika, som lamotrigin, brukes vanligvis til dette. Steroider og adrenokortikotropisk hormon har også vist seg å være effektive, så vel som immunglobuliner. Stimuleringen av vagus nerve den har også blitt brukt av og til. I noen tilfeller kan kirurgi være nødvendig.

Når det gjelder afasi vil det være nødvendig med et dyptgående arbeid på nivå med logoterapi, og språkterapi. I noen tilfeller kan det være nødvendig å gjøre læreplantilpasninger eller til og med bruke spesialundervisningsskoler. Atferdsproblemer og psykiske lidelser må også håndteres forskjellig.

Endelig kan psykoedukasjon av både den mindreårige og hans foreldre og miljø fremme en bedre utvikling av barnet. og en større forståelse og evne til å håndtere sykdommen og komplikasjonene den kan generere i hverdagen. dag.

Bibliografiske referanser:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffners syndrom. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Landau-Kleffners syndromforening (s.f.). Hva er SLK? [På nett]. Tilgjengelig i: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Syndrom av ervervet afasi med krampeanfall hos barn. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. og Correa, A. (1997). Ervervet epileptisk afasi (Landau-Kleffners syndrom). Bidrag på 10 saker. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. og vel, D. (2005). Landau-Kleffners syndrom. Presentasjon av to saker. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).