Синдром Леннокса-Гасто: симптомы, причины и лечение

Эпилепсия – неврологическое расстройство, характеризующееся появлением эпизоды аномальной электрической активности в головном мозге которые вызывают судороги и психические абсансы, среди других симптомов. Это связано с изменениями в морфологии или функционировании нервной системы, особенно головного мозга.

Среди эпилепсий с ранним началом мы находим синдром Леннокса-Гасто, характеризующийся частыми и гетерогенными припадками и переменной умственной отсталостью. В этой статье мы расскажем что такое синдром Леннокса-Гасто, каковы его причины и симптомы и как это обычно лечится из медицины.

• Статья по теме: "Синдром Драве: причины, симптомы и лечение"

Что такое синдром Леннокса-Гасто?

Синдром Леннокса-Гасто — очень тяжелая форма эпилепсии, которая в норме начинается в детстве, в возрасте от 2 до 6 лет; однако симптомы могут начать проявляться до или после этого периода.

Он был описан в 1950 году Уильямом Г. Ленокс и Джин П. Дэвиса благодаря использованию электроэнцефалографии, которая позволяет анализировать биоэлектрическую активность головного мозга, выявляя измененные паттерны, подобные характерным для эпилепсии.

Это редкое расстройство, на которое приходится всего 4% от общего числа случаев эпилепсии. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Он устойчив к лечению, хотя в некоторых случаях вмешательство может быть эффективным. В половине случаев заболевание со временем ухудшается, в то время как у четверти симптомы улучшаются, а у 20% полностью исчезают.

От 3 до 7% детей, у которых диагностирован этот синдром, умирают в период от 8 до 10 лет после постановки диагноза, как правило, из-за несчастные случаи: во время приступов очень часто случаются падения, поэтому рекомендуется надевать шлем на детей с расстройство.

Считается, что существует связь между синдромом Леннокса-Гасто и синдромом Веста, также известный как синдром инфантильных спазмов, который имеет сходные черты и включает появление внезапных сокращений мышц рук, ног, туловища и шеи шея.

• Вам может быть интересно: "Эпилепсия: определение, причины, диагностика и лечение"

Симптомы этого расстройства

Этот синдром характеризуется наличием трех основных признаков: появление повторяющихся и разнообразных эпилептических припадков, замедление электрической активности головного мозга умеренная или тяжелая умственная отсталость. Он также проявляется проблемами с памятью и обучением, а также двигательными расстройствами.

У половины больных кризы имеют тенденцию быть длительными, длящимися более 5 минут, или они возникают с небольшой временной разницей; Мы знаем это как «эпилептический статус» (status epilepsy). При появлении этих симптомов человек обычно вялый, у него кружится голова, и он не реагирует на внешнее раздражение.

В делах Леннокса-Гасто психомоторное развитие часто нарушается и задерживается как следствие поражения головного мозга. То же самое происходит с личностью и поведением, на которые влияют эпилептические проблемы.

частые эпилептические припадки

Эпилептические припадки, возникающие при синдроме Леннокса-Гасто, могут сильно отличаться друг от друга, что делает это расстройство своеобразным. Наиболее часты припадки тонического типа., которые состоят из периодов ригидности мышц, особенно в конечностях. Обычно они возникают ночью, когда человек спит.

Также распространены миоклонические эпилептические припадки, т. вызвать спазмы или внезапные сокращения мышц. Миоклонические припадки, как правило, чаще возникают, когда человек устал.

Также выделяют тонические, атонические, тонико-клонические, парциальные комплексные и атипичные абсансы. относительно часты при синдроме Леннокса-Гасто, хотя и в меньшей степени, чем предыдущие. Если вы хотите узнать больше о различных типах эпилепсии, вы можете прочитать Эта статья.

Причины и факторы, способствующие этому

Существуют различные причинные факторы, которые могут объяснить развитие синдрома Леннокса-Гасто, хотя невозможно сделать вывод, какой из них отвечает за изменение во всех случаях.

Среди наиболее частых причин этого изменения мы обнаружили следующее:

• Развитие как следствие синдрома Веста.
• Повреждения или травмы головного мозга, полученные во время беременности или родов.
• Инфекции головного мозга, такие как энцефалит, менингит, токсоплазмоз или краснуха.
• Пороки развития коры головного мозга (корковая дисплазия).
• Наследственные болезни обмена веществ.
• Наличие опухолей в головном мозге из-за туберозного склероза.
• Недостаток кислорода во время родов (перинатальная гипоксия).

Уход

Синдром Леннокса-Гасто очень трудно поддается лечению: в отличие от большинства видов эпилепсии, это расстройство часто возникает резистентность к медикаментозному лечению противосудорожными препаратами.

Среди наиболее широко используемых противосудорожных препаратов при лечении эпилепсии выделяются вальпроаты (или вальпроевая кислота), топирамат, ламотриджин, руфинамид и фелбамат. Некоторые из них могут вызывать побочные эффекты, такие как вирусные заболевания или токсичность печени.

Бензодиазепины, такие как клобазам и клоназепам, также вводят с некоторой частотой. Однако эффективность любого из этих препаратов при синдроме Леннокса-Гасто окончательно не продемонстрирована.

Хотя до недавнего времени считалось, что хирургическое вмешательство неэффективно при лечении этого расстройства, некоторые недавние исследования показали, что эндовентрикулярная каллозотомия и стимуляция блуждающего нерва два многообещающих вмешательства.

Так же и при эпилепсии обычно рекомендуется введение кетогенной диеты, состоящий из употребления небольшого количества углеводов и большого количества жиров. Это, по-видимому, снижает вероятность возникновения эпилептических припадков; однако кетогенная диета несет в себе определенные риски, поэтому ее должны назначать медицинские работники.