Sydenhamova chorea: Príčiny, symptómy a liečba

Sydenhamova chorea je zriedkavé neurologické ochorenie, spôsobené infekciou baktériou nazývanou b-hemolytické streptokoky skupiny A. Jeho hlavným príznakom je porucha hybnosti. Túto chorobu prvýkrát opísal anglický lekár Thomas Sydenham v roku 1686.

V tomto článku vysvetľujeme, z čoho toto ochorenie pozostáva, relevantné údaje a aké sú jeho príčiny, príznaky a liečba.

• Súvisiaci článok: "15 najčastejších neurologických porúch"

Sydenhamova chorea: definícia a všeobecná charakteristika

Sydenhamova chorea je zriedkavé neurologické ochorenie. Ďalšie názvy, ktoré dostáva, sú: Minor Corea, Reumatic Corea alebo Dance of San Vito. Ide o poruchu hybnosti, spôsobenú infekciou niektorých baktérií patriacich do skupiny A „Streptokok“.

Pokiaľ ide o jeho vlastnosti, je degeneratívne, neprogresívne, zápalové ochorenie centrálneho nervového systému (CNS); Pamätajte, že CNS je tvorený encefalom (mozog) a miechou.

Jeho začiatok je zvyčajne zákerný a má obmedzené trvanie. Vo vzťahu k jeho vývoju je to variabilné a nie je ľahké ho špecifikovať. Jeho vymiznutie je zvyčajne postupné. Príznaky môžu trvať približne 3 mesiace, hoci v niektorých prípadoch trvajú až 6 a 12 mesiacov.

Na druhej strane, pohyby, ktoré sa objavujú v Sydenham's Chorea, nemajú žiadny zjavný účel, neopakujú sa a sú mimovoľné. Tieto pohyby nakoniec miznú a našťastie nezanechávajú neurologické následky.. V závislosti od prípadu sa môže stať, že príznaky sú závažnejšie alebo miernejšie, a dokonca sa skladajú iba z pri prechodných psychických zmenách, ako sú: emočná nestabilita, nepokoj a Podráždenosť.

Táto porucha sa objavuje častejšie u dievčat, ktoré ešte nedosiahli pubertu. Sydenhamova chorea sa však môže objaviť aj u detí.

Trochu histórie…

Sydenhamská Kórea sa objavila pred viac ako 600 rokmi vo forme epidémie (okolo roku 1418). Avšak až v roku 1686 anglický lekár Thomas Sydenham opísal túto chorobu.

Neskôr to objavil Richard Bright, ďalší anglický lekár, v roku 1831 Sydenhamova chorea bola spojená s reumatickou horúčkou (RF)a tak to opísal.

Viac údajov

Kedy sa zvyčajne objavuje Sydenhamova chorea? Všetko závisí od veku, v ktorom je človek baktériou infikovaný, logicky, hoci tento vek sa pohybuje od šiestich do 15 rokov. Takíto pacienti majú zvyčajne reumatickú alebo srdcovú anamnézu.

Jeho frekvencia je vyššia, ako sme predpokladali, u ženského pohlavia. V skutočnosti sú v dospievaní ľudia postihnutí Sydenhamovou choreou prakticky všetky ženy.

Príčiny

Ako sme už spomenuli, príčinou Sydenhamovej chorey je infekcia spôsobená baktériami patriacimi do skupiny A streptokok. Streptokok je typ baktérie, ktorý spôsobuje iné stavy, ako je reumatická horúčka a streptokoky. Konkrétne baktéria, ktorá spôsobuje Sydenhamovu choreu, sa nazýva b-hemolytické streptokoky skupiny A.

Ako pôsobí tento typ baktérií skupiny A? Interakcia so špecifickou oblasťou mozgu: bazálna uzlina (zapojené do pohybu, držania tela a reči). Reakciou tejto mozgovej štruktúry teda vzniká Sydenhamova Kórea.

Na druhej strane Sydenhamova Kórea postihuje približne 10 % ľudí postihnutých reumatickou horúčkou. Táto asociácia súvisí s autoimunitnými mechanizmami organizmu.

Symptómy

V skutočnosti je Sydenhamova chorea v skutočnosti príznakom (skôr znakom) iného stavu spôsobeného baktériami skupiny A. streptokok; tento stav je akútna reumatická horúčka (RF).

Môžu nastať dve možnosti: buď že osoba trpí touto horúčkou, alebo že ňou trpela nedávno. Niektorí ľudia s RF vykazujú iba toto znamenie, Sydenhamovu choreu, zatiaľ čo iní vykazujú niekoľko ďalších.

Čo sa týka symptómov, ktoré toto ochorenie sprevádzajú (ktoré zvyčajne trvajú 3 mesiace, s prípadmi do 6 a 12), nachádzame tieto štyri:

1. pohybové poruchy

Povedali sme, že hlavnou poruchou Sydenhamovej chorey je porucha pohybu. Objavujú sa teda pohyby, ktoré majú nasledujúce charakteristiky: nemajú zjavný účel (tj. sú to „nezmyselné“ pohyby), neopakujú sa, sú mimovoľné, rýchle, zle koordinované a náhle Ich trvanie je obmedzené a nezanechávajú neurologické následky.

Tieto pohyby miznú počas spánku, a ovplyvňujú akúkoľvek svalovú skupinu (bez očných svalov, očí). Okrem toho je potrebné upresniť, že v miernych prípadoch Sydenhamovej chorey majú pacienti okrem nemotorného vzhľadu len ťažkosti s obliekaním a jedením.

• Mohlo by vás zaujímať: "7 typov pohybových porúch: charakteristiky a symptómy"

2. mentálne poruchy

Ďalším príznakom Sydenhamskej Kórey sú dočasné duševné poruchy. Najčastejšie sú tri: emočná nestabilita, nepokoj a podráždenosť.

3. Reumatická horúčka

Ako sme videli, reumatická horúčka je ďalším z príznakov chorey (alebo jedného z jej príznakov), ktorý Objavuje sa tiež ako dôsledok streptokokovej infekcie skupiny A.. Ide o zápalové ochorenie, ktoré môže spôsobiť ochorenie srdca, kože, mozgu a kĺbov.

4. reumatická karditída

Na druhej strane sa tretina prípadov v Kórei spája s iným príznakom: reumatickou karditídou. Toto pozostáva z stav, ktorý spôsobuje trvalé poškodenie srdcových chlopní.

Liečba

Čo sa týka liečby Sydenhamovej chorey, aktuálne v Kórei neexistuje liek, ktorý by bol 100% účinný vo všetkých prípadoch.

Na druhej strane, keď je postihnutie závažné, je niekedy potrebné pacienta sedovať chráni vás pred sebapoškodzovaním, ktoré môže spôsobiť chorea (napríklad udieranie do rúk a nohy).

Hoci v Kórei neexistuje liek, ktorý by bol 100% účinný vo všetkých prípadoch, existujú lieky, ktoré dokážu zmierniť príznaky. V závislosti od ich závažnosti sa zvyčajne používajú štyri možnosti:

1. fenobarbital

Fenobarbital je barbiturát a je to liek voľby na liečbu Sydenhamovej chorey. Podáva sa perorálne a jeho predpis je zachovaný po dobu nevyhnutnú na odstránenie abnormálnych pohybov. Jeho účinnosť sa pohybuje okolo 80 %.

2. diazepam

Diazepam je benzodiazepín (anxiolytikum), čo je zvyčajne druhá možnosť. To znamená, podávané v prípadoch, keď fenobarbital zlyhal.

• Mohlo by vás zaujímať: "Diazepam: použitie, preventívne opatrenia a vedľajšie účinky tohto lieku"

3. haloperidol

Treťou možnosťou liečby Sydenhamovej chorey je haloperidol, typ antipsychotika. Používa sa, keď predchádzajúce lieky nefungovali. však u detí je veľmi toxický.

4. Kortikosteroidy?

V niektorých prípadoch boli použité aj kortikosteroidy, aj keď nie je 100% dokázané, že môžu zlepšiť príznaky chorey.

Bibliografické odkazy:

• Avellaneda, A. a zľava, M. (2004). FEDER (Španielska federácia pre zriedkavé choroby). (2004).
• Diaz-Grez, F. Lay-Son, L., Del Barrio-Guerrero, E. a Vidal-González, P. (2004). Sydenhamova chorea. Klinická analýza 55 pacientov s predĺženým sledovaním. Rev Neurol, 39 (9): 810-815.
• MedLinePlus. (2019). Sydenhamova chorea.