Синдром Отахара: причины, симптомы и лечение

В детстве, особенно вскоре после рождения или в период беременности, относительно часто проявляются неврологические заболевания, возникающие в результате генетических нарушений или изменений на этом этапе жизни, поэтому деликатный. Так бывает, например, с патология эпилептического типа, известная как синдром Отахара.

В этой статье мы увидим, каковы причины, симптомы и методы лечения, связанные с этой эпилептической энцефалопатией.

• Статья по теме: "Виды эпилепсии: причины, симптомы и характеристика"

Что такое синдром Отахара?

Эпилептическая энцефалопатия раннего детства, также известная как синдром Отахара, представляет собой тип эпилепсии, который проявляется очень рано; В частности, он появляется у младенцев в возрасте нескольких месяцев, часто до первого триместра после родов или даже до рождения, на пренатальной стадии.

Несмотря на эпилепсия Это относительно распространенная неврологическая патология, синдром Отахара — редкое заболевание, и, по оценкам, он составляет менее 4%. случаев детской эпилепсии (хотя ее появление распределено неравномерно, так как она поражает детей несколько больше, чем мальчиков). девушки).

Симптомы

Симптомы синдрома Отахара связаны с расстройствами, связанными с эпилептическими припадками с судорогами.. Эти кризы обычно тонического типа (т. е. интенсивные, с состоянием мышечной ригидности, которое почти всегда сопровождается падением на землю и потерей равновесия). знание) и редко миоклонические (то есть кратковременные состояния мышечной ригидности, и во многих случаях кризис настолько незначителен, что может пройти незаметно).

При миоклонических припадках периоды мышечной ригидности обычно длятся около 10 секунд и проявляются как в состоянии бодрствования, так и во время сна.

С другой стороны, в зависимости от областей мозга, на которые влияет их функционирование, эти кризы могут быть фокальными или генерализованными.

Другими сопутствующими симптомами являются апноэ и затрудненное глотание и дыхание.

• Вам может быть интересно: "Что происходит в мозгу человека во время судорог?"

Диагноз

Поскольку это такое редкое заболевание, для его диагностики не существует специального инструмента, и оно основано на опыте медицинской бригады. Для этого неврологи и психиатры используют технологии нейровизуализации и сканирования нервной активности, такие как компьютерная томография или Энцефалограмма, который обнаруживает характерный паттерн активации с ярко выраженными пиками активности, за которыми следуют периоды сильного затишья.

Это отсутствие конкретных инструментов означает, что смерть часто происходит до того, как о ней ясно узнают. какой тип эпилепсии лечится, и что иногда может не быть единого мнения о типе заболевания, которое есть.

Причины синдрома Отахара

Как и при всех типах эпилепсии в целом, причины синдрома Отахара относительно неизвестны. Странный паттерн активации нейронов, который он вызывает в нервных клетках мозга, известен о его происхождении, но неизвестен. что заставляет этот паттерн электрического возбуждения нейронов появляться и начинает распространяться по остальной части системы? агресивный.

Если принять во внимание другие проблемы со здоровьем, которые могут спровоцировать появление этих эпилептических припадков, то известно, что нарушения обмена веществ, Наличие опухолей, сердечных приступов, пороков развития нервной системы и некоторых генетических аномалий также связывают с этим заболеванием.

Лечение

Формы лечения, используемые для лечения детей с синдромом Отахара, обычно основаны на назначают препараты, обычно используемые для облегчения симптомов других типов эпилепсии, такие как клоназепам или фенобарбитал.

С другой стороны, вмешательства, основанные на изменении диеты (например, кетогенные диеты), также использовались, хотя и с очень небольшим успехом. В целом течение болезни не улучшается, а эпилептические припадки становятся более частыми и интенсивными.

В крайних случаях, как и при других типах эпилепсии, можно использовать хирургическое вмешательство, хотя в таком раннем возрасте эти вмешательства, как правило, очень сложны.

Прогноз

С другой стороны, это болезнь с неблагоприятным прогнозом, и большинство случаев заканчивается ранней смертью в раннем детстве, поскольку болезнь имеет тенденцию к ухудшению. Несмотря на то, что на первых сеансах лечение, по-видимому, улучшает течение синдрома, в дальнейшем его эффективность становится более умеренной.

Также синдром Отахара может вызывать другие проблемы со здоровьем, связанные с тем, что эпилептические припадки действуют на организм, такие как Умственная отсталость, проблемы с дыханием и т.д. Это означает, что даже мальчики и девочки старше первого года жизни остаются с определенным типом инвалидности, к которому они должны уметь приспосабливаться.

Необходимо полагаться на прогресс исследований этого типа неврологических заболеваний для разработки средства профилактики, диагностики и лечения, необходимые для того, чтобы синдром Отахара перестал быть серьезной проблемой для здоровья здоровье.