Hydranencephaly: symptomer, årsaker og behandling

Utviklingen av organismen vår er noe komplekst. Fra det øyeblikket sædcellene befrukter egget til vi blir født, finner flere prosesser sted og genererer våre organer og kroppssystemer. Nervesystemet er et av de første som dukker opp, sammen med hjertet, og det vil utvikle seg både under svangerskapet og gjennom hele livet.

Men noen ganger under graviditeten oppstår det forskjellige problemer som kan føre til at dannelsen av hjernen vår ikke kommer til å realiseres. En av de mange endringene som kan skje er hydranencephaly, som vi vil diskutere i denne artikkelen.

• Relatert artikkel: "De 15 hyppigste nevrologiske lidelsene"

Hva er hydranencefali?

Det forstås av hydranencephaly en type medfødt misdannelse som består av fravær av praktisk talt hele hjernen, spesifikt i hjernebarken, hvor plassen som vanligvis opptas av denne erstattes av cerebrospinalvæske. Til tross for dette kan formen på motivets hode være normal, med hulrom og hjernehinner som omgir hodeskallen bevart. Lillehjernen og hjernestammen er vanligvis riktig utformet og funksjonelle, med grunnleggende vitale funksjoner som pust og hjerte- og respirasjonsrytme. Andre subkortikale strukturer kan også være bevart.

Fraværet av en hjerne skyldes utseendet til en eller annen form for destruktiv prosess under graviditeten, fra den tolvte uken. Dette vil ha alvorlige konsekvenser i de fleste tilfeller, da disse barna generelt ikke er i stand til å utføre de grunnleggende funksjonene som en slik struktur ville utføre.

Selv om det kan virke overraskende på grunn av totalt eller nesten totalt fravær av hjernebarken, er det i utgangspunktet noen av barna som er født med dette. problemet kan presentere en passende atferd og måte å samhandle med verden på, være i stand til å spise riktig og ikke bli diagnostisert deretter. umiddelbar. Men generelt, eksistensen av forskjellige endringer som f.eks anfall, lammelser eller føleforstyrrelser som blindhet eller døvhet. De kan presentere fraværende eller langsom vekst, hypotoni eller høy irritabilitet. Tilstedeværelsen av en viss grad av psykisk og fysisk funksjonshemning forventes, som krever og er avhengig av ekstern omsorg.

I de fleste tilfeller er prognosen for barn som lider av denne lidelsen svært negativ, og de fleste som lider av den dør før ett år. Men det er også mange tilfeller der de til tross for tilstanden klarer å overleve og til og med overvinne ungdomsårene og nå voksen alder.

• Du kan være interessert i: "Deler av den menneskelige hjernen (og funksjoner)"

Hydranencephaly og hydrocephalus: forskjeller

Det er viktig å ta hensyn til, siden det er diagnoser som kan forveksles, at Hydranencephaly og hydrocephalus er ikke det samme. Begge lidelsene er like ved at det er store sekker med cerebrospinalvæske i hjernen som opptar en stor del av hodeskallen, men mens de er i hydrocephalus overflødig væske presser hjernevevet og eksistensen av i det minste en del av irrigert hjernevev kan observeres, i hydranencefali er nevnte vev ikke direkte finnes.

Begge lidelsene kan være relatert, men det må tas i betraktning at hydranencefali ikke kan være en konsekvens av hydrocephalus. Det som er mulig er at en hydranencefali ender opp med å forårsake en hydrocephalus: væsken som tar plassen til hjernen kan nå akkumuleres før produksjonen av mer cerebrospinalvæske, noe som forårsaker en økning i intrakranielt trykk og/eller fremspring av hodeskallen.

Mulige årsaker

Hydrocephalus er en medfødt misdannelse hvis årsaker kan være flere. Generelt, som vi har sagt før, er det pga en destruktiv prosess som påvirker hjernevev under graviditet. Nevnte ødeleggelse kan være forårsaket av forskjellige elementer, de hyppigste er hjerteinfarkt eller slag forårsaket av indre carotisruptur.

Andre årsaker foruten cerebrovaskulære ulykker kan finnes ved infeksjon av forskjellige typer av virus eller forgiftning avledet fra mors inntak av alkohol eller narkotika under utviklingen foster. Endelig, kan være forårsaket av sykdommer og genetiske lidelser.

Behandling

Hydranencephaly, som en medfødt tilstand det er, har foreløpig ingen kurativ behandling. Dette betyr imidlertid ikke at ingen type terapi kan brukes vil ha en tendens til å være lindrende og rettet mot å forbedre pasientens livskvalitet. Det er ikke uvanlig at en eller annen form for cerebrospinalvæskedrenering eller avledning utføres for å forhindre mulig hydrocephalus og akkumulasjoner.

Behandlingen med foreldrene og miljøet til den mindreårige er også av stor betydning, og krever psykoedukasjon og råd gitt den vanskelige situasjonen som denne lidelsen innebærer, samt risikoen som pasienten vil møte baby. Å delta på støttegrupper kan også være svært nyttig. samt psykoterapi for å bekjempe tro, frykt og følelsesmessige forstyrrelser generert av diagnosen (i noen tilfeller kunne oppleve lidelser som depresjon).

I tilfeller hvor det er overlevelse vil babyen trenge ulike støttemidler og hjelpemidler. Bruk av fysioterapi, logopedi, trening i grunnleggende dagliglivsferdigheter, spesialundervisning og annen profesjonell omsorg kan være nødvendig.

Bibliografiske referanser:

• Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016), Medfødte anomalier i sentralnervesystemet. I: Kliegman, R.M.; Stanton, B.F.; St. Geme, J.W.; Schor, N.F. (red.). Nelson lærebok i pediatri. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier;: kap. 591.
• Marin, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencephaly. Rapport om en sak. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).