Klüver-Bucyjev sindrom: simptomi, vzroki in povezane motnje

Pravilno delovanje naših možganov omogoča pravilno delovanje našega telesa in nam omogoča, da se prilagajamo in odzivamo na okolje, ki nas obdaja. Torej, lahko reguliramo in organiziramo svoje vedenje tako da ga naredimo funkcionalnega in nam omogoči zadovoljevanje naših potreb.

Vendar pa je včasih mogoče utrpeti resne poškodbe ali motnje, ki lahko povzročijo videz raznoliko simptomatologijo, ki ovira naše delovanje in prilagajanje in nas lahko privede do situacij velikega nevarnost. To je primer Klüver-Bucyjevega sindroma., o katerem bomo govorili v tem članku.

• Morda vas zanima: "15 najpogostejših nevroloških motenj"

Klüver-Bucyjev sindrom

Prejema ime Klüver-Bucyjev sindrom v skupini simptomi, povezani z uničenjem določenih predelov možganov, ki obstaja tako pri ljudeh kot pri opicah (pravzaprav sta jo odkrila Heinrich Klüver in Paul Bucy med eksperimentiranjem z opicami) in z resnimi posledicami v vsakodnevnem delovanju tistih, ki ga uporabljajo. trpi.

Glavni simptomi te motnje so pomanjkanje strahu pred dražljaji, ki bi ga morali ustvariti,

odsotnost ocene tveganja, krotkost in poslušnost skupaj s hiperseksualnostjo nediskriminatorna, hiperfagija (oseba pretirano jé in nima nadzora nad vnosom ter lahko celo zaužije neužitne predmete in materiale, kot je npr. plastike), hiperoralnost ali težnja po raziskovanju vsega z usti, hipermetamorfoza ali težnja, da bi nas kakršen koli vizualni dražljaj preveč razburil in posnemal, pomanjkanje priznanje oz vidna agnozija in motnje spomina.

Lahko se pojavijo tudi jezikovne težave ali afazije. Običajno je, da pokažejo jezo ali bes, vendar to izrazijo na umirjen in na videz neodziven način.

Ta skupek simptomov povzroča veliko prizadetost v vsakdanjem življenju tistih, ki trpijo za njim, vpliva na vaše življenje na področjih, kot so delo, osebni odnosi, družina ali celo osnovne dejavnosti vsakodnevnega življenja. To je zelo omejujoč sindrom, ki zahteva zdravljenje in kaže na obstoj lezij ali neke vrste prizadetosti možganov.

Vzroki motnje

Za razliko od drugih motenj in sindromov, pri katerih vzroki za nastanek niso povsem jasni, so pri Klüver-Bucyjevem sindromu opazili kot neposredna posledica ekstirpacije ali dvostranske lezije tonzilarnega kompleksa in dela temporalnih režnjev (hipokampusa in uncus).

To uničenje pojasnjuje obstoj simptomi, povezani z čustvenostjo, z oddajanjem ali zaviranjem čustvenih odzivov in obvladovanje agresivnosti in spolnosti, med mnogimi drugimi. Sprememba ali uničenje inferiornega temporala, kjer se nahajajo vidna asociativna področja, pojasnjuje pogosto prisotnost agnozije na vidni ravni.

Skratka, povzroči nabor zgoraj omenjenih simptomov tako z uničenjem področje, ki je zadolženo za omenjene funkcije, kot tudi prenehanje pretoka informacij, ki jih druga področja potrebujejo integrirati.

Motnje, pri katerih se pojavi

Čeprav so vzroki Klüver-Bucyjevega sindroma obojestranska poškodba možganov v tonzilarnem in temporalnem kompleksu, se omenjena lezija lahko pojavi v številnih situacijah, zdravstvenih stanjih in motnjah, pri katerih pride do degeneracije nevronov. Morda bi bilo koristno poznati nekatere od njih, pri čemer bi izpostavili predvsem naslednje.

1. Travmatska poškodba možganov

Glede na prizadeto območje možganov in poškodbe, ki nastanejo, lahko poškodba glave povzroči Klüver-Bucyjev sindrom.

2. kap

Tudi možganske krvavitve in/ali ishemija so pogost vzrok Kluver-Bucyjevega sindroma. Uničenje, zadušitev ali stiskanje nevronov različnih možganskih področij, če se pojavi obojestransko v temporalnem in tonzilarnem kompleksu, lahko povzroči pojav omenjenega sindrom.

3. herpetični encefalitis

Herpetični encefalitis, okužba živčnega sistema, ki jo povzroča retrogradni prenos virusa herpesa v možgansko tkivo (pogosto omenjena okužba, ki prizadene temporalni reženj), je tudi vzrok, povezan s Klüver-Bucyjevim sindromom. Pravzaprav velja za najpogostejši vzrok.

4. začasna epilepsija

Epilepsija je motnja, ki lahko močno prizadene tiste, ki jo trpijo, in je tudi eden najpogostejših vzrokov za ta sindrom. Hiperaktivacija nevronskih snopov Lahko povzroči uničenje nevronov in pojav tega sindroma. Čeprav je možno, da se med napadom pojavi začasno, več ko je epileptičnih napadov, večje je tveganje, da postane trajnejši.

• Sorodni članek: "Epilepsija: definicija, vzroki, diagnoza in zdravljenje"

5. demence

Kluver Bucyjev sindrom se pogosto pojavi pri nevrodegenerativnih boleznih kot demence. Pri demenci nevroni degenerirajo, prenehajo delovati pravilno in postopoma odmirajo. Kadar omenjena prizadetost poškoduje temporalno, se ta sindrom pogosto pojavi.

Najbolj prototipičen primer je Alzheimerjeva bolezen, pri kateri je običajno najti Klüver-Bucyjev sindrom v fazi 3 ali končni, v kateri se pojavi maksimalno cerebralno propadanje, večinoma zmanjšane duševne sposobnosti (ne prepozna več okolice in sebe pred ogledalom, oneme počasi in preneha z gibanjem, njegov jezik je globoko spremenjen) in obstaja popolna odvisnost za preživetje, ki se konča s smrtjo bolnik. Pojavi se tudi pri frontotemporalni demenci ali Pickovi bolezni.

6. Anoksično-ishemična encefalopatija

Anoksija ali pomanjkanje kisika na ravni možganov povzroči smrt nevronov. Kaj, če se pojavi na zgoraj navedenih območjih, lahko povzroči pojav Klüver-Bucyjevega sindroma.

7. Meningitis

The meningitis ali je vnetje možganskih ovojnic, ki ga povzroči okužba, še en vzrok za to motnjo, zaradi kemičnih sprememb, ki jih povzroči okužba in na razumevanje možganov z možganskimi ovojnicami. Če so poleg možganskih ovojnic vneti še možgani, je sindrom še toliko bolj verjeten.

8. kirurške poškodbe

Klüver-Bucyjev sindrom se lahko včasih pojavi kot posledica poškodb med operacijo možganov, čeprav trenutno ni pogost. Še posebej, če je treba opraviti resekcijo obeh temporalnih režnjev.

9. tumorji

Prisotnost možganskih tumorjev je tudi možen vzrok Klüver-Bucyjevega sindroma. Lahko se pojavi pri benignih tumorjih, če so temporalne kosti nameščene ali stisnjene, ali pri infiltrativnih malignih tumorjih. Možno je tudi, da se pojavi sekundarno zaradi metastaze tumorja, ki se nahaja zunaj živčnega sistema.

Zdravljenje

Klüver-Bucyjev sindrom je motnja, ki jo povzroči huda možganska poškodba, z majhno zmogljivostjo obnovitve v večini primerov. Za to težavo ni zdravila. Vendar pa je mogoče vzpostaviti zdravljenje, ki pomaga nadzorovati simptome, in zdravila, kot je npr benzodiazepini in antikonvulzivi kot karbamazepin.

poleg tega nekateri bolniki lahko opazijo izboljšanje če se prizadetost možganov zmanjša. To se zgodi na primer pri nekaterih poškodbah glave ali cerebrovaskularnih dogodkih (ko je območje penumbra obnovljeno) ishemična ali reabsorbirana krvavitev), v nekaterih primerih zdravljene epilepsije ali ko je okužba odstranjena brez povzročanja poškodb trajno.

Bibliografske reference:

• Ledo-Varela, M.T.; Gimenez-Amaya, J.M. in Flames, A. (2007). Človeški amigdaloidni kompleks in njegova vpletenost v psihiatrične motnje. An. Syst. Sanit. Navar.; 30 (1): 61-74.
• Kluver, H. & Bucky, P. (1997). Predhodna analiza funkcij temporalnih režnjev pri opicah. 1939. J. Nevropsihiatrična klinika. Neurosci. 9 (4):606-620
• Soto-Cabrera, E.; González-Aguilar, A. in Marquez-Romero, J.M. (2010). Klüver-Bucyjev sindrom kot posledica metastaz meduloblastoma. Nevrologija; 25: 135-136. Mehika.