Sindromul Landau-Kleffner: simptome, cauze și tratament

Deși în general nu ne dăm seama, fiecare dintre noi desfășoară un număr mare de procese cognitive extrem de complexe. Și este că activitățile și abilitățile pe care, în general, le considerăm de la sine și chiar simple necesită a număr mare de interacțiuni între diferite regiuni ale creierului care manipulează diferite tipuri de informații. Un exemplu în acest sens este vorbirea, a cărei dezvoltare ne este foarte utilă atunci când vine vorba de comunicare și adaptare la viața în societate.

Cu toate acestea, există diferite tulburări, boli și leziuni care pot provoca complicații semnificative atunci când vine vorba de dezvoltarea și menținerea acestei abilități. Acesta este cazul sindromului Landau-Kleffner., o boală rară despre care vom vorbi în acest articol.

• Articol înrudit: "Diferențele dintre sindrom, tulburare și boală"

Sindromul Landau-Kleffner: descriere și simptome

Sindromul Landau-Kleffner este o ramură și boală neurologică rară cu debut la copii, caracterizată prin apariția unei afazii progresive cel puțin la nivel receptiv care apare în general legate de modificări electroencefalografice, care sunt în general asociate cu suferința de convulsii epileptic. De fapt, se mai numește afazie epileptică, afazie epileptică dobândită sau afazie cu tulburare convulsivă.

Unul dintre simptomele acestei afecțiuni este apariția afaziei menționate mai sus, care poate fi simpatică (adică există probleme în înțelegerea vorbirii). limbaj), expresiv (în producerea acestuia) sau mixt, după o perioadă de timp în care dezvoltarea limbajului a fost normativă pentru vârsta copilului. minor. De fapt, copilul poate pierde brusc sau progresiv abilitățile dobândite anterior. Cel mai frecvent este că există probleme de natură cuprinzătoare, pierderea capacității de înțelegere a limbajului și poate duce chiar la mutism.

Un alt dintre cele mai frecvente simptome care de fapt este legat de apariția afaziei (și care de fapt explică în mare măsură alterari care o genereaza) este suferinta de crize epileptice, existente in aproape trei sferturi din afectat. Aceste crize pot fi de orice tip și pot apărea atât unilateral, cât și bilateral, atât într-o zonă a creierului, cât și la nivel general.

Cel mai frecvent, crizele de epilepsie apar în sau afectează lobul temporal, acestea sunt de obicei activate în timpul somnului lent și tind să se generalizeze la restul creierului. Există și cazuri în care acestea nu apar, sau cel puțin nu la nivel clinic.

Ele pot apărea și de obicei secundar, deși nu este ceva care definește tulburarea în sine, probleme de comportament: iritabilitate, furie, agresivitate si agitatie motorie, precum si trasaturi autiste.

Simptomele acestei boli pot apărea la orice vârstă între 18 luni și 13 ani, deși este mai frecventă între trei-patru și șapte ani.

• Te-ar putea interesa: "Afazii: principalele tulburări de limbaj"

Cauzele acestei tulburări

Cauzele acestei boli neobișnuite rămân neclare până în prezent, deși există diverse ipoteze despre aceasta.

Unul dintre ei ia în considerare posibilitatea de a se confrunta cu o alterare genetică, mai precis produs al mutațiilor genei GRIN2A.

Alte ipoteze, care nu trebuie să contravină celei anterioare, indică faptul că problema poate deriva o reacție sau o modificare a sistemului imunitar al minorilor și chiar să se datoreze unor infecții precum herpes

curs si prognostic

Cursul sindromului Landau-Kleffner este de obicei progresiv și fluctuant, o parte din simptome pot dispărea odată cu vârsta.

În ceea ce privește prognosticul, acesta poate varia foarte mult în funcție de caz. în general, o parte din simptome dispare (în special epilepsia dispare de obicei în timpul adolescenței), deși problemele afazice pot rămâne pe tot parcursul vieții copilului. subiect.

Recuperarea completă poate apărea în aproximativ un sfert din cazuri atâta timp cât sunt tratate. Este mult mai frecvent însă să rămână mici sechele și dificultăți de vorbire. În cele din urmă, aproximativ un sfert dintre pacienți pot avea sechele grave.

Ca regulă generală, cu cât simptomele apar mai devreme, cu atât prognosticul este mai rău și cu atât este mai mare posibilitatea de a consecințe, nu numai din cauza problemei în sine, ci și din cauza lipsei de dezvoltare a abilităților de comunicare în timpul creştere.

Tratament

Tratamentul acestei boli necesită o abordare multidisciplinară, iar problemele prezentate trebuie tratate din diferite discipline.

Tulburările de tip epileptic, deși dispar de obicei odată cu vârsta, necesită tratament medical. Medicamentele antiepileptice, cum ar fi lamotrigina, sunt utilizate în general pentru aceasta. Steroizii și hormonul adrenocorticotrop s-au dovedit, de asemenea, eficienți, precum și imunoglobulinele. Stimularea nerv vag a mai fost folosit ocazional. În unele cazuri, poate fi necesară o intervenție chirurgicală.

În ceea ce privește afazia, va fi necesară o muncă profundă la nivelul logoterapiei, și a terapiei limbajului. În unele cazuri poate fi necesar să se facă adaptări curriculare sau chiar să se folosească școli de educație specială. Problemele de comportament și tulburările psihologice trebuie, de asemenea, tratate diferențiat.

În sfârșit, psihoeducația atât a minorului, cât și a părinților și a mediului acestuia poate favoriza o mai bună dezvoltare a copilului. și o mai mare înțelegere și capacitate de a face față bolii și complicațiilor pe care le poate genera în fiecare zi. zi.

Referințe bibliografice:

• Aicardi, J. (1999). Sindromul Landau-Kleffner. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Asociația Sindromului Landau-Kleffner (s.f.). Ce este SLK-ul? [Pe net]. Disponibil in: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957).Sindromul afaziei dobândite cu tulburare convulsivă la copii. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. și Correa, A. (1997). Afazie epileptică dobândită (sindrom Landau-Kleffner). Contribuție a 10 cazuri. Analele spaniole de pediatrie, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. și bine, D. (2005). Sindromul Landau-Kleffner. Prezentarea a două cazuri. Jurnalul Cuban de Pediatrie, 77 (2).