Choroba Devica: objawy, przyczyny i leczenie

Choroby autoimmunologiczne to takie, w których organizm atakuje sam siebie. Jednym z najbardziej znanych jest stwardnienie rozsiane. W tym artykule porozmawiamy jednak o innym, który jest z nim związany: Choroba Devica lub zapalenie rdzenia nerwu wzrokowego (NMO).

Ta choroba ma charakter zapalny i demielinizacyjny; Wpływa na włókna nerwowe ośrodkowego układu nerwowego, zwłaszcza nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego. W tym artykule dowiemy się, z czego się składa, jego podstawowe cechy, objawy, przyczyny i leczenie.

• Powiązany artykuł: „15 najczęstszych chorób układu nerwowego"

Co to jest choroba Devica?

Choroba Devica, zwana także neuromyelitis optica (NMO) (lub zaburzeniami ze spektrum NMO), jest zaburzeniem neurologicznym uważanym za rzadkie, dotykającym od 1 do 9 osób na 100 000. Jest o autoimmunologiczna i demielinizacyjna choroba zapalna, atakująca głównie mielinę nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego.

Mielina to warstwa chroniąca aksony komórek nerwowych, której zadaniem jest zwiększenie szybkości przekazywania impulsu nerwowego.

• Możesz być zainteresowany: "Mielina: definicja, funkcje i charakterystyka"

Charakterystyka

Głównym zaburzeniem w chorobie Devica jest demielinizacja włókien nerwowych Centralny Układ Nerwowy (OUN), który obejmuje nerw wzrokowy (staje się w stanie zapalnym) i powoduje zwyrodnienie aksonalny. Z drugiej strony, objawy kręgosłupa pojawiają się również z powodu zapalenia rdzenia kręgowego (zaburzenia ruchowe i czuciowe w kończynach).

W odniesieniu do jego przebiegu może się różnić w zależności od osoby; na przykład u kobiet zwykle występuje cykl nawracających ataków. Jednak, choć rzadziej, może również wystąpić przebieg jednofazowy, z epizodami zapalenia nerwu wzrokowego (ON). (zapalenie nerwu wzrokowego) i zapalenie rdzenia kręgowego izolowane w czasie, ale jednoczesne (później zobaczymy w jakim składać się).

Ten drugi rodzaj kursu pojawia się bardziej typowo u ludzi młodych, zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet. Jeśli chodzi o rozkład według płci, 90% osób dotkniętych chorobą Devica to kobiety. Średni wiek zachorowania wynosi około 50-55 lat, chociaż może pojawić się w każdym wieku.

Objawy

Główne objawy choroby Devica są następujące:

1. Ataki zapalenia nerwu wzrokowego (ON).

Zapalenie nerwu wzrokowego to zapalenie nerwu wzrokowego. Ataki te mogą być jednostronne lub dwustronne. Zasadniczo w tych odcinkach komórki naszego układu odpornościowego atakują struktury organizmu; w tym przypadku do osłonek mielinowych nerwu wzrokowego (nerwów). Ten objaw jest również typowy dla stwardnienia rozsianego.

• Możesz być zainteresowany: "Stwardnienie rozsiane: rodzaje, objawy i możliwe przyczyny"

2. ostre zapalenie rdzenia kręgowego

Nazywany również ostrym poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego, jest stanem zapalnym istoty białej i szarej OUN w jednym lub kilku sąsiednich segmentach rdzenia kręgowego. Ogólnie segmenty klatki piersiowej są w stanie zapalnym. Zapalenie rdzenia kręgowego może pojawić się z powodu choroby Devica, ale także z powodu stwardnienia rozsianego, infekcji, niektórych leków itp.

3. ataki ślepoty

Ataki te są zwykle ostre i bardzo dotkliwe. Często pojawiają się rozdzielone w czasie (co „X” miesięcy lub nawet lat). Po nich pacjent prezentuje częściowe wyzdrowienie tego.

Ataki ślepoty zwykle pojawiają się jednocześnie z atakami zapalenia nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego.

4. parapareza lub quadripareza

Parapareza obejmuje zmniejszoną siłę motoryczną w dwóch kończynach (zwykle te niższe); Może również powodować u nich paraliż. Niedowład czterokończynowy jest taki sam, ale dotyczy wszystkich czterech kończyn.

5. upośledzenie sensoryczne

Zmysły pacjenta z chorobą Devica mogą ulec pogorszeniu w miarę postępu choroby z powodu różnych ataków. Będzie to oznaczać trudności lub zmiany w twoim systemie wzrokowym i słuchowym, głównie.

6. upośledzenie zwieracza

Zwieracze, ponieważ zależą od rdzenia kręgowego, a tym samym od OUN, również zostaną dotknięte tą chorobą. Może to powodować na przykład utratę moczu z powodu osłabienia i utraty kontroli zwieraczy..

7. inne objawy

Choroba Devica może również wiązać się z innymi objawami, chociaż są one rzadsze. Mogą to być wymioty, nudności (spowodowane zapaleniem szpiku kostnego), zaburzenia snu lub zaburzenia endokrynologiczne (spowodowane zaburzeniami podwzgórza) oraz napady obrzęku mózgu. To ostatnie może wywołać u pacjenta dezorientację, a nawet wywołać śpiączkę.

8. Zaburzenia towarzyszące

Często zdarza się, że osoby z chorobą Devica manifestują również inne rodzaje zaburzeń, takie jak układowe i autoimmunologiczne. Przykładami z nich są: zespół Eda-Sjögrena i toczeń rumieniowaty układowy (SLE).

Powoduje

Przyczyna choroby Devica jest nieznana. Jednak jego etiologia została powiązana z autoprzeciwciałami przeciwko akwaporynie-4 (rodzaj przeciwciała). To jest do powiedzenia, wiadomo, że ma podłoże autoimmunologiczne, podobnie jak stwardnienie rozsiane.

Ponieważ nadal nie ma dobrze zdefiniowanej i łatwej do ustalenia przyczyny tej choroby, jej rozpoznanie ma zasadniczo charakter kliniczny, polegający na obserwacji objawów manifestowanych przez pacjenta. Z drugiej strony, chociaż diagnoza jest głównie kliniczna, zwykle przeprowadza się testy NMR (magnetyczny rezonans jądrowy) w celu wykrycia możliwych urazów rdzenia kręgowego.

W ostrych atakach zapalenia rdzenia kręgowego uszkodzenia rdzenia kręgowego zwykle obejmują 3 lub więcej segmentów kręgów. Ta technika (MRI) może być wykorzystana do odróżnienia choroby Devica od innych zaburzeń autoimmunologicznych, takich jak stwardnienie rozsiane (MS). Różnica między tymi patologiami, która również pomaga w ustaleniu diagnozy, polega na tym normalnego MRI mózgu we wczesnych stadiach choroby Devica.

Czasami jednak zdarza się, że pacjent ma nietypowe zmiany w mózgu lub dopiero pierwszy epizod zapalenia rdzenia kręgowego; w takich przypadkach znalezienie autoprzeciwciał przeciwko akwaporynie-4 pomaga zdiagnozować chorobę Devica z nieco większą pewnością.

Leczenie

Leczenie farmakologiczne stosowane w chorobie Devica obejmuje dożylne kortykosteroidy; leki te często skracają czas trwania objawów, które powodują napady ślepoty i zapalenie nerwu wzrokowego. Ponadto mają tę zaletę, że przyspieszają powrót wzroku pacjenta.

Stosowanie kortykosteroidów nie ma jednak wpływu na powrót czynnościowy pacjenta ani na rokowanie. Nie zmniejsza też ryzyka zachorowania na stwardnienie rozsiane w przyszłości (ponieważ te dwie choroby są ze sobą blisko spokrewnione).

Profilaktyka choroby Devica jest bardzo ważna i należy wziąć pod uwagę wszelkie minimalne objawy. Dobrą strategią profilaktyczną jest wykonanie rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu w przypadku podejrzenia choroby. Z drugiej strony, gdy choroba zostanie zdiagnozowana, będzie to miało ogromne znaczenie udaj się do wyspecjalizowanych okulistów i neurologów który może zalecić odpowiednie leczenie dla każdego przypadku.

Prognoza

Choroba Devica ma dobre rokowanie, chociaż czasami mogą pozostać pewne zaburzenia widzenia. W poważniejszych przypadkach pacjent może stracić wzrok..

Odniesienia bibliograficzne:

• Alvarez, J.C. i in. (2014). Monografie w stwardnieniu rozsianym. Choroby demielinizacyjne z zajęciem nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego w SM: 9-96.
• Arias-González, NP, Valencia-Paredes, D. (2014). Neuromyelitis optica, przeciwciała przeciw akwaporynie 4. Dziennik medyczny MD, 6(1): 58-61.
• Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, B. (2007). Spektrum nerwu wzrokowego zapalenia rdzenia kręgowego. The Lancet Neurology, 6: 805-815.