Progressiv supranukleær parese: symptomer og behandlinger

Det er velkjent at nervesystemet, som består av nerver, ryggmarg og hjerneDet er en struktur som styrer alle funksjonene til organismen. Men når noe går galt med dette systemet, begynner det å dukke opp problemer med evnen til å bevege seg, snakke og til og med svelge eller puste.

Mer enn 600 nevrologiske lidelser er registrert. Imidlertid er mange av dem fortsatt et mysterium for det vitenskapelige samfunnet. Et av disse mysteriene er progressiv supranukleær parese., som hovedsakelig påvirker bevegelsen til personen, men som de spesifikke årsakene og effektive rettsmidler ikke er fastslått for.

• Relatert artikkel: "De 15 hyppigste nevrologiske lidelsene"

Hva er progressiv supranukleær parese?

Progressiv supranukleær parese anses som en sjelden nevral lidelse som griper inn i en lang rekke funksjoner som personen utfører i sitt daglige liv. Disse oppgavene spenner fra vansker med bevegelse, balanse, verbal kommunikasjon, matinntak og syn, til humør, atferd og fornuft.

Som navnet indikerer, forårsaker denne sykdommen

svekkelse og lammelse av områdene i hjernen over hjernekjerneneDerfor er supranukleær sykdom dominert, og i tillegg utvikler den seg på en degenerativ måte, noe som gjør at personen gradvis forverres.

Som mange andre sykdommer, progressiv supranukleær parese påvirker menn mer enn kvinner, med risikoen for å lide av det er betydelig høyere etter 60 års alder. Likevel utgjør dette en sjelden sykdom siden bare omtrent 3 til 6 personer av 100 000 over hele verden lider av den.

• Du kan være interessert i: "Apraksi: årsaker, symptomer og behandling"

Symptomer på progressiv supranukleær parese

På grunn av det store antallet aspekter som påvirkes av denne sykdommen, kan symptomene som hver person presenterer være svært varierte. Imidlertid begynner de fleste av disse menneskene å lide av tap av balanse uten noen åpenbar grunn, og etter hvert lider de av fall, muskelharding og problemer med å gå.

Etter hvert som lammelsen utvikler seg, begynner synsproblemer å manifestere seg. Spesifikt materialiserer disse problemene seg i form av uklart, unøyaktig syn og problemer med å kontrollere øyebevegelser, spesielt for å rulle blikket fra topp til bunn.

Når det gjelder de psykologiske aspektene ved disse symptomene, lider pasienter som er rammet av denne sykdommen ofte av variasjoner i atferd og humør. Disse endringene kan spesifiseres i:

• Depresjon
• Apati
• Forstyrrelser i rettssaken
• Vanskeligheter med å løse problemer
• anomi
• Emosjonell labilitet
• Anhedonia

Aspekter vedrørende tale De er også endret i større eller mindre grad. Tale blir langsom, uforståelig tale, ledsaget av mangel på ansiktsuttrykk. På samme måte påvirkes også evnen til å svelge, noe som gjør det vanskelig å svelge både faste stoffer og væsker.

dens årsaker

Den spesifikke opprinnelsen som forårsaker denne typen lammelser er ennå ikke oppdaget, men etter undersøkelsen av symptomene er det kjent at det er nevronal skade som utvikler seg gradvis i området av stammen encefalisk.

Imidlertid er det mest karakteristiske trekk ved denne lidelsen agglomerering av unormale avleiringer av TAU-proteiner i hjerneceller, noe som får dem til å ikke fungere ordentlig og ender opp med å dø.

Klumping av dette TAU-proteinet gjør progressiv supranukleær parese inkludert i tauopatiske sykdommer, som inkluderer andre lidelser som f.eks Alzheimers.

Siden den eksakte årsaken til denne lammelsen ikke er kjent, er det to teorier som prøver å forklare dette fenomenet:

1. forplantningsteori

Denne antagelsen lokaliserer årsaken til sykdommen i forplantningen av TAU-proteinet gjennom kontakt med endrede celler. Herfra er det teoretisert at når TAU-proteinet har akkumulert i en celle, kan det infisere cellen som det er koblet til, strekker seg dermed gjennom hele nervesystemet.

Det denne teorien ikke forklarer er at denne endringen begynner, en mulighet er at en patogen element, skjult i en lang periode, begynner å forårsake disse effektene i person.

2. teori om frie radikaler

Denne andre antagelsen som prøver å forklare årsakene til denne lidelsen, teoretiserer at denne skaden forårsaket av celler er forårsaket av frie radikaler. Frie radikaler er reaktive partikler laget av celler under naturlig metabolisme.

Selv om kroppen er programmert til å kvitte seg med disse frie radikalene, antas det at under avhengig av hvilke forhold, kan frie radikaler samhandle med andre molekyler og forringe dem

Diagnose

Siden progressiv supranukleær parese deler et stort antall symptomer med mange andre sykdommer som påvirker bevegelse, det er ganske vanskelig å diagnostisere. I tillegg er det ingen spesifikke tester for diagnosen.

For en mest mulig omfattende diagnose, klinikeren bør være basert på den kliniske historien og en fysisk og nevrologisk vurdering av pasienten. I tillegg kan diagnostiske avbildningstester, som magnetisk resonansavbildning eller Positron emisjonstomografi (PET) kan være til stor hjelp for å utelukke andre lignende sykdommer.

Behandling

For øyeblikket er det ikke funnet noen behandling som er i stand til å kurere progressiv supranukleær parese, selv om den undersøkes i metoder for å kontrollere symptomene på sykdommen.

Generelt forbedres ikke manifestasjonene av denne lammelsen med noen medisiner. Derimot, antiparkinsonmedisiner kan hjelpe til en viss grad til personer med problemer med fysisk stabilitet, treghet og hardhet i musklene.

Nyere studier retter fokuset mot muligheten for å fjerne det sammenklumpede TAU-proteinet. Disse studiene har utviklet en forbindelse som hindrer akkumulering av TAU, men sikkerheten og toleransen til dette er fortsatt i ferd med å bli etablert.

På nivået av fysisk bevegelse, personen Du kan bruke instrumenter for å hjelpe deg å opprettholde balansen.. Samt bruk av spesialiserte linser for å korrigere synsvansker.

Når det gjelder svelgevansker, hvis disse forverres til det punktet at de utgjør en risiko, er det mulig at personen bør gjennomgå en gastrostomi; som innebærer at klinikeren installerer en slange som krysser huden på magen til den når magen, dette er den eneste mulige måten pasienten kan spise på.

Prognose

Prognosen for denne typen lammelser er ikke særlig oppmuntrende. Sykdommen forårsaker at personens helse forverres gradvis, som får kategorien alvorlig funksjonshemming mellom tre og fem år etter utbruddet og med risiko for død lokalisert omtrent ti år etter symptomdebut.