Синдром Веста: причины, симптомы и лечение

Синдром Веста – это заболевание характеризуется наличием эпилептических спазмов в раннем детстве. Как и в случае с другими типами эпилепсии, синдром Веста следует определенному образцу во время спазмов, а также возрасту, в котором они возникают.

Ниже мы объясним, что такое синдром Веста, каковы основные симптомы и причины, как его обнаружить и какие методы лечения используются чаще всего.

• Статья по теме: "Различия между синдромом, расстройством и болезнью"

Что такое синдром Веста?

Синдром Веста технически определяется как возрастзависимая эпилептическая энцефалопатия. Это означает, что он связан с эпилептическими припадками, возникающими в головном мозге, что в то же время способствует его прогрессированию. Говорят, что это возрастной синдром, потому что он возникает в раннем детстве.

Вообще говоря, это группы быстрых и резких движений, которые обычно начинаются в течение первого года жизни. В частности, между первыми тремя и восемью месяцами. Реже он предъявлялся и в течение второго года. По той же причине синдром Веста Он также известен как синдром инфантильного спазма..

Хотя для него характерно наличие повторяющихся компульсивных паттернов, а также определяемая электроэнцефалографическая активность, также была определена как «эпилептический синдром электроклинический».

Впервые это состояние было описано в 1841 г. когда английский хирург Уильям Джеймс Уэст изучал случай своего собственного сына 4 месяца.

• Вам может быть интересно: "Синдром Леннокса-Гасто: симптомы, причины и лечение"

Основные причины

Вначале кризы обычно возникают изолированно, с небольшим количеством повторений и небольшой продолжительностью. По той же причине синдром Веста часто выявляют, когда он уже прогрессирует.

Одной из основных причин, которые были обнаружены для синдрома Веста, является гипоксия-ишемическийхотя это может варьироваться. В любом случае причины синдрома были связаны с пренатальным, неонатальным и постнатальным анамнезом.

1. пренатальный

Синдром Веста может быть вызван различными хромосомными аномалиями. Также при нейрофиброматозе, некоторых инфекциях и метаболических заболеваниях., а также гипоксически-ишемические среди прочих причин, протекающих в дородовой период.

2. перинатальный

Это также может быть вызвано гипоксически-ишемической энцефалопатией, селективный некроз или гипогликемия, среди других заболеваний, которые возникают в период с 28-й недели беременности до седьмого дня рождения.

3. послеродовой

Синдром Веста также был связан с различными инфекциями, которые возникают после рождения ребенка и в раннем детстве. такие как бактериальный менингит или абсцессы головного мозга. Это также было связано с кровотечением, травмой и наличием опухолей головного мозга.

наиболее распространенные симптомы

Синдром Веста обычно проявляется внезапным (вперед) сгибанием, сопровождающимся скованность тела, которая одинаково влияет на руки и ноги с обеих сторон (это известно как «тоническая форма»). Иногда это проявляется выбрасыванием рук и ног вперед, что называется «спазмами разгибателей».

Если спазмы возникают, когда ребенок лежит, типичным паттерном является сгибание вперед коленей, рук и головы.

Хотя могут возникать единичные спазмы, особенно в начале развития синдрома, эпилептические припадки обычно длятся секунду или две. Затем может последовать пауза и сразу же еще один спазм. Другими словами, они имеют тенденцию повторяться и часто.

Диагноз

это условие может повлиять на развитие ребенка в разных областях, а также вызывают массу впечатлений и страданий у тех, кто за ними ухаживает, поэтому важно знать об их диагностике и методах лечения. В настоящее время существует несколько вариантов контроля спазмов и улучшения электроэнцефалографической активности детей.

Диагноз ставится с помощью электроэнцефалографического теста, который может показать или исключить наличие «гипсаритмии», которая дезорганизованные паттерны электрической активности в головном мозге.

Иногда эти паттерны могут быть видны только во время сна, поэтому обычно электроэнцефалограмму проводят в разное время и в сопровождении других тестов. Например, сканирование головного мозга (магнитно-резонансная томография), анализы крови, анализы мочи и иногда анализы спинномозговой жидкости, чтобы помочь определить причину синдрома.

Основные процедуры

Наиболее распространенное лечение – фармакологическое. Есть исследования, которые предполагают, что синдром Веста обычно положительно реагирует на противоэпилептическое лечение, такие как Вигабатрин (известный как Сабрил). Последний тормозит снижение гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), главный ингибитор центральной нервной системы. Когда концентрация этой кислоты снижается, электрическая активность может ускоряться, поэтому эти препараты помогают ее регулировать. В том же смысле используются нитразепам и эпилим.

Точно так же можно использовать кортикостероиды, такие как адренокортикотропные гормоны, лечение, которое оказывается очень эффективным в уменьшении кризов и гипсаритмии. Применяют как кортикостероиды, так и противоэпилептические препараты. важный медицинский контроль в связи с высокой вероятностью развития побочных эффектов важный.

Лечение может быть более или менее продолжительным в зависимости от того, как проявляется синдром в каждом конкретном случае. В этом же смысле эпилептические эпизоды могут иметь разные последствия, особенно в развитии нервной системы.

Способности, связанные с психомоторным развитием, и некоторые когнитивные процессы могут быть затронуты по-разному.. Точно так же возможно, что у детей развиваются другие типы эпилепсии в другие периоды детства. Последние также могут подвергаться определенному лечению в зависимости от того, как они себя проявляют.

Библиографические ссылки:

• Действие эпилепсии (2018). Синдром Веста (инфантильные спазмы). Проверено 29 июня 2018 г. Доступно в https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Арсе Портильо, Э., Руфо Кампос, М., Муньос Кабельо, Б., и др. др. (2011). Синдром Веста: этиология, терапевтические возможности, клиническая эволюция и прогностические факторы. Журнал неврологии, 52(2): 81-99.
• Посо Алонсо, А., Посо Лаузан, Д. и Позо Алонсо, Д. (2002). Синдром Веста: этиология, патофизиология, клиника и прогноз. Кубинский журнал педиатрии. 74(2): 151-161.