Hidranencefalija: simptomi, vzroki in zdravljenje

Razvoj našega organizma je nekaj kompleksnega. Od trenutka, ko spermatozoid oplodi jajčece, do našega rojstva poteka več procesov, ki ustvarjajo naše organe in telesne sisteme. Živčevje se pojavi med prvimi, skupaj s srcem, in se bo razvijal tako med nosečnostjo kot vse življenje.

Včasih pa se med nosečnostjo pojavijo različne težave, ki lahko povzročijo, da se nastajanje naših možganov ne uresniči. Ena od številnih sprememb, ki se lahko pojavijo, je hidranencefalija, o kateri bomo razpravljali v tem članku.

• Sorodni članek: "15 najpogostejših nevroloških motenj"

Kaj je hidranencefalija?

Razume se pod hidranencefalijo vrsta prirojene malformacije, ki sestoji iz odsotnosti praktično vseh možganov, zlasti možganske skorje, pri čemer se prostor, ki ga ta običajno zaseda, nadomesti s cerebrospinalno tekočino. Kljub temu je lahko oblika glave subjekta normalna, z ohranjenimi votlinami in možganskimi ovojnicami, ki obdajajo lobanjo. Mali možgani in možgansko deblo so običajno pravilno oblikovani in funkcionalni, z osnovnimi vitalnimi funkcijami, kot so dihanje ter srčni in dihalni ritem. Ohranjene so lahko tudi druge subkortikalne strukture.

Odsotnost možganov je posledica pojava neke vrste destruktivnih procesov med nosečnostjo, od dvanajstega tedna. To bo v večini primerov imelo hude posledice, saj ti otroci na splošno ne morejo opravljati osnovnih funkcij, ki bi jih takšna struktura opravljala.

Čeprav se morda zdi presenetljivo zaradi popolne ali skoraj popolne odsotnosti možganske skorje, sprva nekateri otroci, ki se rodijo s tem problem lahko predstavlja primerno vedenje in način interakcije s svetom, sposobnost pravilnega prehranjevanja in neustrezna diagnoza. takojšnje. Toda na splošno je obstoj različnih sprememb, kot npr epileptični napadi, paraliza ali senzorične motnje, kot sta slepota ali gluhost. Lahko predstavljajo odsotnost ali počasno rast, hipotonijo ali visoko razdražljivost. Pričakuje se prisotnost določene stopnje duševne in telesne prizadetosti, ki zahteva zunanjo oskrbo in je odvisna od nje.

V večini primerov so prognoze otrok, ki trpijo za to motnjo, zelo negativne, saj večina tistih, ki trpijo za njo, umre pred prvim letom starosti. Obstajajo pa tudi številni primeri, v katerih kljub stanju uspejo preživeti in celo prebroditi mladostništvo ter dočakati polnoletnost.

• Morda vas zanima: "Deli človeških možganov (in funkcije)"

Hidranencefalija in hidrocefalus: razlike

Pomembno upoštevati, saj gre za diagnoze, ki jih lahko zamenjamo, to Hidranencefalija in hidrocefalus nista isto. Obe motnji sta podobni v tem, da so v možganih velike vreče cerebrospinalne tekočine, ki zavzemajo velik del lobanje, medtem ko je v hidrocefalusu odvečna tekočina potiska možgansko tkivo in lahko opazimo obstoj vsaj dela namakanega možganskega tkiva, pri hidranencefaliji omenjeno tkivo ni neposredno obstaja.

Obe motnji sta lahko povezani, vendar je treba upoštevati, da hidranencefalija ne more biti posledica hidrocefalusa. Možno je, da hidranencefalija na koncu povzroči hidrocefalus: tekočina, ki prevzame mesto možganov, lahko doseže se kopičijo, preden nastane več cerebrospinalne tekočine, kar povzroči zvišanje intrakranialnega tlaka in/ali protruzijo lobanje.

Možni vzroki

Hidrocefalus je prirojena malformacija, katere vzroki so lahko različni. Na splošno, kot smo že povedali, je to posledica destruktivni proces, ki prizadene možgansko tkivo med nosečnostjo. Omenjeno uničenje lahko povzročijo različni elementi, najpogostejši pa so srčni infarkti ali možganske kapi, ki nastanejo zaradi rupture notranje karotide.

Druge vzroke poleg cerebrovaskularnih dogodkov lahko najdemo v okužbah z različnimi vrstami virusov ali zastrupitve, ki izhaja iz uživanja alkohola ali mamil s strani matere med razvojem fetalni. končno, lahko povzročijo bolezni in genetske motnje.

Zdravljenje

Hidranencefalija, kot prirojeno stanje, trenutno nima kurativnega zdravljenja. To pa ne pomeni, da ni mogoče uporabiti nobene vrste terapije bo ponavadi paliativno in namenjeno izboljšanju bolnikove kakovosti življenja. Ni nenavadno, da se izvede neka oblika drenaže ali preusmeritve cerebrospinalne tekočine, da se prepreči morebiten hidrocefalus in akumulacije.

Zelo pomembna je tudi obravnava mladoletnika s starši in okoljem, ki zahteva psihoedukacijo in nasvet glede na težko situacijo, ki jo prinaša ta motnja, in tveganja, s katerimi se bo bolnik soočil dojenček. Zelo koristno je lahko tudi obiskovanje podpornih skupin. kot tudi psihoterapija za boj proti prepričanjem, strahom in čustvenim motnjam posledica diagnoze (v nekaterih primerih lahko doživite motnje, kot je depresija).

V primerih, ko obstaja možnost preživetja, bo otrok potreboval različne podpore in pripomočke. Morda bo potrebna uporaba fizikalne terapije, govorne terapije, usposabljanje osnovnih življenjskih veščin, posebno izobraževanje in druga strokovna oskrba.

Bibliografske reference:

• Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016), Prirojene anomalije centralnega živčnega sistema. V: Kliegman, R.M.; Stanton, B.F.; St. Geme, J.W.; Schor, N.F. (ur.). Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier;: poglavje 591.
• Marin, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hidranencefalija. Poročilo o primeru. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).