Primarna progresivna afazija: vzroki in simptomi

Ena od definicij jezika je sposobnost človeka, da z besedami izraža misli in občutke. Na žalost obstajajo primeri, ko je ta sposobnost skrajšana. Eden od teh primerov so afazije, za katere je znano, da ljudem onemogočajo govor.

Redka vrsta afazije je primarno progresivna afazija (PPA). za katero je značilna progresivna degeneracija govorne sposobnosti pri bolnikih, ki ohranjajo relativno nedotaknjen preostali del svojih kognitivnih, instrumentalnih oz vedenjske

• Sorodni članek: "15 najpogostejših nevroloških motenj"

Vzroki primarne progresivne afazije

Primarna progresivna afazija (PPA), imenovana tudi Mesulamova afazija, je nevrodegenerativna bolezen, ki se manifestira v patologiji jezikovnega področja.

To se razvija postopoma in se pojavi pri ljudeh, ki nimajo drugih sprememb na drugih področjih. niti ne doživljajo vedenjskih sprememb ali so omejeni pri izvajanju svojih dejavnosti vsak dan.

V zgodnjih fazah razvoja bolezni je bolnik popolnoma avtonomen glede doseganja kakršne koli naloge, vendar degenerativni potek te patologije na koncu vodi v demenco razširjena.

V nasprotju s tem, kar se zgodi s sekundarnimi afazijami, se zdi, da primarne afazije nimajo posebnega izvora ali vzroka. Kljub temu so nekatere študije poskušale odkriti prisotnost vzorcev atrofije, povezanih s to afazijo. Z uporabo magnetne resonance so opazili značilne atrofije vsake od vrst afazije:

• Inferiorna frontalna in leva insularna atrofija v slovničnem APP
• Dvostranska anteriorna temporalna atrofija z levo prevlado v semantični varianti
• Leva temporoparietalna atrofija pri logopenični varianti

Vrste primarno progresivne afazije

Raziskovalci na tem področju podrobno opisujejo tri različice te vrste afazije, pri katerih je, kot je omenjeno v prejšnjem razdelku, vsaka od njih povezana s funkcionalnim anatomskim vzorcem.

Te različice so neslovnična/netekoča različica, pomenska različica in logopenska različica.

1. neslovnična varianta

Za to različico je značilno, da je predstavljena v obliki zelo težkega govora in popolnoma agrammatične produkcije.

Za pojasnitev tega koncepta je treba opozoriti, da je agramatizem sestavljen iz izdajanja kratkih stavkov z zelo preprosto strukturo; izpuščanje funkcijskih izrazov, ki služijo kot povezava med besedami.

Prvi simptom bolezni so ponavadi težave pri načrtovanju govora.. Kar začne postajati počasno in zelo naporno.

Določene manjše slovnične napake je mogoče zgodaj odkriti z uporabo ustnih preizkusov izdelave. Pri katerih bolniki z APP na splošno naredijo nekaj napak v stavkih s kompleksno slovnično konstrukcijo.

2. pomenska varianta

Imenuje se tudi pomenska norost, pri kateri pacient ima velike težave pri poimenovanju predmeta ali stvari; Vsaj na začetku bolezni kaže normalno delovanje preostalih jezikovnih funkcij.

Med potekom bolezni se postopoma slabša pomenski spomin, pojavljajo pa se tudi druge težave pri razumevanju pomena predmetov. Te težave pri prepoznavanju in dostopu do znanja se pojavljajo ne glede na senzorično modalnost, v kateri so dražljaji predstavljeni.

Na splošno se postopno zmanjšuje nabor znanja, ki ga ima bolnik o svetu okoli sebe.

3. logopenična varianta

Velja za najmanj pogosto različico od treh, ki ima dve značilni lastnosti:

• Težave pri dostopu do besedišča
• Napake pri ponavljanju stavka

Najjasnejši način za ponazoritev te vrste afazije je, da jo predstavimo kot nenehen občutek, da »imamo nekaj na konici jezika«. Pacient ne trpi za agrammatizmom, temveč ima ponavljajoče se težave, ko je treba najti besede, ki jih išče; predstavljajo poleg tega napake fonološkega tipa.

Ta zadnja točka nas vodi k sumu, da imajo bolniki s primarno progresivno afazijo tudi okvarjeno fonološko shranjevanje; saj je razumevanje posameznih besed in kratkih stavkov pravilno, pri razlagi dolgih stavkov pa so težave.

Diagnoza: Mesulamovi kriteriji

Pri postavljanju diagnoze primarne progresivne afazije obstajata dve različni stopnji:

1. Bolniki morajo izpolnjevati značilnosti zdravila Mesulam za APP, ne da bi upoštevali katero koli posebno različico.
2. Ko bo APP diagnosticiran, bo različica določena z vrednotenjem jezikovnih kognitivnih procesov.

Mesulamovi kriteriji za FFS

Ta merila, ki jih je leta 2003 opisal Mesulam, upoštevajo tako diagnostična merila vključitve kot merila izključitve. Ta merila so naslednja:

• Jezik postane počasen in napredujoč govor. Tako pri poimenovanju predmetov, kot tudi pri sintaksi ali ustnem razumevanju.
• Druge dejavnosti in funkcije, ki ne vključujejo nedotaknjenih komunikacijskih veščin.
• Afazija kot najizrazitejši primanjkljaj na začetku bolezni. Čeprav so pri tem lahko prizadete ostale psihološke funkcije, je že na začetku najbolj prizadet jezik.
• APP je izključen, če je v bolnikovi zgodovini prisotna z afazijo povezana možganska kap, tumor ali travma.
• Če obstajajo nenavadne vedenjske spremembe, ki so očitnejše od afazične spremembe, je APP izključen.
• Če pride do pomembnih sprememb v epizodnem spominu, neverbalnem spominu ali v vizualno-prostorskih procesih, APP ne bo upoštevan.
• Ko se pojavijo simptomi Parkinsonove bolezni, kot sta okorelost ali tremor, je APP izključen.

Zdravljenje

Za APP ni zdravila ali zdravila. Vendar pa obstajajo logopedske terapije, ki pomagajo izboljšati in ohraniti bolnikove komunikacijske sposobnosti.

Te terapije osredotočajo prizadevanja osebe na kompenzacijo poslabšanja jezikovnih sposobnosti.. Na ta način je mogoče stanje nadzorovati, čeprav razvoja bolezni ni mogoče ustaviti.

Razvoj in napoved

Čeprav se APP lahko pojavi v širokem starostnem razponu, je verjetneje, da se pojavi pri ljudeh, starih med 50 in 70 let.. Kot smo že omenili, trenutno ni zdravila za APP, zato je napoved za to bolezen nekoliko neugodna.

Ko se bolezen uveljavi, ta afazna motnja napreduje na način, ki vodi do hudih primerov mutizma. A za razliko od drugih demenc postane bolnik odvisen mnogo kasneje.

Glede na prisotnost drugih dodatnih pomanjkljivosti je jezik edina klinična manifestacija ali vsaj najbolj prevladujoča. Če pa obstajajo primeri drugih sprememb na kognitivni, vedenjski, ekstrapiramidni ravni itd. Ni pa znano, kako pogosto se med potekom bolezni pojavijo generalizirane demence.