Первично-прогрессирующая афазия: причины и симптомы

Одним из определений языка является способность человека выражать мысли и чувства с помощью слов. К сожалению, бывают случаи, когда эта способность обрывается. Одним из таких случаев является афазия, которая, как известно, лишает людей возможности говорить.

Редким типом афазии является первично-прогрессирующая афазия (ППА). характеризуется прогрессирующей дегенерацией речевых способностей у больных, сохранять относительно нетронутыми остальную часть своих когнитивных, инструментальных или поведенческий

• Связанная статья: «15 самых частых неврологических расстройств»

Причины первичной прогрессирующей афазии

Первичная прогрессирующая афазия (ППА), также называемая афазией Месулама, это нейродегенеративное заболевание, которое проявляется в патологии языковой области.

Это развивается постепенно и возникает у людей, у которых нет других изменений в других областях. они также не испытывают изменений в поведении или ограничены в выполнении своей деятельности. каждый день.

На ранних стадиях развития заболевания пациент полностью автономен в плане достижения любой задачи, однако дегенеративное течение этой патологии в конечном итоге приводит к слабоумию широко распространен.

В отличие от вторичной афазии, первичная афазия, по-видимому, не имеет определенного происхождения или причины. Тем не менее, в некоторых исследованиях были предприняты попытки обнаружить наличие паттернов атрофии, связанных с этой афазией. С помощью магнитно-резонансной томографии наблюдались характерные атрофии для каждого из видов афазии:

• Нижняя лобная и левая островковая атрофия в грамматической АРР
• Двусторонняя передневисочная атрофия с преобладанием слева в семантическом варианте
• Левая височно-теменная атрофия в логопеническом варианте

Виды первичной прогрессирующей афазии

Исследователи в этой области детализируют три варианта этого типа афазии, в которых, как упоминалось в предыдущем разделе, каждый из них связан с функциональной анатомической структурой.

Этими вариантами являются неграмматический/не беглый вариант, семантический вариант и логопенический вариант.

1. неграмматический вариант

Этот вариант характеризуется тем, что представлен в виде очень сложной речи и совершенно аграмматического произведения.

Для пояснения этого понятия следует отметить, что аграмматизм состоит в выдаче коротких предложений с очень простой структурой; опуская функциональные выражения, которые служат связующим звеном между словами.

Первым симптомом заболевания, как правило, являются трудности с планированием речи.. Который начинает становиться медленным и очень трудоемким.

Некоторые незначительные грамматические ошибки можно обнаружить на ранней стадии, применяя устные тесты. В котором пациенты с АРР обычно допускают некоторую ошибку в предложениях со сложной грамматической конструкцией.

2. смысловой вариант

Также называется семантическим безумием, при котором больной представляет огромные трудности, когда дело доходит до наименования какого-либо предмета или вещи; Наличие нормальной работы остальных языковых функций, по крайней мере, в начале заболевания.

В ходе болезни постепенно ухудшается смысловая память, появляются другие трудности в понимании значения предметов. Эти трудности, когда дело доходит до идентификации и доступа к знаниям, возникают независимо от сенсорной модальности, в которой представлены стимулы.

Как правило, происходит постепенное снижение набора знаний пациента об окружающем мире.

3. логопенический вариант

Он считается наименее распространенным вариантом из трех, который имеет две характерные особенности:

• Трудности с доступом к словарному запасу
• Ошибки повторения предложения

Самый ясный способ проиллюстрировать этот тип афазии — представить его как постоянное ощущение «что-то на кончике языка». Больной не страдает аграмматизмом, а скорее испытывает постоянные трудности, когда дело доходит до поиска слов, которые он ищет; представляя, кроме того, ошибки фонологического типа.

Этот последний пункт заставляет нас подозревать, что пациенты, страдающие первичной прогрессирующей афазией, также имеют нарушения фонологической памяти; так как понимание отдельных слов и коротких предложений правильное, но возникают трудности при интерпретации длинных предложений.

Диагноз: критерии Месулама

При постановке диагноза первичной прогрессирующей афазии выделяют две разные стадии:

1. Пациенты должны соответствовать характеристикам Месулама для АРР без рассмотрения какого-либо конкретного варианта.
2. Как только АРР будет диагностирован, вариант будет определен путем оценки лингвистических когнитивных процессов.

Критерии Месулама для ППС

Эти критерии, описанные Месуламом в 2003 г., учитывают как диагностические критерии включения, так и критерии исключения. Эти критерии следующие:

• Язык становится медленной и прогрессивной речью. Как в наименовании объектов, так и в синтаксисе или устном восприятии.
• Другие виды деятельности и функции, не требующие сохранных коммуникативных навыков.
• Афазия как наиболее выраженный дефицит в начале заболевания. Хотя при этом могут быть затронуты и остальные психологические функции, с самого начала больше всего повреждается язык.
• АПП исключается, если в анамнезе пациента имеется связанный с афазией инсульт, опухоль или травма.
• Если есть странные поведенческие изменения, которые более очевидны, чем афазические изменения, АРР исключается.
• Если есть важные изменения в эпизодической памяти, невербальной памяти или зрительно-пространственных процессах, АРР не рассматривается.
• При появлении симптомов паркинсонизма, таких как ригидность или тремор, АПП исключается.

Уход

Нет никакого лечения или лекарства для APP. Тем не менее, существуют логопедические терапии, которые помогают улучшить и сохранить коммуникативные навыки пациента.

Эти методы лечения сосредотачивают усилия человека на компенсации ухудшения языковых навыков.. Таким образом, хотя развитие болезни нельзя остановить, состояние можно контролировать.

Эволюция и прогноз

Хотя АРПП может возникать в широком возрастном диапазоне, чаще всего это происходит у людей в возрасте от 50 до 70 лет.. Как упоминалось ранее, в настоящее время нет лекарства от АРР, поэтому прогноз для этого заболевания несколько обескураживает.

Как только болезнь установилась, это афазическое расстройство имеет тенденцию прогрессировать таким образом, что в конечном итоге приводит к тяжелым случаям мутизма. Но в отличие от других деменций больной становится зависимым гораздо позже.

Что касается наличия других дополнительных дефицитов, язык является единственным клиническим проявлением или, по крайней мере, наиболее преобладающим. Но если есть случаи других изменений на когнитивном, поведенческом, экстрапирамидном уровне и т.д. Однако неизвестно, насколько часто генерализованная деменция возникает в течение болезни.