As 3 fases da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença que afeta o cérebro e a medula espinhal, causando uma perda gradual da função e controle muscular. As habilidades de andar, falar e engolir são progressivamente prejudicadas até o ponto de perda completa.

A ELA é uma doença cujas causas exatas ainda são desconhecidas, mas tem múltiplos fatores contribuintes: genéticos e ambientais. Embora atualmente não haja cura conhecida, existem terapias que podem ajudar as pessoas diagnosticadas com ELA a viver mais e melhorar sua qualidade de vida.

Existem dois tipos principais de ELA cujos sintomas se manifestam através de fases específicas. Neste artigo vamos falar em detalhes sobre as diferentes fases da ELA como uma patologia que desdobra seus sintomas com o passar do tempo.

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O que é ELA?

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença degenerativa que ataca o sistema nervoso e produz perda progressiva das funções motoras. Em todo o mundo, a prevalência da ELA é de 5 em 100.000 pessoas, razão pela qual é considerada uma doença rara.

É uma doença progressiva, mas a progressão dos sintomas pode diferir entre as pessoas. As células nervosas chamadas neurônios motores ou motoneurônios controlam as ações musculares voluntárias das diferentes partes do corpo, como os braços, pernas e rosto, e a ELA afeta essas células nervosas, que progressivamente perdem sua função e, eventualmente, eles morrem. Então, mensagens que são enviadas através de neurônios motores param de ser enviadas e a capacidade do cérebro de controlar o movimento voluntário é perdida. Com o tempo, não sendo utilizados, os músculos começam a degenerar e ficam mais fracos.

Embora a fraqueza muscular progressiva seja um sintoma que aparece em todos os pacientes diagnosticados com ELA, este pode não ser o primeiro sinal ou indicação da doença.

A progressão da doença varia de pessoa para pessoa, e o início da doença pode ser difícil de perceber, pois não há manifestações. Com o passar do tempo, os sinais e sintomas da doença tornam-se mais aparentes. Alguns dos primeiros sintomas visíveis incluem falta de jeito, cansaço incomum nos membros, cãibras e espasmos musculares e fala arrastada. Os sintomas se espalham por todo o corpo à medida que a doença progride.

A função cerebral se deteriora com o tempo e, em algumas pessoas com ELA, isso pode levar a uma forma de demência, conhecida como demência frontotemporal. Além disso, as decisões e memórias das pessoas também podem ser comprometidas à medida que a doença progride. Em termos de funções psicológicas, a labilidade emocional resultante da doença também pode fazer com que as pessoas tenham humores e respostas emocionais mais variáveis.

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Fases ALS

Não há cura para a ELA. A expectativa de vida média de um paciente com ELA é de 3 anos após o diagnóstico. 20% viverão 5 anos e 10% 10 anos. Apenas 5% das pessoas com ELA vivem 20 anos ou mais. A maioria dos pacientes diagnosticados morre dentro de 2 a 10 anos após o diagnóstico devido a insuficiência respiratória resultante da perda progressiva da função.

Não há definição oficial dos estágios da ELA, pois a doença progride de forma diferente para cada paciente. Algumas pessoas experimentam sintomas diferentes em momentos diferentes, e o progresso do condição e suas consequências são variáveis, algumas pessoas perderão a função mais rapidamente que outros. Dito isto, Em termos gerais, a ELA pode ser dividida em três fases: precoce, intermediária e tardia..

estágios iniciais

Embora existam casos de início precoce, a idade média de início da doença é de 50 anos. A doença progride inicialmente lentamente e muitas vezes é indolor, o que pode fazer com que os pacientes adiem a visita ao médico por muito tempo.

Se os primeiros sintomas afetarem a fala ou a capacidade de engolir dos pacientes, isso é chamado de "ELA de início bulbar".

Se as mãos e os pés forem afetados pela primeira vez e ocorrerem movimentos musculares anormais, isso é conhecido como "ELA de início nos membros".

Às vezes, a doença começa com uma perda de peso corporal ou massa muscular, ou respiração anormal. Cerca de 3% dos pacientes apresentam problemas respiratórios como seu primeiro sintoma.

No início, as pessoas geralmente experimentam fraqueza muscular, rigidez e cãibras. Como não há progressão linear da doença, algumas pessoas podem apresentar mais sintomas do que outras. As pessoas podem ser incapazes de realizar tarefas diárias, pois os sintomas afetam músculos: pacientes com ELA podem cair, deixar cair coisas ou ser incapazes de abotoar seus Camiseta.

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estágio intermediário

A ELA é uma doença variável em seu desenvolvimento. Por vezes a progressão é lenta, ocorre ao longo de anos e apresenta períodos de estabilidade com diferentes níveis de incapacidade. Outras vezes é rápido e não há períodos estáveis.

Diferentes sintomas podem ser experimentados durante esta fase da ELA: Dificuldade em engolir e respirar. Os músculos podem ficar paralisados, a perda muscular é experimentada e até mesmo estes podem ficar mais curtos. As articulações perdem o movimento, a fala fica mais lenta e os pacientes podem rir ou chorar de maneiras que não podem controlar.

A fala, a deglutição e a respiração são eventualmente afetadas pela doença: os pacientes com ELA geralmente mostram sinais de envolvimento bulbar quando fraqueza e paralisia se estendem aos músculos dos troncos de seus corpos.

O paciente pode perder a capacidade de falar completamente e ter dificuldade em engolir, e uma capacidade reduzida de tossir. Esses problemas colocam os pacientes em risco de vários problemas respiratórios (asfixia, infecção respiratória, pneumonia) e desnutrição.

À medida que a doença progride, os músculos usados ​​para respirar podem se deteriorar e perder a função, exigindo que o paciente fique em um ventilador por toda a vida.

As alterações musculares que uma pessoa pode experimentar durante os estágios iniciais da ELA podem piorar durante os estágios intermediários da doença. Isso significa que os sintomas também podem afetar outras partes do corpo. Os pacientes precisam cada vez mais de ajuda para realizar as atividades diárias à medida que a doença entra nesta fase.

O paciente será tratado por várias equipes especializadas. Atualmente, a pneumologia tem feito grandes avanços, o que pode auxiliar na qualidade de vida do paciente nesta fase da ELA.

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estágios posteriores

Com o tempo, o paciente torna-se plenamente consciente de sua doença e de sua progressão. Muitas vezes, essa consciência causa problemas psicológicos relacionados ao medo de morrer e incapacidade física. O paciente pode estar lidando com ansiedade ou depressão. A qualidade de vida é um dos principais objetivos do tratamento da ELA, uma vez que o paciente e sua família devem enfrentar juntos todos os aspectos da doença.

Quando o paciente tem ELA, ele se torna completamente dependente dos outros. Os pacientes e seus familiares devem enfrentar todas as fases da doença com o auxílio de profissionais especializados.

Quando uma pessoa atinge os estágios posteriores da doença, todos os seus músculos começam a paralisar, incluindo os da garganta e da boca. Isso torna impossível falar, comer ou beber. Um tubo pode ser necessário para fornecer comida e bebida à pessoa.

O paciente também pode desenvolver as seguintes complicações: insuficiência respiratória, desnutrição e pneumonia.

Algumas pessoas que têm ELA também desenvolvem demência frontotemporal (DFT), enquanto outros que são inicialmente diagnosticados com DFT desenvolvem sintomas de ALS, FTD também é um distúrbio progressivo que afeta a fala, o comportamento e personalidade.

conclusão

A ELA é uma doença que afeta os neurônios que controlam o movimento e produz perda progressiva das funções motoras.

Não há cura para a ELA, é considerada uma doença progressiva. Embora seus estágios não sejam oficialmente definidos, pois é uma doença bastante variável no aparecimento de sintomas e seu desenvolvimento.

Em termos gerais, a esclerose lateral amiotrófica pode ser dividida em três fases. Nos estágios iniciais, pode causar espasmos musculares ou fraqueza. Nos estágios posteriores pode haver paralisia, problemas respiratórios ou perda de massa muscular. A causa mais comum de morte é a insuficiência respiratória resultante da perda de função.

Pessoas com ELA podem melhorar suas vidas usando diferentes opções de tratamento que também incluem apoio à saúde mental.