Klüver-Bucy syndrom: symptomer, årsaker og tilknyttede lidelser

Den riktige funksjonen til hjernen vår lar kroppen vår fungere ordentlig og lar oss tilpasse og reagere på miljøet som omgir oss. Så, vi kan regulere og organisere atferden vår slik at vi gjør det funksjonelt og lar oss tilfredsstille våre behov.

Men noen ganger er det mulig å lide alvorlige skader eller lidelser som kan generere utseendet til mangfoldig symptomatologi som hindrer vår funksjon og tilpasning og som kan føre oss til store situasjoner fare. Dette er tilfellet med Klüver-Bucy syndrom., som vi vil snakke om i denne artikkelen.

• Du kan være interessert i: "De 15 hyppigste nevrologiske lidelsene"

Klüver-Bucy syndrom

Den mottar navnet Klüver-Bucy syndrom til en gruppe av symptomer assosiert med ødeleggelse av visse hjerneområder, som eksisterer i både mennesker og aper (faktisk ble det oppdaget av Heinrich Klüver og Paul Bucy under eksperimentering med aper) og med alvorlige konsekvenser i den daglige funksjonen til de som bruker den. lider.

Hovedsymptomene på denne lidelsen er tilstedeværelsen av mangel på frykt i møte med stimuli som burde generere den,

fravær av risikovurdering, saktmodighet og lydighet sammen med hyperseksualitet vilkårlig, hyperfagi (personen spiser for mye og mangler kontroll over inntaket, og kan til og med innta uspiselige gjenstander og materialer som f.eks. plast), hyperoralitet eller en tendens til å utforske alt med munnen, hypermetamorfose eller en tendens til å bli overbegeistret av enhver visuell stimulans og til å imitere den, mangel på anerkjennelse eller visuell agnosi og hukommelsesforstyrrelser.

Det kan også være språkproblemer eller afasi. Det er vanlig at de viser sinne eller raseri, men uttrykker det på en rolig og tilsynelatende lite reaktiv måte.

Dette settet med symptomer forårsaker stor påvirkning i hverdagen til de som lider av det, påvirker livet ditt på områder som arbeid, personlige forhold, familie eller til og med de grunnleggende aktivitetene i dagliglivet. Det er et svært begrensende syndrom som krever behandling og indikerer eksistensen av lesjoner eller en eller annen type hjerneinvolvering.

Årsaker til lidelsen

I motsetning til andre lidelser og syndromer, der årsakene til utseendet ikke er helt klare, har Klüver-Bucy syndrom blitt observert som en direkte konsekvens av ekstirpasjon eller bilateral lesjon av tonsillarkomplekset og deler av tinninglappene (hippocampus og uncus).

Denne ødeleggelsen forklarer eksistensen av symptomer knyttet til affektivitet, til emisjon eller hemming av emosjonelle responser og håndtering av aggressivitet og seksualitet, blant mange andre. Endring eller ødeleggelse av det underordnede temporale, hvor de visuelle assosiative områdene er lokalisert, forklarer den hyppige tilstedeværelsen av agnosi på det visuelle nivået.

Kort sagt, forårsaker det settet med symptomer nevnt ovenfor både ved ødeleggelse av område med ansvar for nevnte funksjoner samt opphør av informasjonsflyten som andre områder trenger å integrere.

Lidelser der det vises

Selv om årsakene til Klüver-Bucy syndrom er bilateral hjerneskade i tonsillar og temporal kompleks, nevnte lesjon kan vises i et stort antall situasjoner, medisinske tilstander og lidelser der nevronal degenerasjon oppstår. Det kan være nyttig å kjenne til noen av dem, og fremheve spesielt følgende.

1. Traumatisk hjerneskade

Avhengig av hvilket område av hjernen som er berørt og skaden som oppstår, kan en hodeskade føre til Klüver-Bucy syndrom.

2. slag

Hjerneblødninger og/eller iskemi er også en hyppig årsak til Kluver-Bucy syndrom. Ødeleggelse, kvelning eller kompresjon av nevronene i de forskjellige hjerneområdene, hvis det oppstår bilateralt i temporalt og tonsillarkomplekset, kan resultere i utseendet til nevnte syndrom.

3. herpetisk encefalitt

Herpetisk encefalitt, en infeksjon i nervesystemet forårsaket av retrograd overføring av herpesvirus til hjernevev (ofte nevnte infeksjon som påvirker tinninglappen), er også en årsak forbundet med Klüver-Bucy syndrom. Faktisk regnes det som den hyppigste årsaken.

4. midlertidig epilepsi

Epilepsi er en lidelse som kan forårsake stor affeksjon for de som lider av den, og er også en av de hyppigste årsakene til dette syndromet. Hyperaktivering av nevrale bunter Det kan forårsake nevronal ødeleggelse, og utseendet til dette syndromet. Selv om det under et anfall er mulig at det kan vises midlertidig, jo flere epileptiske anfall, desto større er risikoen for at det blir mer permanent.

• Relatert artikkel: "Epilepsi: definisjon, årsaker, diagnose og behandling"

5. demens

Kluver Bucy syndrom forekommer ofte ved nevrodegenerative sykdommer som demens. Ved demens degenererer nevroner, slutter å fungere korrekt og dør gradvis. Når nevnte affeksjon skader det temporale, dukker dette syndromet ofte opp.

Det mest prototypiske tilfellet er Alzheimers sykdom, der det er vanlig å finne Klüver-Bucy syndrom i fase 3 eller siste, der det oppstår den maksimale cerebrale forverringen, med flertallet av reduserte mentale evner (han kjenner ikke lenger igjen de rundt seg eller seg selv foran speilet, han blir stum sakte og opphører sin bevegelse, blir språket dypt endret) og det er total avhengighet for å overleve som ender med døden til pasient. Det vises også ved frontotemporal demens eller Picks sykdom.

6. Anoksisk-iskemisk encefalopati

Anoksi eller mangel på oksygen på hjernenivå forårsaker nevronal død. Hva om det oppstår i områdene som er angitt ovenfor, kan føre til utseendet til Klüver-Bucy syndrom.

7. Meningitt

De meningitt eller betennelse i hjernehinnene forårsaket av en infeksjon er en annen årsak til denne lidelsen, på grunn av kjemiske endringer forårsaket av infeksjon og til forståelsen av hjernen ved hjernehinnene. Hvis hjernen er betent i tillegg til hjernehinnene, er syndromet enda mer sannsynlig.

8. kirurgiske skader

Selv om det ikke er hyppig for tiden, kan Klüver-Bucy syndrom noen ganger oppstå som en konsekvens av skader forårsaket under hjernekirurgi. Spesielt når det er nødvendig å utføre reseksjon av begge tinninglappene.

9. svulster

Tilstedeværelsen av hjernesvulster er også en mulig årsak til Klüver-Bucy syndrom. Det kan oppstå med godartede svulster hvis tinningbeina er lokalisert eller komprimert, eller med infiltrative ondartede svulster. Det er også mulig at det oppstår sekundært til metastasen til en svulst utenfor nervesystemet.

Behandling

Klüver-Bucy syndrom er en lidelse forårsaket av alvorlig hjerneskade, med liten utvinningskapasitet i de fleste tilfeller. Det finnes ingen kur for dette problemet. Det er imidlertid mulig å etablere behandlinger som bidrar til å kontrollere symptomene, og medikamenter som f.eks benzodiazepiner og krampestillende midler som karbamazepin.

I tillegg, noen pasienter kan vise bedring hvis hjerneinvolvering avtar. Dette er hva som skjer, for eksempel med noen hodeskader eller cerebrovaskulære ulykker (når penumbra-sonen er gjenopprettet iskemisk eller reabsorbert blødning), i noen tilfeller av behandlet epilepsi eller når en infeksjon elimineres uten å forårsake skade fast.

Bibliografiske referanser:

• Ledo-Varela, M.T.; Gimenez-Amaya, J.M. og Flames, A. (2007). Det menneskelige amygdaloidkomplekset og dets involvering i psykiatriske lidelser. An. Syst. Sanit. Navar.; 30 (1): 61-74.
• Kluver, H. & Bucky, P. (1997). Foreløpig analyse av funksjonene til tinninglappene hos aper. 1939. J. Nevropsykiatri klinikk. Neurosci. 9 (4):606-620
• Soto-Cabrera, E.; González-Aguilar, A. og Marquez-Romero, J.M. (2010). Klüver-Bucy syndrom sekundært til medulloblastommetastase. Nevrologi; 25: 135-136. Mexico.