Демиелинизирующие полиневропатии: что это такое, виды, симптомы и лечение

Демиелинизирующие полиневропатии представляют собой группу заболеваний, поражающих нервную систему. и производят изменения в моторных и сенсорных функциях. Его основной характеристикой является потеря миелина, которая происходит в нервных клетках и является причиной проблем, с которыми сталкиваются эти пациенты.

Далее мы объясним, из чего они состоят и каковы характеристики этого типа расстройства, как они диагностируются, какие основные типы существуют и текущее лечение доступный.

• Статья по теме: "Миелин: определение, функции и характеристики"

Демиелинизирующая полиневропатия: определение и характеристика

Демиелинизирующие полинейропатии представляют собой группу неврологических заболеваний, которые могут быть наследственными и приобретенными, характеризуется повреждением миелина нервных волокон периферической нервной системы. Как правило, этот тип расстройства проявляется снижением или потерей мышечной силы и/или потерей чувствительности.

Демиелинизация — это процесс, который включает потерю или повреждение миелиновой оболочки, покрывающей аксоны нервных клеток. Основной функцией миелина является увеличение скорости передачи нервных импульсов, поэтому он необходим для правильной работы нервной системы.

Патологии, возникающие при демиелинизации, обычно затрагивают основные функции и оказывают существенное влияние на жизнь пациентов. Изменения могут варьироваться от мышечных или сенсорных проблем до когнитивных и функциональных ухудшений, которые могут навсегда и полностью вывести человека из строя.

Диагноз

Демиелинизирующие заболевания, поражающие периферические нервы, обычно диагностируются на основании наблюдения симптомов и признаков после проводят электромиографические тесты (которые оценивают состояние мышц и нервов), генетические исследования, а иногда и данные, полученные при биопсии нерв.

Чтобы правильно диагностировать демиелинизирующую полинейропатию, это заболевание необходимо дифференцировать с другими типами полинейропатий и расстройств, которые также поражают периферическую нервную систему. (таких как мононевропатии, радикулопатии и др.), причем должен быть установлен механизм, вызвавший поражение (демиелинизирующий или аксональный), а также причина заболевания.

Во время сбора данных и диагностики следует учитывать другие важные аспекты, такие как: тип вовлечения (преимущественно чувствительные, двигательные и др.), типы пораженных волокон (толстые или тонкие), временной профиль (острый, подострый или хронический), эволюционный профиль (монофазный, прогрессирующий или рецидивирующий), возраст начала заболевания, наличие или отсутствие токсинов, семейный анамнез и наличие других заболеваний одновременно.

Ребята

Существует несколько вариантов демиелинизирующих полинейропатий, и их наиболее распространенная классификация основана на критерии происхождения; то есть, являются ли они наследственными или приобретенными. Давайте посмотрим, что они из себя представляют:

1. наследственный

Наследственные демиелинизирующие полиневропатии связаны с определенными генетическими дефектами, несмотря на то, что механизмы, посредством которых эти мутации вызывают патологические проявления демиелинизации, до сих пор неизвестны.

Существует много наследственных вариантов этого расстройства. Здесь мы рассмотрим три из них: болезнь Шарко-Мари-Тута, болезнь Рефсума и метахроматическую лейкодистрофию. Давайте разберемся, каковы его основные характеристики и клинические проявления.

1.1. Болезнь Шарко-Мари-Тута

Существует более 90 вариантов этой наследственной полинейропатии, и каждый тип вызывается различными генетическими мутациями. Болезнью Шарко-Мари-Тута в равной степени страдают все люди, расы и этнические группы, и во всем мире от нее страдают около 2,8 миллиона человек.

В наиболее распространенных типах симптомы обычно начинаются к 20 годам и могут включать: деформацию стопы, неспособность держать ногу горизонтально, ступни часто касаются земли при ходьбе, потеря мышц между ногами, онемение в ступнях и проблемы с баланс. Подобные симптомы могут также появиться на руках и кистях. болезнь редко влияет на функцию мозга.

1.2. болезнь Рефсума

болезнь Рефсума Это наследственная сенсорно-моторная невропатия, характеризующаяся накоплением фитановой кислоты.. Его распространенность составляет 1 человек на миллион, и он поражает мужчин и женщин в равной степени. Начальные симптомы обычно возникают в возрасте около 15 лет, хотя они также могут появиться в детстве или во взрослом возрасте (между 30 и 40 годами).

Накопление фитановой кислоты вызывает у больных поражение сетчатки, головного мозга и периферической нервной системы. В большинстве случаев причиной этого расстройства является мутация в гене PHYN, хотя исследования Недавние исследования обнаружили, что другая возможная мутация в гене PEX7 также может быть фактором. причинный.

1.3. метахроматическая лейкодистрофия

Метахроматическая лейкодистрофия — нейродегенеративное заболевание, характеризующееся накопление сульфатидов в ЦНС и почках. Различают три типа: поздний инфантильный, ювенильный и взрослый. Распространенность этого расстройства оценивается примерно в 1 случай на 625 000 человек.

Поздняя инфантильная форма является наиболее распространенной и обычно начинается в возрасте, когда дети учатся ходить, с такие симптомы, как гипотония, трудности с походкой, атрофия зрительного нерва и моторная регрессия, предшествующие ухудшению состояния познавательный. У этих больных систематически поражается периферическая нервная система (резко снижается скорость проведения по нерву).

• Вам может быть интересно: "15 наиболее частых неврологических расстройств"

2. приобретенный

Демиелинизирующие полинейропатии приобретенного типа представляют собой разнородную группу, имеющую множество типов и вариантов. Эти заболевания могут иметь разные причины: токсические (например, тяжелые металлы), вызванные дефицитом (например, витамина В12), метаболические, воспалительные или инфекционные, иммунные и другие.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) является одной из наиболее частых форм этого типа полиневропатии, а одним из наиболее известных его вариантов является болезнь или синдром Гийен барре.

Далее мы увидим, каковы его основные характеристики и клинические проявления.

2.1. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

ХВДП, как мы уже говорили, является одной из наиболее распространенных форм приобретенных полиневропатий. Он начинается незаметно и обычно прогрессирует в течение как минимум 2 месяцев.. Его течение может быть рецидивирующим или хронически прогрессирующим и, как правило, преимущественно моторным с поражением проксимальных и дистальных групп мышц.

Заболевание встречается с частотой 0,56 случая на 100 000 населения. Средний возраст начала заболевания составляет около 47 лет, хотя оно затрагивает все возрастные группы. Клинические проявления этой полинейропатии включают проксимальную мышечную слабость и дистальную потерю чувствительности в конечностях, которые прогрессируют и симметричны.

Кроме того, это заболевание Обычно проявляется снижением, а иногда и полной потерей глубоких сухожильных рефлексов.. Хотя есть варианты с чисто двигательным поражением, они менее часты (около 10% случаев). Черепные нервы обычно не поражаются, а частым симптомом обычно является двусторонний парез лицевого нерва. Нечасто также поражаются дыхательные способности и мочеиспускание.

2.2. Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре, также известный как острая идиопатическая полинейропатия, представляет собой заболевание, вызывающее воспаление периферических нервов. Он характеризуется внезапное появление мышечной слабости и часто паралича ног, рук, дыхательных мышц и лица. Эта слабость часто сопровождается ненормальными ощущениями и потерей коленного рефлекса.

Заболевание может проявиться в любом возрасте и у людей всех национальностей и мест проживания. Хотя причины этого заболевания неизвестны, в половине случаев оно возникает после вирусной или бактериальной инфекции. Текущие исследования показывают, что может быть аутоиммунный механизм, ответственный за процесс демиелинизации, который характеризует это заболевание.

Уход

Указанное лечение варьирует в зависимости от типа демиелинизирующей полинейропатии и ее симптомов и клинических проявлений. Лечение ХВДП обычно включает кортикостероиды, такие как преднизолон, которые могут назначаться отдельно или в сочетании с иммунодепрессантами.

Существуют и другие эффективные терапевтические методы, такие как: плазмаферез или плазмаферез, метод, при котором извлекается кровь из тела пациента и лейкоциты, эритроциты и тромбоциты обрабатываются, отделяя их от остальной плазмы, а затем повторно вводя их в кровь; и внутривенная иммуноглобулиновая терапия, которая часто используется для лечения заболеваний, вызывающих иммунодефицит, а также в иммуномодулирующей терапии.

Кроме, физиотерапия также может быть полезной у пациентов, страдающих демиелинизирующими невропатиями, так как это может улучшить силу, функцию и подвижность мышцы, а также свести к минимуму проблемы в мышцах, сухожилиях и суставах, которые обычно страдают от этого типа пациенты.

Библиографические ссылки:

• Ардила, А., и Росселли, М. (2007). клиническая нейропсихология. Редакция Современное руководство.
• Гонсалес-Кеведо, А. (1999). Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: вклад в характеристику заболевания. Преподобный Нейрол, 28(8), 772-778.