Hydranencefalia: objawy, przyczyny i leczenie

Rozwój naszego organizmu jest czymś złożonym. Od momentu zapłodnienia komórki jajowej przez plemnik aż do naszych narodzin zachodzi wiele procesów, które generują nasze narządy i układy organizmu. Układ nerwowy pojawia się jako jeden z pierwszych, wraz z sercem, i będzie się rozwijać zarówno w czasie ciąży, jak i przez całe życie.

Jednak czasami w czasie ciąży pojawiają się różne problemy, które mogą spowodować, że tworzenie naszego mózgu nie dojdzie do skutku. Jedną z wielu zmian, które mogą wystąpić, jest hydranencefalia, którą omówimy w tym artykule.

• Powiązany artykuł: „15 najczęstszych zaburzeń neurologicznych"

Co to jest hydranencefalia?

Rozumie się to przez hydranencefalię rodzaj wrodzonej wady rozwojowej polegającej na braku praktycznie całego mózgu, w szczególności kory mózgowej, przy czym przestrzeń zwykle przez nią zajmowaną jest zastępowana płynem mózgowo-rdzeniowym. Mimo to kształt głowy badanego może być normalny, z zachowanymi jamami i oponami mózgowymi otaczającymi czaszkę. Móżdżek i pień mózgu są zwykle prawidłowo uformowane i funkcjonalne, z podstawowymi funkcjami życiowymi, takimi jak oddychanie oraz rytm serca i oddychania. Mogą być również zachowane inne struktury podkorowe.

Brak mózgu wynika z pojawienia się pewnego rodzaju destrukcyjnego procesu w czasie ciąży, od dwunastego tygodnia. W większości przypadków będzie to miało poważne konsekwencje, ponieważ te dzieci na ogół nie są w stanie wykonywać podstawowych funkcji, które spełniałaby taka struktura.

Choć może się to wydawać zaskakujące ze względu na całkowity lub prawie całkowity brak kory mózgowej, początkowo część dzieci urodzonych z tą problem może przedstawiać odpowiednie zachowanie i sposób interakcji ze światem, umiejętność prawidłowego odżywiania się i brak odpowiedniej diagnozy. natychmiastowy. Ale ogólnie istnienie różnych zmian, takich jak drgawki, paraliż lub zaburzenia czucia, takie jak ślepota lub głuchota. Mogą wykazywać brak lub powolny wzrost, hipotonię lub wysoką drażliwość. Oczekuje się obecności pewnego stopnia niepełnosprawności umysłowej i fizycznej, wymagającej i zależnej od opieki zewnętrznej.

W większości przypadków rokowanie u dzieci cierpiących na to zaburzenie jest bardzo negatywne, a większość z nich umiera przed ukończeniem pierwszego roku życia. Ale są też liczne przypadki, w których pomimo swojej kondycji udaje im się przeżyć, a nawet przezwyciężyć okres dojrzewania i osiągnąć dorosłość.

• Możesz być zainteresowany: "Części ludzkiego mózgu (i funkcje)"

Hydranencefalia i wodogłowie: różnice

Ważne jest, aby wziąć to pod uwagę, ponieważ są to diagnozy, które można pomylić Hydranencefalia i wodogłowie to nie to samo. Oba zaburzenia są podobne pod tym względem, że w mózgu znajdują się duże worki płynu mózgowo-rdzeniowego, które zajmują dużą część czaszki, ale podczas wodogłowia nadmiar płynu wypycha tkankę mózgową i można zaobserwować istnienie przynajmniej części nawodnionej tkanki mózgowej, w hydranencefalii tkanka ta nie jest bezpośrednio istnieje.

Oba zaburzenia mogą być ze sobą powiązane, ale należy wziąć pod uwagę, że hydranencefalia nie może być konsekwencją wodogłowia. Możliwe, że hydranencefalia kończy się wodogłowiem: płyn, który zajmuje miejsce mózgu, może dotrzeć do gromadzą się przed wytworzeniem większej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego, powodując wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego i/lub wysunięcie czaszki.

Możliwe przyczyny

Wodogłowie to wrodzona wada rozwojowa, której przyczyn może być wiele. Ogólnie rzecz biorąc, jak powiedzieliśmy wcześniej, jest to spowodowane destrukcyjny proces, który wpływa na tkankę mózgową podczas ciąży. Wspomniane zniszczenie może być spowodowane różnymi elementami, z których najczęstszymi są zawały serca lub udary spowodowane pęknięciem tętnicy szyjnej wewnętrznej.

Inne przyczyny poza incydentami naczyniowo-mózgowymi można znaleźć w infekcjach różnego rodzaju wirusów lub zatrucia spowodowanego spożyciem alkoholu lub narkotyków przez matkę w okresie rozwoju płodowy. Wreszcie, może być spowodowane chorobami i zaburzeniami genetycznymi.

Leczenie

Hydranencefalia, jako choroba wrodzona, obecnie nie ma możliwości wyleczenia. Nie oznacza to jednak, że nie można zastosować żadnego rodzaju terapii będzie miała charakter paliatywny i będzie miała na celu poprawę jakości życia pacjenta. Nierzadko wykonuje się jakąś formę drenażu lub przekierowania płynu mózgowo-rdzeniowego, aby zapobiec możliwemu wodogłowiu i nagromadzeniom.

Duże znaczenie ma również leczenie z rodzicami i otoczeniem małoletniego, wymagające psychoedukacji i porady, biorąc pod uwagę trudną sytuację, jaką wiąże się z tym zaburzeniem, a także zagrożenia, na jakie narażony jest pacjent Dziecko. Uczestnictwo w grupach wsparcia może być również bardzo pomocne. a także psychoterapii w celu zwalczania przekonań, lęków i zaburzeń emocjonalnych generowanych przez diagnozę (możliwość doświadczania w niektórych przypadkach zaburzeń, takich jak depresja).

W przypadkach, w których istnieje możliwość przeżycia, dziecko będzie wymagało różnych podpór i pomocy. Może być wymagane zastosowanie fizjoterapii, logopedii, szkolenia w zakresie podstawowych umiejętności życia codziennego, edukacji specjalnej i innej profesjonalnej opieki.

Odniesienia bibliograficzne:

• Krewny, SL; Johnston, MV (2016), Wady wrodzone ośrodkowego układu nerwowego. W: Klegman, RM; Stanton, BF; St. Geme, JW; Schor, NF (red.). Nelson Podręcznik pediatrii. wyd. 20. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier;: rozdział 591.
• Marin, C.C. & Robayo, G. (sf). hydranencefalia. Sprawozdanie ze sprawy. Kolumbijski Dziennik Pediatrii, 40 (4).