Боковой амиотрофический склероз (БАС): симптомы и лечение

Несмотря на низкую заболеваемость, но отличную видимость, Боковой амиотрофический склероз, наряду со многими другими нейродегенеративными состояниями, является одной из самых серьезных проблем. те, с которыми сталкивается научное сообщество. Поскольку, хотя он был впервые описан в 1869 году, о нем все еще очень мало известно.

В этой статье мы поговорим об этом заболевании, его основных характеристиках и симптомах, которые отличают его от других заболеваний нейронов. Мы также опишем его возможные причины и наиболее эффективные рекомендации по лечению.

• Статья по теме: "Нейродегенеративные заболевания: типы, симптомы и лечение"

Что такое боковой амиотрофический склероз или БАС?

Боковой амиотрофический склероз (БАС), также известное как заболевание двигательных нейронов, является одним из самых известных нейродегенеративных заболеваний во всем мире. Причина в том, что известные личности, которые страдают от этого, например, ученый Стивен Хокинг или бейсболист Лу Гериг, придали ему большую известность.

Боковой амиотрофический склероз отличается тем, что вызывает постепенное снижение активности моторных клеток или мотонейронов, которые со временем перестают работать и умирают. Эти клетки отвечают за управление движением произвольных мышц. Поэтому, когда они умирают, они вызывают ослабление и атрофию этих мышц.

Это заболевание прогрессирует постепенно и дегенеративно, что означает постепенное снижение мышечной силы. пока пациенты не страдают от полного паралича тела, к которому добавляется снижение мышечного контроля тормозной.

В большинстве случаев пациент вынужден оставаться в инвалидном кресле в состоянии полной зависимости, прогноз которого обычно фатален. Однако, несмотря на эту абсолютную потерю способности выполнять практически любое движение, Пациенты с БАС сохраняют свои сенсорные, когнитивные и интеллектуальные способности нетронутыми., поскольку любая функция мозга, не связанная с моторикой, остается невосприимчивой к этой нейродегенерации. Таким же образом сохраняется контроль движений глаз, а также мышц сфинктера до конца дней жизни человека.

• Вам может быть интересно: "Моторные нейроны: определение, виды и патологии"

Распространенность

Заболеваемость боковым амиотрофическим склерозом составляет около двух случаев на 100000 человек в год принадлежащий к населению в целом. Кроме того, было замечено, что БАС имеет тенденцию в большей степени поражать определенные группы людей, среди которых футболисты или ветераны войны. Однако причины этого явления до сих пор не выяснены.

Что касается характеристик населения с большей вероятностью развития этого заболевания, БАС имеет тенденцию появляться в большей степени у людей в возрасте от 40 до 70 лет и с гораздо чаще у мужчин, чем у женщин, хотя и с нюансами, как мы увидим.

Какие симптомы проявляются?

Первыми симптомами бокового амиотрофического склероза обычно являются непроизвольные мышечные сокращения, мышечная слабость в определенной конечности или изменения в способности говорить, которые по мере развития болезни также влияют на способность выполнять движения, принимать пищу или дышать. Хотя эти первые симптомы могут варьироваться от человека к человеку, со временем атрофия поражает мышцы, что приводит к большой потере мышечной массы и, следовательно, массы тела.

К тому же развитие болезни неодинаково для всех групп мышц. Иногда мышечная дегенерация некоторых частей тела происходит очень медленно и может даже прекратиться и остаться в определенной степени инвалидности.

Как упоминалось выше, сенсорные, познавательные и интеллектуальные способности полностью сохранены; а также приучение к туалету и сексуальные функции. Однако некоторые люди, страдающие БАС могут развиться вторичные психологические симптомы, связанные с состоянием, в котором они находятся и о которых они полностью осведомлены, эти симптомы связаны с изменениями в аффективности, такими как эмоциональная лабильность или депрессивные фазы.

Хотя боковой амиотрофический склероз развивается, не вызывая боли у пациента, появление мышечных спазмов и прогрессирующего снижения подвижности они обычно вызывают у человека дискомфорт. Однако эти неприятности можно уменьшить с помощью физических упражнений и лекарств.

Причины

Хотя на данный момент причины бокового амиотрофического склероза достоверно не установлены, известно, что от 5 до 10% случаев вызваны наследственным генетическим изменением.

Однако недавние исследования открывают разные возможности при определении возможных причин БАС:

1. Генетические изменения

По словам исследователей, существует ряд генетических мутаций, которые могут вызвать боковой амиотрофический склероз, который вызывают те же симптомы, что и ненаследственные версии болезни.

2. Химический дисбаланс

Было доказано, что пациенты с БАС, как правило, предъявляют аномально высокий уровень глутамата, в котором он может быть токсичным для определенных типов нейронов.

• Вам может быть интересно: "Глутамат (нейромедиатор): определение и функции"

3. Измененные иммунные ответы

Другая гипотеза связывает БАС с дезорганизованный иммунный ответ. Как следствие, иммунная система человека атакует собственные клетки организма и вызывает гибель нейронов.

4. Плохое введение белка

Аномальное образование белков в нервных клетках может вызвать распад и разрушение нервных клеток.

Факторы риска

Что касается факторов риска, традиционно связанных с появлением бокового амиотрофического склероза, то можно выделить следующие.

Генетическое наследие

Люди, у которых есть родители с БАС у вас на 50% больше шансов заболеть этим заболеванием.

Секс

В возрасте до 70 лет мужчины являются более высоким фактором риска развития БАС. Начиная с 70-х годов эта разница исчезает.

Возраст

Возрастной диапазон от 40 до 60 лет является наиболее вероятным, когда появляются симптомы этого заболевания.

Курение

Курение - самый опасный внешний фактор риска при развитии БАС. Этот риск увеличивается у женщин в возрасте от 45 до 50 лет.

Воздействие токсинов из окружающей среды

Некоторые исследования связывают токсины окружающей среды, такие как свинец или другие токсичные вещества, присутствующие в зданиях и домах, развитию ELA. Однако эта связь еще полностью не продемонстрирована.

Определенные группы людей

Как обсуждалось в начале статьи, есть определенные группы людей, у которых больше шансов заболеть БАС. Хотя причины еще не установлены, люди, проходящие службу в вооруженных силах, подвергаются повышенному риску заболеть БАС; предполагается, что из-за воздействия определенных металлов, травм и интенсивных нагрузок.

Лечение и прогноз БАС

На данный момент эффективное лекарство от БАС не разработано. Следовательно, хотя лечение не может обратить вспять эффекты БАС, оно может отсрочить развитие симптомов, предотвратить осложнения и улучшить качество жизни пациента. Посредством вмешательства с группами мультидисциплинарных специалистов может быть проведен ряд как физических, так и психологических процедур.

Принимая некоторые специфические лекарства, такие как рилузол или эдаравон, он может замедлить прогрессирование заболевания, а также уменьшить ухудшение повседневных функций. К сожалению, эти препараты действуют не во всех случаях, и у них все еще есть много побочных эффектов.

Что касается остальных последствий бокового амиотрофического склероза, симптоматическое лечение оказалось высокоэффективным когда дело доходит до облегчения таких симптомов, как депрессия, боль, чувство усталости, мокрота, запор или проблемы со сном.

Типы вмешательств, которые могут проводиться пациентам, страдающим боковым амиотрофическим склерозом:

• Физиотерапия.
• Респираторная помощь.
• Трудотерапия.
• Беседа с терапией.
• Психологическая поддержка.
• Пищевой уход.

Несмотря на виды лечения и вмешательств, прогноз для пациентов с БАС довольно осторожный. С развитием болезни пациенты теряют способность к автономности. Ожидаемая продолжительность жизни ограничена от 3 до 5 лет после диагностики первых симптомов.

Однако около 1 из 4 человек может прожить более 5 лет, как и в случае со Стивеном Хокинсом. Во всех этих случаях пациенту требуется большое количество устройств для поддержания жизни.