Lewyjeva telesna demenca: simptomi in vzroki

Izraz "demenca" se nanaša na skupino bolezni, ki povzročajo postopno poslabšanje delovanja kot posledico degeneracije možganov. Čeprav zaradi Alzheimerjeve bolezni ni tako znana kot demenca, je zelo razširjena tudi tista, ki nastane zaradi kopičenja Lewyjevih teles.

V tem članku bomo opisali Kaj je Lewyjeva telesna demenca in kakšni so njeni simptomi in vzroki glavni. Analizirali bomo tudi patofiziološke značilnosti te bolezni v primerjavi s tistimi pri Alzheimerjeva in Parkinsonova bolezen, ki imata izjemne lastnosti, in na kratko jih bomo pregledali zgodovino.

• Morda vas zanima: "12 najpomembnejših možganskih bolezni"

Kaj je Lewyjeva telesna demenca?

Lewyjeva telesna demenca je nevrodegenerativna bolezen, ki je del skupine kortikalnih demenc, kot sta Alzheimerjeva bolezen in Pick -ova bolezen. V tej skupini motenj poslabšanje možganov, značilno za demence, prizadene predvsem skorjo, kar povzroča zelo pomembne spremembe v višjih kognitivnih funkcijah.

Posledično imajo ljudje z neko vrsto kortikalne demence običajno simptome, kot so

težave s spominom, dezorientacija, čustvena nestabilnost, impulzivnost in poslabšanje kompleksnih kognitivnih procesov, kot sta abstrakcija in družbena presoja. Te funkcije so odvisne predvsem od delovanja čelnih rež možganov.

Lewyjeva telesna demenca je povezana z prisotnost nenormalnih celičnih struktur v možganih relativno specifična za to bolezen in ji daje ime. Degeneracija možganske skorje povzroča več simptomov in znakov, najbolj značilni pa so parkinsonizem, vidne halucinacije in nihanja pozornosti.

• Morda vas zanima: "Razlike med demenco in Alzheimerjevo boleznijo"

Zgodovina, diagnoza in razširjenost

To bolezen je prvič opisal Kenji Kosaka leta 1976; vendar je nahajališča, znana kot Lewyjeva telesa, odkril Frederic Lewy v zgodnjih letih 20. stoletja. V devetdesetih letih je napredek diagnostičnih tehnik omogočil odkrivanje bolezni z opazovanjem možganov po smrti.

Trenutno je znano, da je tretja najpogostejša vrsta demence, ki jo presega le zaradi Alzheimerjeve bolezni in mešane demence, pri kateri sta zgoraj navedena in žilni. Epidemiološke raziskave kažejo na to 10-15% demenc je posledica Lewyjevih teles.

Ta demenca se pogosteje pojavlja pri moških kot pri ženskah, čeprav razlike v razširjenosti niso zelo velike. Pogostejša je pri ljudeh, starejših od 60 let, vendar se ponavadi pojavi kasneje: povprečna starost nastopa simptomov je okoli 75 let.

Simptomi in glavni znaki

Lewyjeva telesna demenca je progresivna bolezen; Tako se primanjkljaji in spremembe, ki jih povzroča, povečujejo, ko bolezen napreduje in se širi po možganih. Kljub dejstvu skorje, težave s spominom v zgodnjih fazah niso zelo očitne bolezni, čeprav to postanejo pozneje.

Kardinalni znaki in simptomi Lewyjeve telesne demence obstajajo trije: nihanja pozornosti in budnosti, ki povzročajo epizode zmede; Manifestacije parkinsonskega tipa, kot so tremor v mirovanju, togost in počasnost gibov; in ponavljajoče se vizualne halucinacije, ki so lahko zelo žive.

Med potekom bolezni se v izvršilnih procesih pojavljajo tudi druge disfunkcije, na primer tiste, ki vplivajo na vidno -prostorsko spoznanje in na časovno in prostorsko orientacijo ter zablode, težave pri hoji, pogoste padce, simptome depresije in spremembe REM ali REM spanje ("O hitrih gibih oči").

Vzroki in patofiziologija

Čeprav natančen vzrok za demenco Lewyjevega telesa ni znan, je znano, da je povezan z genom PARK11 in ima tudi genetsko osnovo z Alzheimerjevo boleznijo, povezane z napakami pri sintezi apolipoproteina E. Vendar večina primerov te bolezni ni posledica dednih dejavnikov.

Na patofiziološki ravni je najbolj značilna značilnost te demence prisotnost Lewyjeva telesa, kopičenje beljakovin alfa-sinukleina v citoplazmi nevronov. Ta sprememba je posledica napak pri fosforilaciji, procesu, povezanem z aktivnostjo beljakovin in presnovo.

• Sorodni članek: "Alzheimerjeva bolezen: vzroki, simptomi, zdravljenje in preprečevanje"

Odnos z Alzheimerjevo in Parkinsonovo demenco

Lewyeva telesa se ne pojavljajo le pri demenci pri roki, ampak so prisotna tudi pri Parkinsonova bolezen, pri več sistemski atrofiji in Alzheimerjevi bolezni; v slednjem primeru jih najdemo posebej v regiji CA2-3 hipokampusa, ki je temeljna struktura pri utrjevanju spomina.

Poleg Lewyjevih teles lahko najdemo amiloidne plošče, eden od tipičnih znakov Alzheimerjeve demence in pomanjkanja nevrotransmiterjev dopamin in acetilholintako kot pri Parkinsonovi bolezni. Zato se o Lewyjevi bolezni etiološko in simptomatsko pogosto govori kot o vmesni točki med drugimi dvema.

Za razliko od Alzheimerjeve bolezni, Lewyjeve telesne demence ne opazimo atrofija v skorji srednjega dela temporalnih rež v zgodnjih fazah bolezen. To dejstvo pojasnjuje del simptomatskih razlik med obema demencama, zlasti potek težav s spominom.