Choroba Baló: objawy, przyczyny i leczenie

Choroba Baló jest rzadką chorobą neurologiczną, podobnie jak stwardnienie rozsiane, które atakuje mielinę w mózgu i wywołuje objawy, takie jak skurcze mięśni, paraliż lub drgawki. Jest to bardzo upośledzająca choroba i do dziś nie ma na nią lekarstwa.

W tym artykule wyjaśnimy bardziej szczegółowo, na czym polega choroba, jakie są jej przyczyny, objawy, które powoduje i zwykle wskazane leczenie.

• Powiązany artykuł: „15 najczęstszych zaburzeń neurologicznych"

Co to jest choroba Balo?

Choroba Baló lub stwardnienie koncentryczne Baló zostało opisane w 1928 roku przez węgierskiego lekarza Jozsefa Baló. Jest to rzadka choroba demielinizacyjna (w której dochodzi do uszkodzenia mieliny, warstwy ochronnej aksonów), uważana za odmianę stwardnienia rozsianego.

Termin „stwardnienie koncentryczne” wynika z obecności wzór koncentrycznych (okrągłych) obszarów uszkodzonej mieliny które występują naprzemiennie z obszarami stosunkowo nienaruszonej mieliny w różnych obszarach mózgu i rdzenia kręgowego.

Ogólnie choroba Baló ma ostry przebieg i dotyka, podobnie jak w przypadku stwardnienia rozsianego, młodych dorosłych,

z szybkim postępem, aż do śmierci osoby. Jednak zgłaszano również przypadki, w których nastąpił postępujący przebieg, remisje częściowe, a nawet całkowite, zarówno spontaniczne, jak i poprzedzone zabiegami terapeutycznymi standardowy.

Ta rzadka choroba dotyka w równym stopniu mężczyzn i kobiety jego występowanie wydaje się być częstsze u osób pochodzenia orientalnego, zwłaszcza pochodzących z krajów takich jak Chiny i Filipiny.

• Możesz być zainteresowany: "Mielina: definicja, funkcje i charakterystyka"

Przyczyny i diagnoza

Chociaż do dziś przyczyny choroby Baló i jej odmian nie są znane, istnieją badania, które na to wskazują czynniki autoimmunologiczne mogą odgrywać znaczącą rolę w jej rozwoju.

Zaburzenia autoimmunologiczne występują, gdy naturalne mechanizmy obronne organizmu przed obcymi organizmami lub najeźdźcy zaczynają z nieznanych przyczyn atakować zdrową tkankę, powodując stan zapalny (obrzęk).

Obecnie nie są również znane przyczyny powrotu do zdrowia u niektórych pacjentów, którzy otrzymali lub nie otrzymali wskazanego leczenia choroby Baló, więc w tym sensie jest jeszcze wiele do zbadania.

Przed laty rozpoznanie tej choroby uzyskano po wykonaniu sekcji zwłok zmarłego pacjenta. Jednak dzisiaj, dzięki nowym technikom neuroobrazowania, możliwe jest już wcześniejsze wykrycie zaburzenia.

Specjaliści często polegają na spójnych i specyficznych objawach klinicznych, próbując wykluczyć inne choroby neurologiczne. W badaniu rezonansu magnetycznego można zaobserwować koncentryczne pierścienie charakterystyczne dla tej choroby.

objawy choroby

Charakterystyczne objawy choroby Baló różnią się w zależności od dotkniętych obszarów mózgu. Zmiany demielinizacyjne w mózgu mogą być zlokalizowane w dowolnym miejscu (mózg, móżdżek lub pień mózgu).

Sesje zwykle składają się z nieregularnych płytek demielinizacji, które rozchodzą się w szeregu koncentrycznych kręgów, jak wspomnieliśmy na początku. Objawy spowodowane chorobą są bardzo zróżnicowane: uporczywy ból głowy, postępujący paraliż, mimowolne skurcze mięśni, drgawki, niepełnosprawność intelektualna oraz utrata lub upośledzenie funkcji poznawczych.

Objawy spowodowane przez chorobę Baló mogą być bardzo upośledzające dla osoby, która na nie cierpi i mogą stanowić zagrożenie poważnie wpływają na jego życie, postępując szybko w ciągu kilku tygodni lub odwrotnie, rozwijając się wolniej w ciągu 2 lub 3 lata.

Leczenie

Ze względu na niską częstość występowania zaburzenia, takiego jak choroba Baló i ograniczoną liczbę Spośród opisanych przypadków nie przeprowadzono systematycznych badań dotyczących leczenia choroba.

Zwykłe leczenie jest takie samo, jak u osób cierpiących na zaostrzenia stwardnienia rozsianego.; to znaczy spożywanie dużych dawek kortykosteroidów w celu zmniejszenia nasilenia ostrych objawów poprzez ich działanie przeciwzapalne. Stosowanie leków immunosupresyjnych wydaje się być wskazane przez związane z tym złe rokowanie.

Leczenie w celu złagodzenia objawów, takich jak spastyczność, osłabienie, ból lub ataksja, obejmuje metody farmakologiczne i rehabilitacyjne. Jednak choroba Baló ma śmiertelny przebieg i brak epizodów zaostrzeń i remisji, jak to ma miejsce w stwardnieniu rozsianym.

Powiązane zaburzenia

Choroba Baló ma wspólne objawy z inną serią chorób neurologicznych, dlatego ważne jest, aby wiedzieć, czym one są, aby postawić właściwą diagnozę.

1. adrenoleukodystrofia

Jest to rzadkie dziedziczne zaburzenie metaboliczne charakteryzujące się m.in demielinizacja mózgu i postępujące zwyrodnienie nadnerczy.

Objawy tego zaburzenia obejmują: uogólnione osłabienie mięśni (hipotonia), wzmożone reakcje odruchowe (hiperrefleksja), upośledzona zdolność koordynacji ruchów (ataksja), spastyczny częściowy paraliż i (lub) uczucie mrowienia lub pieczenia w ramionach lub nogi.

2. Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane jest chorobą ośrodkowego układu nerwowego, która powoduje zniszczenie mieliny lub demielinizację mózgu.

Przebieg zaburzenia jest bowiem zmienny pacjent może nawrócić, ustąpić objawy lub ustabilizować się. Objawy tej choroby obejmują podwójne widzenie (podwójne widzenie), mimowolne rytmiczne ruchy oczy (oczopląs), zaburzenia mowy, drętwienie rąk i nóg, trudności w chodzeniu, itp

3. Leukodystrofia Canavana

Jest to rzadki, dziedziczny typ leukodystrofii charakteryzujący się postępującą degeneracją ośrodkowego układu nerwowego. Objawy obejmują postępujący spadek zdolności umysłowych, któremu towarzyszy zwiększone napięcie mięśniowe (hipertonia), powiększony mózg (megalocefalia), słaba kontrola głowy i/lub ślepota.

Objawy zwykle rozpoczynają się w dzieciństwie i może obejmować ogólny brak zainteresowania życiem codziennym (apatia), osłabienie mięśni (hipotonia) i utratę wcześniej nabytych zdolności umysłowych i motorycznych. W miarę postępu choroby mogą wystąpić spastyczne skurcze mięśni rąk i nóg, brak siły mięśni szyi, obrzęk mózgu (megalocefalia) i paraliż.

4. choroba Aleksandra

Choroba Alexandra jest niezwykle rzadką, postępującą chorobą metaboliczną, często dziedziczną. Jest to jeden z podtypów leukodystrofii. Zaburzenie to charakteryzuje się demielinizacją i powstawaniem nieprawidłowych włókien (włókna Rosenthala) w mózgu.

Objawy tej choroby mogą obejmować skurcze mięśni, upośledzenie umysłowe i (lub) opóźniony wzrost. Większość dzieci z chorobą Aleksandra ma nienormalnie dużą głowę (megalencefalię), brak rozwoju i drgawki.

Odniesienia bibliograficzne:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U i in. Stwardnienie koncentryczne Balo: kliniczne i radiologiczne cechy pięciu przypadków. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Stwardnienie koncentryczne Balo: wariant stwardnienia rozsianego związanego ze skąpodrzewiakiem. Neurochirurgia 1989;25:982-986