Метгемоглобинемия (синие люди): симптомы, причины и лечение

Наша кожа — это орган, который часто недооценивают и признают., который защищает наш организм от большого количества вредных элементов, таких как бактерии, грибки и солнечное излучение.

Однако эта важная часть нашего тела не только иногда защищает нас, но и предупреждает нас о наличие изменений в других областях нашего организма, которые могут иметь серьезные последствия для здоровья. Так бывает, например, при желтухе, при которой кожа приобретает желтоватые тона.

Другим расстройством, при котором появляется аномальное окрашивание кожи, является метгемоглобинемия, заболевание кроветворного происхождения при котором кожа приобретает синюшный цвет и который, в зависимости от его типа, может привести к фатальным последствиям.

• Статья по теме: "Различия между синдромом, расстройством и болезнью"

Метгемоглобинемия: что это такое и симптомы

Мы называем метгемоглобинемией редкое заболевание крови, характеризующееся наличием избыточного уровня подтипа гемоглобина, называемого метгемоглобином. Этот конкретный тип гемоглобина не обладает способностью переносить кислород.

, и в то же время мешает гемоглобину, который способен на это, таким образом, что последний не может нормально высвобождать его в различных органах и тканях. Это снижает насыщение организма кислородом.

Одним из наиболее очевидных и легко видимых симптомов этого расстройства является цианоз, или синеватая окраска кожи (хотя тона могут варьироваться, обычно это интенсивный синеватый цвет). Вероятно, это происходит из-за ранее упомянутого снижения оксигенации организма.. И не только кожа: кровь тоже меняет цвет, теряя свой характерный красный цвет до коричневатого.

Однако окраска кожи — не единственная проблема, которая может возникнуть: если избыток метгемоглобина слишком большой, нехватка кислорода в остальных частях тела может вызвать проблемы в органах и даже смерть. Нередко также появляются проблемы с дыханием, что обычно является одной из основных причин госпитализации.

Помимо вышеперечисленного, в зависимости от типа метгемоглобинемии мы можем столкнуться с головными болями, усталостью, судорогами и проблемами с дыханием потенциально летальным исходом (в случае приобретенных причин) или наступлением инвалидности интеллектуальные задержки и задержки созревания в случае врожденной метгемоглобинемии 2 типа, о которых мы поговорим впоследствии.

• Вам может быть интересно: "Группы крови: характеристики и составы"

Типологии в соответствии с их причинами

Причин появления этого расстройства может быть несколько, и они могут проявляться как врожденными, так и приобретенными.

Приобретенная метгемоглобинемия является наиболее частой и обычно проявляется полученный в результате потребления или воздействия окисляющих препаратов или химические вещества, такие как нитрат висмута, а также элементы, используемые для лечения некоторых заболеваний, такие как нитроглицерин или некоторые антибиотики.

Что касается врожденной метгемоглобинемии, то она обычно связана с генетической передачей или появлением определенных мутаций. Мы можем найти два основных типа.

Первый обусловлен генетическим наследованием обоих родителей, причем оба родителя являются носителями (хотя у большинства заболевание не выражено) мутация в определенных генах, вызывающая проблемы с ферментом цитохром b5 редуктазы. Этот фермент неправильно работает в организме, что вызывает окисление гемоглобина.

В пределах этого типа врожденной метгемоглобинемии мы можем найти два больших типа: врожденная метгемоглобинемия типа 1 заключается в том, что фермент ранее упоминавшийся не появляется в эритроцитах организма и типа 1, при котором фермент не появляется непосредственно ни в какой части тела. организм.

Другим вариантом врожденных метгемоглобинемий является так называемая болезнь гемоглобина М, в котором это изменение появляется из-за того, что гемоглобин структурно изменен от база. В этих случаях мы прежде аутосомно-доминантное заболевание, при котором достаточно, чтобы один из родителей был носителем гена и передать его для создания изменения (что-то вроде того, что происходит с Кореей Хантингтона).

Лечение этого состояния

Хотя в это может показаться трудным поверить, метгемоглобинемия — это заболевание, которое в некоторых случаях поддается излечению.

В большинстве случаев прогноз положительный, и пациент может полностью выздороветь. Лечение в основном включает снижение уровня метгемоглобина и увеличение гемоглобина с кислородной способностью, введение метиленового синего (за исключением тех пациентов, которые подвержены риску дефицита G6PD, где это может быть опасно) или других веществ с аналогичным эффектом.

Если это не помогает, можно использовать лечение в барокамере. Потребление витамина С также может быть полезным, хотя его действие меньше.

В случае приобретенной метгемоглобинемии также требуется отмена вещества, вызвавшего изменение. В более легких случаях может не потребоваться больше, чем эта мера, но людям с респираторными или сердечными заболеваниями требуется лечение, описанное выше.

Изменения с этими методами лечения могут быть впечатляющими., изменение окраски кожи на высокой скорости.

Однако в случае врожденной метгемоглобинемии 2-го типа заболевание протекает значительно тяжелее. осложнен и его прогноз гораздо серьезнее, смерть несовершеннолетнего часто встречается в течение ранние года.

Библиографические ссылки:

• Хоффман Р., Бенц Э. Дж. Младший, Зильберштейн Л. Е., Хеслоп Х. Е., Вейц Дж. И., Анастази Дж., Ред. Гематология: основные принципы и практика. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир Сондерс; 2013: глава 41. Доступно в: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000562.htm
• Голдфранк, Р. L, (2006) Токсикологические чрезвычайные ситуации Голдфранка. 8-й. Версия. Нью-Йорк. ИСПОЛЬЗУЕТ.
• Роман, Л. (2011). 18-летняя женщина с метгемоглобинемией после местного обезболивающего крема. Журнал клинической лаборатории, 4 (1).:45-49.