Balós sykdom: symptomer, årsaker og behandling

Balós sykdom er en sjelden nevrologisk sykdom, lik multippel sklerose, som påvirker myelinet i hjernen og gir symptomer som muskelspasmer, lammelser eller anfall. Det er en svært invalidiserende sykdom og den dag i dag finnes det ingen kur.

I denne artikkelen forklarer vi mer detaljert hva sykdommen består av, hva dens årsaker er, symptomene den forårsaker og den vanlige behandlingen indikert.

• Relatert artikkel: "De 15 hyppigste nevrologiske lidelsene"

Hva er Balos sykdom?

Balós sykdom eller Balós konsentriske sklerose ble beskrevet i 1928 av den ungarske legen Jozsef Baló. Det er en sjelden demyeliniserende sykdom (der myelin, det beskyttende laget av aksoner, er skadet), ansett som en variant av multippel sklerose.

Begrepet "konsentrisk sklerose" skyldes tilstedeværelsen av et mønster av konsentriske (sirkulære) områder med skadet myelin som veksler med områder med relativt intakt myelin i ulike områder av hjernen og ryggmargen.

Generelt opptrer Balós sykdom akutt og påvirker, som forekommer med multippel sklerose, unge voksne,

med rask progresjon til personen dør. Det er imidlertid også rapportert tilfeller hvor det har vært et progressivt forløp, remisjoner delvis og til og med totalt, både spontant og etterfulgt av terapeutiske behandlinger konvensjonell.

Denne sjeldne sykdommen rammer menn og kvinner likt, og dens forekomst ser ut til å være mer vanlig hos mennesker av orientalsk opprinnelse, spesielt med opprinnelse fra land som Kina og Filippinene.

• Du kan være interessert i: "Myelin: definisjon, funksjoner og egenskaper"

Årsaker og diagnose

Selv om årsakene til Balós sykdom og varianter den dag i dag er ukjente, er det studier som indikerer det autoimmune faktorer kan spille en fremtredende rolle i utviklingen.

Autoimmune lidelser oppstår når kroppens naturlige forsvar mot fremmede organismer eller inntrengere, begynner de å angripe sunt vev av ukjente årsaker, og forårsaker dermed betennelse (hevelse).

Årsakene til bedring er heller ikke observert hos noen pasienter som har mottatt, eller ikke, den indiserte behandlingen for Balós sykdom for øyeblikket, så i denne forstand det er fortsatt mye å undersøke.

For år siden ble diagnosen av denne sykdommen oppnådd etter å ha utført en obduksjon av den avdøde pasienten. Men i dag, med nye nevroimaging-teknikker, er tidligere påvisning av lidelsen allerede mulig.

Fagfolk er ofte avhengige av konsistente og spesifikke kliniske tegn og symptomer, prøver å utelukke andre nevrologiske sykdommer. Konsentriske ringer som er karakteristiske for denne sykdommen kan observeres på magnetisk resonansavbildning.

symptomer på sykdommen

De karakteristiske symptomene på Balós sykdom varierer avhengig av hvilke områder av hjernen som er berørt. Demyeliniserende lesjoner i hjernen kan lokaliseres i alle områder (hjerne, lillehjernen eller hjernestammen).

Øktene består vanligvis av uregelmessige demyeliniseringsplaketter som sprer seg i en rekke konsentriske sirkler, som vi nevnte innledningsvis. Symptomene forårsaket av sykdommen er svært varierte: vedvarende hodepine, progressiv lammelse, ufrivillige muskelspasmer, anfall, intellektuell funksjonshemming og kognitivt tap eller svekkelse.

Symptomene forårsaket av Balós sykdom kan være svært invalidiserende for personen som lider av dem og kan true påvirker livet hans alvorlig, utvikler seg raskt i løpet av noen uker eller omvendt, utvikler seg langsommere over 2 eller 3 år.

Behandling

På grunn av den lave forekomsten av en lidelse som Balós sykdom og det begrensede antallet Av de beskrevne tilfellene er det ikke utført systematiske studier for behandling av sykdom.

Den vanlige behandlingen er den samme som brukes til personer som lider av multippel sklerose-oppbluss.; det vil si inntak av høydose kortikosteroider for å redusere alvorlighetsgraden av akutte presentasjoner, gjennom deres antiinflammatoriske virkninger. Bruken av immunsuppressive medikamenter ser ut til å være indisert av den tilhørende dårlige prognosen.

Behandling for å lindre symptomer som spastisitet, svakhet, smerte eller ataksi, inkluderer farmakologiske og rehabiliteringsmodaliteter. Balós sykdom har imidlertid et dødelig forløp og mangler episoder med eksacerbasjon og remisjon, slik det forekommer ved multippel sklerose.

Relaterte lidelser

Balós sykdom deler symptomer med en annen serie nevrologiske sykdommer, og derfor er det viktig å vite hva de er for å kunne stille en riktig diagnose.

1. adrenoleukodystrofi

Det er en sjelden arvelig metabolsk lidelse preget av cerebral demyelinisering og progressiv degenerasjon av binyrene.

Symptomer på denne lidelsen inkluderer: generalisert muskelsvakhet (hypotoni), overdrevne refleksresponser (hyperrefleksi), nedsatt evne til å koordinere bevegelser (ataksi), spastisk delvis lammelse og/eller prikking eller brennende følelse i armer eller bena.

2. Multippel sklerose

Multippel sklerose er en sykdom i sentralnervesystemet som forårsaker ødeleggelse av myelin eller hjernedemyelinisering.

Forløpet av lidelsen er variabel, siden pasienten kan få tilbakefall, gi symptomer eller stabilisere seg. Symptomer på denne sykdommen inkluderer dobbeltsyn (diplopi), ufrivillige rytmiske bevegelser av øyne (nystagmus), nedsatt tale, nummenhet i armer og ben, vansker med å gå, etc

3. Canavan leukodystrofi

Det er en sjelden arvelig type leukodystrofi preget av progressiv degenerasjon av sentralnervesystemet. Symptomer inkluderer progressiv mental nedgang ledsaget av økt muskeltonus (hypertoni), en forstørret hjerne (megalocefali), dårlig hodekontroll og/eller blindhet.

Symptomer starter vanligvis i barndommen og kan omfatte en generell mangel på interesse for dagliglivet (apati), muskelsvakhet (hypotoni) og tap av tidligere ervervede mentale og motoriske ferdigheter. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan det oppstå spastiske muskelsammentrekninger i armer og ben, mangel på muskelstyrke i nakken, hevelse i hjernen (megalocefali) og lammelser.

4. Alexanders sykdom

Alexander sykdom er en ekstremt sjelden progressiv metabolsk lidelse som ofte er arvelig. Det er en av undertypene av leukodystrofi. Denne lidelsen er preget av demyelinisering og dannelse av unormale fibre (Rosenthal-fibre) i hjernen.

Symptomer på denne sykdommen kan omfatte muskelspasmer, mental svekkelse og/eller forsinket vekst. De fleste babyer med Alexanders sykdom har et unormalt stort hode (megalencefali), svikt i å trives og anfall.

Bibliografiske referanser:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U, et al. Balos konsentriske sklerose: kliniske og radiologiske kjennetegn ved fem tilfeller. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Balos konsentriske sklerose: en variant av multippel sklerose assosiert med oligodendrogliom. Neurosurgery 1989;25:982-986