PÓŹNO: objawy, przyczyny i leczenie tej demencji

Jeśli mówimy o demencjach, może przyjść na myśl wiele nazw, ale bez wątpienia jest jedna nazwa, która wyróżnia się spośród wszystkich innych: choroba Alzheimera.

Deficyty, które ta choroba generuje, podkreślając afektację, którą generuje na poziomie pamięci, a jej typowa ewolucja to coś ogólnie dobrze udokumentowanego i znanego nie tylko społeczności naukowej, ale także ogółowi społeczeństwa.

Jednak choroba Alzheimera nie jest jedyną istniejącą demencją i możemy również znaleźć niektóre z podobnymi objawami i stylami prezentacji. Jeden z nich, który w przeszłości był uważany za podtyp choroby Alzheimera, został ostatnio uznany za niezależną jednostkę kliniczną: mówimy o encefalopatia TDO-43 z dominacją układu limbicznego lub PÓŹNA, o którym będziemy mówić w tym artykule.

• Powiązany artykuł: „Rodzaje demencji: 8 form utraty zdolności poznawczych"

Encefalopatia TDP-43 związana z wiekiem z przewagą limbiczną (PÓŹNA): co to jest?

Encefalopatia TDP-43 z przewagą układu limbicznego lub PÓŹNA jest choroba typu proteinopatii, która powoduje otępienie bardzo podobne do choroby Alzheimera

, w którym występują zmiany w białku TDP-43. Jest to choroba, która generuje neurodegenerację i charakteryzuje się wywoływaniem postępująca utrata zdolności poznawczych w miarę degeneracji komórek mózgowych i umierający.

Chociaż ta demencja została niedawno zidentyfikowana, prawda jest taka, że ​​szacuje się, że można zrobić u około 20 do 50% osób powyżej 80 roku życia cierpieć to. Częściej występuje u kobiet, choć trzeba też wziąć pod uwagę, że oczekiwana długość życia powyżej osiemdziesięciu lat jest znacznie niższa u mężczyzn. Często mylona jest z chorobą Alzheimera i faktycznie, chociaż pierwsze badania w tym zakresie zidentyfikowały ją jako podtyp. Jest to jednak inny stan.

PÓŹNA demencja Jest szczególnie znany z powodowania ciężkiego zajęcia hipokampa, pomimo faktu, że pierwsze objawy zwykle dotyczą szlaków limbicznych. Demencja, którą generuje, charakteryzuje się tym, że jest dotknięta amnezją i stopniowo, w miarę postępu choroby, wpływają na inne obszary mózgu i inne funkcje poznawcze.

Postęp tego otępienia jest znacznie wolniejszy niż w przypadku innych patologii neurodegeneracyjnych, ale może kojarzyć się z innymi iw tym przypadku pogarsza obraz.

Progresja 3-fazowa

Chociaż potrzebne są dalsze badania, dotychczas przeprowadzone badania zdają się wskazywać na istnienie trzy główne etapy, przez które choroba ewoluuje i generuje coraz więcej dolegliwości. W rzeczywistości istnieje kilka proponowanych klasyfikacji, ale generalnie ta przyjęta przez konsensus, którą mamy poniżej, jest zwykle traktowana jako odniesienie.

Faza 1: Zaangażowanie migdałków

W przeciwieństwie do tego, co dzieje się w innych demencjach, jednym z pierwszych obszarów dotkniętych demencją wywołaną PÓŹNĄ jest ciało migdałowate. początkowo będąc afektacją, która występuje konkretnie w tym regionie mózgu. Ta afektacja może generować zmiany na poziomie nastroju, a według badań istnieje tendencja do pobudzenia, a nawet agresywności u pacjentów na tym etapie.

Faza 2: Zaangażowanie w hipokampie

W drugiej fazie hipokamp zaczyna być dotknięty encefalopatią. W tej fazie pamięć jest bardziej zagrożona i chociaż zwykle nie jest to pierwszy dotknięty obszar, to zmiana jest zwykle najbardziej rozpoznawana.

Występuje glejoza i utrata neuronówPonadto możliwe jest, że stwardnienie może pojawić się współistniejąc na poziomie hipokampa, a nawet można zaobserwować asymetrię między obiema półkulami. Można również zaobserwować astrocytozę i zajęcie kory śródwęchowej, z przerośniętym mikroglejem. Ponadto na tym etapie ulegają degeneracji zakręt zębaty, potyliczno-skroniowy, wyspowy i oliwka dolna.

Faza 3: Zajęcie przyśrodkowego zakrętu czołowego

Na tym trzecim etapie manifestują się zmiany behawioralne i behawioralne, powodujące również poważne upośledzenie czynności życia codziennego, które może być nawet poważniejsze niż u innych; demencje. Poza tym regionem wpływa również na przedni i skroniowy;, co prowadzi do pojawienia się objawów podobnych do objawów zaawansowanej choroby Alzheimera. Częste jest również zwyrodnienie podkorowe, zwłaszcza na poziomie jąder podstawy.

Przyczyny

Przyczyny PÓŹNEGO, podobnie jak w przypadku większości innych demencji, nie są w pełni znane i zrozumiałe. Zaobserwowano jednak, że aspektem związanym z jego wyglądem jest obecność w różnych częściach mózgu grudki białkowe TDP-43.

Białko to jest częścią naszego ciała i jest bardzo pomocne, gdy geny związane z rozwojem i funkcjonowaniem mózgu są wyrażane prawidłowo, ale mimo to Podczas rozszczepiania i w nadmiarze białko to może być neurotoksyczne i generować neurodegenerację oraz spadek różnych zdolności poznawczych (w tym pamięci).

Ten czynnik pojawia się również w innych patologiach, ale jest to dość istotny czynnik różnicujący w odniesieniu do choroby Alzheimera. Ponadto w encefalopatii TDP-43 związanej z wiekiem z przewagą układu limbicznego nie ma widocznych zmian białkowych. TAU, coś, co obfituje w chorobę Alzheimera w postaci generowania splątków neurofibrylarnych, które utrudniają transmisję synaptyczny.

Innym czynnikiem ryzyka, jak wskazuje jego pełna nazwa, jest wiek: Problem ten zaobserwowano u osób w wieku od siedemdziesięciu do osiemdziesięciu lat, a prawdopodobieństwo jego pojawienia się wzrasta wraz z upływem lat. Kilka analiz przeprowadzono również na poziomie genetycznym, a obecność mutacji w genach takich jak GRN, APOE i TMEM106B również wydaje się być czynnikami ryzyka.

Choroba Alzheimera i PÓŹNE: dwie diagnozy, które łatwo pomylić

Na poziomie objawów demencja spowodowana encefalopatią znana jako PÓŹNA jest najwyraźniej bardzo podobny do choroby Alzheimera, dlatego do tej pory nie była identyfikowana jako odrębny podmiot inny niż ten. W rzeczywistości odkrycie tej patologii sugeruje, że wiele przypadków zdiagnozowanych z chorobą Alzheimera faktycznie cierpiało z powodu tego niedawno odkrytego problemu.

Jedną z głównych różnic można znaleźć na poziomie neurobiologicznym, o czym wspomnieliśmy w poprzednim rozdziale: podczas gdy w chorobie Alzheimera są obserwowane nagromadzenie białka TAU w LATE nie ma większych zmian w tym białku, natomiast występuje w białku TDP-43 (co z kolei nie jest powszechne w choroba Alzheimera).

Podobnie, chociaż obie patologie wpływają na obszary mózgu, takie jak migdał, hipokamp i środkowy zakręt czołowy, kolejność prezentacji jest inna: PÓŹNO początek zwyrodnienia Występuje na poziomie ciała migdałowatego, podczas gdy w chorobie Alzheimera degeneracja zaczyna się od płata skroniowego i hipokampu.

Ale chociaż są to różne jednostki, prawdą jest również, że encefalopatia TDP-43 może wydawać się powiązana z innymi zaburzenia, które obejmują chorobę Alzheimera (również stwardnienie zanikowe boczne i demencje) czołowy). W tym sensie, chociaż neurodegeneracja spowodowana PÓŹNYM jest znacznie bardziej stopniowy niż w przypadku choroby Alzheimera, gdy występuje samodzielnieKiedy obie patologie pojawiają się razem, proces neurodegeneracji przebiega znacznie szybciej niż w obu stanach oddzielnie.

• Możesz być zainteresowany: "Choroba Alzheimera: przyczyny, objawy, leczenie i profilaktyka

Szukasz leczenia

Obecnie nie ma ugruntowanego leczenia tej demencji, ale fakt, że działa inaczej niż Choroba Alzheimera pozwala wyjaśnić, dlaczego wiele metod leczenia farmakologicznego rzekomych przypadków tej choroby nie odnieść sukces.

Należy zbadać mechanizmy i techniki zwalczania tej choroby, prawdopodobnie skupiając uwagę na zwalczaniu nadmiernej akumulacji białka TDP-43. Podobnie, gdy w większym stopniu przeanalizuje się istnienie różnic na poziomie symptomatologicznym z chorobą Alzheimera, mogą opracować bardziej szczegółowe programy treningowe i stymulacji poznawczej, chociaż z drugiej strony programy już opracowane nie koncentrują się w szczególności na chorobie Alzheimera, ale na walce z objawami, które ona generuje, a które w tym sensie są w dużej mierze udostępnione.

Odniesienia bibliograficzne

• Nelson, PT, Dickson, D.W., Trojanowski, JQ, Jack, CR, Boyle, P.A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I.T.S., Chui, H.C., Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G. Kukull, W.A., Levey, A.I., Makkinejad, N., Montine, T.J., Murayama, S., Murray, M.E., Nag, S., Rissman, RA, Seeley, W.W., Sperling, RA, White III, C.L., Yu, L. & Schneider, J.A. (2019). Encefalopatia TDP-43 związana z wiekiem z przewagą limbiczną (LATE): uzgodniony raport grupy roboczej. Mózg, awz99.