TARZIE: simptome, cauze și tratament al acestei demențe

Dacă vorbim despre demențe, pot veni în minte un număr mare de nume, dar fără îndoială există un nume care se remarcă din toate celelalte: Alzheimer.

Deficitele pe care le generează această boală, evidențiind afectarea pe care o generează la nivelul memoriei, iar evoluția sa tipică este ceva în general bine documentat și cunoscut nu numai de comunitatea științifică, ci și de populația generală.

Cu toate acestea, Alzheimer nu este singurul demență existentă și putem găsi și unele cu simptome și stiluri de prezentare similare. Una dintre ele, care, de fapt, în trecut a fost considerată un subtip de Alzheimer, a fost recent considerată o entitate clinică independentă: vorbim despre encefalopatie TDO-43 legată de vârstă predominant limbic sau LATE, despre care vom vorbi pe parcursul acestui articol.

• Articol asociat: "Tipuri de demențe: cele 8 forme de pierdere a cunoașterii"

Encefalopatie TDP-43 legată de vârstă predominantă (LATE): ce este?

Encefalopatia TDP-43 legată de vârstă predominantă sau LATE este

o boală de tip proteinopatie care generează o demență foarte asemănătoare cu boala Alzheimer, în care există modificări ale proteinei TDP-43. Este o boală care generează neurodegenerare și se caracterizează prin provocarea unei pierderea progresivă a abilităților cognitive pe măsură ce celulele creierului degenerează și moarte.

Deși această demență a fost identificată recent, adevărul este că se estimează că a făcut ca aproximativ 20 până la 50% dintre subiecții cu vârsta peste 80 de ani să poată suferă-l. Este mai frecvent la femei, deși trebuie de asemenea luat în considerare faptul că speranța de viață peste optzeci de ani de viață este mult mai mică la bărbați. A fost adesea confundat cu Alzheimer și, de fapt, deși primele investigații în acest sens l-au identificat ca un subtip al acestuia. Cu toate acestea, este o condiție diferită.

Dementa TARZIE Este cunoscut în special pentru provocarea afectării severe a hipocampului, în ciuda faptului că primele manifestări afectează de obicei căile limbice. Demența pe care o generează se caracterizează prin faptul că este afectată la nivel amnezic și, puțin câte puțin, pe măsură ce boala progresează, sunt afectate alte zone ale creierului și alte funcții cognitive.

Progresia acestei demențe este mult mai lentă decât în ​​alte patologii neurodegenerative, dar poate fi asociat cu alții și în acest caz înrăutățește imaginea.

Progresie în 3 faze

Deși sunt necesare mai multe cercetări, studiile efectuate până acum par să indice existența trei etape majore prin care boala evoluează și generează din ce în ce mai multă afectare. De fapt, există mai multe clasificări propuse, dar în general cea luată prin consens pe care o avem mai jos este de obicei luată ca referință.

Faza 1: Implicarea amigdaliană

Contrar a ceea ce se întâmplă în alte demențe, una dintre primele zone afectate de demență cauzată de TARZIE este amigdala. fiind inițial o afectare care apare în mod specific în această regiune a creierului. Această afectare poate genera alterări la nivelul stării de spirit, și conform studiilor există o tendință spre agitație și chiar agresivitate la pacienți în acest stadiu.

Faza 2: Implicarea în hipocampus

În a doua fază, hipocampul începe să fie afectat de encefalopatie. În această fază, memoria este mai compromisă și, deși nu este de obicei prima zonă afectată, modificarea este de obicei cea mai recunoscută.

Apare glioza și pierderea neuronalăÎn plus, este posibil ca scleroza să apară comorbid la nivel de hipocamp și se poate observa chiar o asimetrie între ambele emisfere. Se poate observa și astrocitoza și afectarea cortexului entorhinal, cu microglia hipertrofiată. În plus, în acest stadiu degenerează și girusul dentat, girul occipitotemporal, insula și măslinul inferior.

Faza 3: Implicarea girusului frontal medial

În această a treia etapă, se manifestă modificări comportamentale și comportamentale, provocând, de asemenea, o afectarea severă a activităților vieții de zi cu zi, care poate fi chiar mai severă decât la altele demențe. Pe lângă această regiune frontal și temporal sunt, de asemenea, afectate, ceva care duce la apariția simptomelor similare cu cele ale bolii Alzheimer avansate. Degenerarea subcorticală este, de asemenea, frecventă, în special la nivelul ganglionilor bazali.

Cauze

Cauzele Târziu, la fel ca majoritatea celorlalte demențe, nu sunt pe deplin cunoscute și înțelese. Cu toate acestea, s-a observat cum un aspect legat de apariția sa este prezența în diferite puncte ale creierului Proteine ​​TDP-43.

Această proteină face parte din corpul nostru și este de mare ajutor atunci când genele legate de dezvoltarea și funcționarea creierului sunt exprimate corect, dar totuși Atunci când se desparte și în exces, această proteină poate fi neurotoxică și poate genera neurodegenerare și scăderea diferitelor abilități cognitive (inclusiv memoria).

Acest factor apare și în alte patologii, dar este un factor diferențial destul de relevant în ceea ce privește boala Alzheimer. Mai mult, în encefalopatia TDP-43 legată de vârstă, predominantă limbic, nu există modificări vizibile ale proteinelor. TAU, ceva care abundă în Alzheimer sub forma generației de încurcături neurofibrilare care împiedică transmiterea sinaptic.

Un alt factor de risc, așa cum indică numele său complet, este vârsta: Această problemă a fost observată la persoanele a căror vârstă a variat între șaptezeci și optzeci de ani, iar probabilitatea ei de apariție crește odată cu trecerea anilor. De asemenea, au fost efectuate mai multe analize la nivel genetic, iar prezența mutațiilor în gene precum GRN, APOE și TMEM106B par, de asemenea, să fie factori de risc.

Alzheimer și LATE: două diagnostice ușor de confundat

La nivelul simptomelor, demența cauzată de encefalopatie cunoscută sub numele de LATE este aparent foarte asemănător cu Alzheimer, motiv pentru care până acum nu fusese identificată ca entitate proprie decât aceasta. De fapt, descoperirea acestei patologii sugerează că multe dintre cazurile diagnosticate cu Alzheimer au suferit de fapt de această problemă descoperită recent.

Una dintre principalele diferențe se găsește la nivel neurobiologic, așa cum am menționat în secțiunea anterioară: în timp ce în Alzheimer sunt observate acumulări de proteine ​​TAU în LATE nu există modificări majore ale acestei proteine, în timp ce există în proteina TDP-43 (ceva care la rândul său nu este comun în Alzheimer).

La fel, deși ambele patologii afectează regiuni ale creierului, cum ar fi amigdala, hipocampul și girusul frontal medial, ordinea de prezentare este diferită: la TARZIE debutul degenerescenței Se observă la nivelul amigdalei, în timp ce în Alzheimer lobul temporal și hipocampul încep să degenereze.

Dar, deși sunt entități diferite, este de asemenea adevărat că encefalopatia TDP-43 poate apărea asociată cu alte tulburări care includ Alzheimer (de asemenea, scleroză laterală amiotrofică și demențe frontal). În acest sens, deși neurodegenerarea cauzată de TARZIE este mult mai gradual decât în ​​Alzheimer atunci când apare de unul singurCând ambele patologii apar împreună, procesul de neurodegenerare este mult mai rapid decât în ​​oricare dintre cele două condiții separate.

• S-ar putea să vă intereseze: "Alzheimer: cauze, simptome, tratament și prevenire

Cauti un tratament

În prezent, nu există un tratament bine stabilit pentru această demență, ci faptul că funcționează diferit față de Boala Alzheimer face posibilă explicarea de ce multe dintre tratamentele farmacologice pentru ceea ce se credea că sunt cazuri ale acestei boli nu fi de succes.

Ar trebui explorate mecanismele și tehnicile de combatere a acestei boli, concentrând probabil atenția asupra combaterii acumulării excesive de proteine ​​TDP-43. De asemenea, odată ce existența diferențelor la nivel simptomatologic cu Alzheimer a fost analizată într-o măsură mai mare, acestea ar putea dezvolta programe de antrenament mai specifice și de stimulare cognitivă, deși, pe de altă parte, programele deja dezvoltate nu sunt axate în mod special pe Alzheimer, dar pe lupta împotriva simptomelor pe care le generează, care în acest sens sunt în mare măsură impartit.

Referințe bibliografice

• Nelson, P.T., Dickson, D.W., Trojanowski, J.Q., Jack, C.R., Boyle, P.A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I.T.S., Chui, H.C., Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G., Kukull, W.A., Levey, A.I., Makkinejad, N., Montine, T.J., Murayama, S., Murray, M.E., Nag, S., Rissman, R.A., Seeley, W.W., Sperling, R.A., White III, C.L., Yu, L. & Schneider, J.A. (2019). Encefalopatie TDP-43 legată de vârstă predominantă limbică (LATE): raport de grup de lucru consens. Creier, awz99.