ПОЗДНО: симптомы, причины и лечение этой деменции

Когда дело доходит до деменции, на ум приходит большое количество имен, но, без сомнения, есть одно имя, которое выделяется среди всех остальных: болезнь Альцгеймера.

Дефицит, который вызывает это заболевание, подчеркивает влияние, которое оно вызывает на уровне памяти, и его типичная эволюция: что-то, как правило, хорошо задокументировано и известно не только научному сообществу, но и населению в целом.

Однако болезнь Альцгеймера - не единственное существующее слабоумие, и мы также можем найти некоторые со схожими симптомами и стилем проявления. Один из них, который в прошлом фактически считался подтипом болезни Альцгеймера, недавно был признан независимым клиническим субъектом: речь идет о возрастная энцефалопатия TDO-43 с преобладанием лимбической системы или ПОЗДНЕЕ, о которых мы и поговорим в этой статье.

• Статья по теме: "Типы деменции: 8 форм потери познания"

Возрастная энцефалопатия TDP-43 с преобладанием лимбической системы (ПОЗДНЕЕ): что это такое?

Возрастная энцефалопатия с преобладанием лимбической группы TDP-43 или ПОЗДНЕЕ

заболевание типа протеинопатии, которое вызывает деменцию, очень похожую на болезнь Альцгеймера, в котором есть изменения в белке TDP-43. Это заболевание, которое вызывает нейродегенерацию и характеризуется тем, что вызывает прогрессирующая потеря когнитивных способностей по мере того, как клетки мозга дегенерируют и умирающий.

Хотя это слабоумие было обнаружено недавно, правда в том, что по оценкам проведенное примерно у 20-50% субъектов старше 80 лет, может терпите это. Это чаще встречается у женщин, хотя следует также учитывать, что продолжительность жизни свыше восьмидесяти лет у мужчин намного ниже. Его часто путали с болезнью Альцгеймера, и на самом деле, хотя первые исследования в этом отношении идентифицировали его как подтип этого заболевания. Однако это другое состояние.

ПОЗДНЕЕ слабоумие Он особенно известен тем, что вызывает тяжелое поражение гиппокампа., несмотря на то, что первые проявления обычно затрагивают лимбические пути. Деменция, которую он вызывает, характеризуется тем, что поражается на уровне амнезии, и постепенно по мере прогрессирования болезни затрагиваются другие области мозга и другие когнитивные функции.

Эта деменция прогрессирует намного медленнее, чем при других нейродегенеративных патологиях., но это может быть связано с другими и в этом случае ухудшает картину.

3 фазы прогрессирования

Хотя необходимы дополнительные исследования, проведенные до сих пор исследования, похоже, указывают на существование три основных этапа, через которые болезнь развивается и вызывает все больше и больше поражений. На самом деле существует несколько предлагаемых классификаций, но обычно в качестве справочной используется та, которая принята консенсусом, которую мы приводим ниже.

Фаза 1: поражение миндалин

В отличие от того, что происходит при других формах деменции, одной из первых областей, пораженных деменцией, вызванной ПОЗДНЕЕ, является миндалина. изначально являясь аффектом, который возникает именно в этой области мозга. Эта аффектация может вызвать изменения на уровне настроения, и, согласно исследованиям, на этой стадии у пациентов наблюдается тенденция к возбуждению и даже агрессивности.

Фаза 2: вовлечение в гиппокамп

Во второй фазе энцефалопатия начинает поражать гиппокамп. На этом этапе память более нарушена, и хотя обычно это не первая пораженная область, это изменение обычно наиболее распознается.

Происходит глиоз и потеря нейроновКроме того, возможно, что склероз может проявляться коморбидно на уровне гиппокампа, и даже может наблюдаться асимметрия между обоими полушариями. Также можно увидеть астроцитоз и вовлечение энторинальной коры с гипертрофированной микроглией. Кроме того, на этой стадии дегенерируют зубчатая извилина, затылочно-височная извилина, островок и нижняя олива.

Фаза 3: вовлечение медиальной лобной извилины

На этой третьей стадии проявляются поведенческие и поведенческие изменения, которые также вызывают серьезное нарушение повседневной деятельности, которое может быть даже более серьезным, чем у других деменции. Помимо этого региона лобные и височные также поражены, то, что приводит к появлению симптомов, аналогичных симптомам прогрессирующей болезни Альцгеймера. Подкорковая дегенерация также распространена, особенно на уровне базальных ганглиев.

Причины

Причины ПОЗДНЕГО состояния, как и большинства других видов деменции, полностью не изучены и не изучены. Однако было замечено, что аспектом, связанным с его появлением, является присутствие в разных частях мозга Белковые комки TDP-43.

Этот белок является частью нашего тела и очень помогает, когда гены, связанные с развитием и функционированием мозга, выражены правильно, но тем не менее При расщеплении и в избытке этот белок может быть нейротоксичным и вызывать нейродегенерацию. и снижение различных когнитивных способностей (включая память).

Этот фактор также появляется при других патологиях, но это весьма значимый дифференциальный фактор по отношению к болезни Альцгеймера. Кроме того, при возрастной энцефалопатии с преобладанием лимбической группы TDP-43 видимых протеиновых изменений не наблюдается. TAU, то, что изобилует болезнью Альцгеймера в форме образования нейрофибриллярных клубков, препятствующих передаче синаптический.

Еще одним фактором риска, как следует из его полного названия, является возраст.: Эта проблема наблюдалась у людей в возрасте от семидесяти до восьмидесяти лет, и вероятность ее появления увеличивается с годами. Некоторые анализы также были выполнены на генетическом уровне, и наличие мутаций в таких генах, как GRN, APOE и TMEM106B, также, по-видимому, является факторами риска.

Болезнь Альцгеймера и ПОЗДНЕЕ: два диагноза, которые легко спутать

На уровне симптомов деменция, вызванная энцефалопатией, известная как ПОЗДНЕЕ. очевидно очень похож на болезнь Альцгеймера, поэтому до сих пор он не был идентифицирован как отдельный объект, кроме этого. Фактически, открытие этой патологии предполагает, что многие из случаев, у которых диагностирована болезнь Альцгеймера, действительно страдали от этой недавно обнаруженной проблемы.

Как мы упоминали в предыдущем разделе, одно из основных различий можно найти на нейробиологическом уровне: в то время как при болезни Альцгеймера они наблюдаются накопления белка TAU в ПОЗДНЕЕ время нет серьезных изменений в этом белке, в то время как в белке TDP-43 (что, в свою очередь, не является обычным для Болезнь Альцгеймера).

Аналогичным образом, хотя обе патологии влияют на такие области мозга, как миндалина, гиппокамп и медиальная лобная извилина порядок предлежания разный: в ПОЗДНЕЕ начало дегенерации Это наблюдается на уровне миндалины, а при болезни Альцгеймера - височная доля и гиппокамп, которые начинают дегенерировать.

Но хотя это разные сущности, верно также и то, что энцефалопатия TDP-43 может ассоциироваться с другими расстройства, которые включают болезнь Альцгеймера (также боковой амиотрофический склероз и деменции лобной). В этом смысле, хотя нейродегенерация, вызванная ПОЗДНИМ это гораздо более постепенное, чем при болезни Альцгеймера, когда оно возникает само по себеКогда обе патологии появляются вместе, процесс нейродегенерации происходит намного быстрее, чем при любом из двух состояний по отдельности.

• Вам может быть интересно: "Болезнь Альцгеймера: причины, симптомы, лечение и профилактика

Ищу лечение

В настоящее время нет хорошо разработанного лечения этой деменции, но тот факт, что он работает иначе, чем Болезнь Альцгеймера позволяет объяснить, почему многие фармакологические методы лечения предполагаемых случаев этого заболевания не работают. быть успешным.

Следует изучить механизмы и методы борьбы с этим заболеванием., вероятно, сосредоточив внимание на борьбе с чрезмерным накоплением белка TDP-43. Точно так же, как только существование различий на симптоматологическом уровне с болезнью Альцгеймера будет проанализировано в большей степени, они могут разработать более конкретные программы тренировок и когнитивной стимуляции, хотя, с другой стороны, уже разработанные программы не специально сосредоточены на болезни Альцгеймера, но на борьбе с симптомами, которые она вызывает, которые в этом смысле в значительной степени общий.

Библиографические ссылки

• Нельсон, П.Т., Диксон, Д.У., Трояновски, Д.К., Джек, К.Р., Бойл, П.А., Арфанакис, К., Радемакерс, Р., Алафузов, И., Аттемс, Дж., Брейн, К., Койл-Гилкрист, I.T.S., Chui, H.C., Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G., Кукулл, В.А., Леви, А.И., Маккинеджад, Н., Монтин, Т.Дж., Мураяма, С., Мюррей, М.Е., Наг, С., Риссман, Р.А., Сили, В.В., Сперлинг, Р.А., Уайт III, К.Л., Ю., Л. И Шнайдер, Дж. (2019). Преобладающая лимбическая возрастная энцефалопатия TDP-43 (LATE): консенсусный отчет рабочей группы. Мозг, awz99.