Ландау-Клеффнер синдром: симптоми, узроци и лечење

Иако то углавном не схватамо, свако од нас спроводи велики број веома сложених когнитивних процеса. А активности и вештине које генерално узимамо здраво за готово, па чак и једноставне, захтевају а велики број интеракција између различитих региона мозга који рукују различитим врстама информација. Пример за то је говор чији је развој за нас веома користан када је у питању комуникација и прилагођавање животу у друштву.

Међутим, постоје различити поремећаји, болести и повреде које могу изазвати значајне компликације када је у питању развој и одржавање ове способности. Ово је случај Ландау-Клеффнеровог синдрома., ретка болест о којој ћемо говорити у овом чланку.

• Повезани чланак: "Разлике између синдрома, поремећаја и болести"

Ландау-Клеффнер синдром: опис и симптоми

Ландау-Клеффнер синдром је грана и ретка неуролошка болест са почетком код деце, коју карактерише појава прогресивне афазије барем на рецептивном нивоу која се јавља генерално повезана са електроенцефалографским променама, које су генерално повезане са нападима епилептички. У ствари, назива се и епилептичка афазија, стечена епилептичка афазија или афазија са поремећајем нападаја.

Један од симптома овог стања је појава поменуте афазије, која може бити симпатична (односно, постоје проблеми у разумевању говора). језика), експресивне (у продукцији овога) или мешовите, после временског периода у коме је развој језика био нормативан за узраст детета. минор. Заправо, дете може нагло или прогресивно губити раније стечене способности. Најчешћи је да постоје проблеми свеобухватне природе, губљење способности разумевања језика и чак могу довести до мутизма.

Још један од најчешћих симптома који се у ствари односи на појаву афазије (и то у великој мери објашњава промене које га изазивају) је пати од епилептичних напада, који постоје у скоро три четвртине под утицајем. Ови напади могу бити било које врсте, а могу се појавити и једнострано и билатерално, како у једној области мозга, тако и на општем нивоу.

Најчешће, епилептични напади се јављају или утичу на темпорални режањ, обично се активирају током спорог сна и имају тенденцију да се генерализују на остатак мозга. Постоје и случајеви у којима се не јављају, или барем не на клиничком нивоу.

Могу се и обично појавити секундарно, иако то није нешто што дефинише сам поремећај, проблеми у понашању: раздражљивост, љутња, агресивност и моторна узнемиреност, као и аутистичне особине.

Симптоми ове болести могу се појавити у било ком узрасту између 18 месеци и 13 година, мада је чешћи између три-четири и седам година.

• Можда ће вас занимати: "Афазије: главни језички поремећаји"

Узроци овог поремећаја

Узроци ове необичне болести до данас остају нејасни, иако о томе постоје различите хипотезе.

Један од њих посебно разматра могућност да се суочи са генетском променом производ мутација гена ГРИН2А.

Друге хипотезе, које не морају бити у супротности са претходном, указују на то да проблем може произаћи из реакција или промена имуног система малолетника, па чак и услед инфекција као нпр херпес

ток и прогноза

Ток Ландау-Клеффнеровог синдрома је обично прогресиван и флуктуирајући, део симптома може нестати са годинама.

Што се тиче прогнозе, она може веома да варира у зависности од случаја. део симптома који углавном нестаје (посебно епилепсија обично нестаје током адолесценције), иако афазични проблеми могу остати током целог живота детета. предмет.

Потпуни опоравак може се десити у отприлике четвртини случајева све док се лече. Много је чешће, међутим, да остају ситне последице и тешкоће у говору. Коначно, око четвртине пацијената може имати озбиљне последице.

Као опште правило, што су симптоми раније почели, то је лошија прогноза и већа је могућност последице, не само због самог проблема већ и због неразвијености комуникацијских вештина током раст.

Третман

Лечење ове болести захтева мултидисциплинарни приступ, а представљени проблеми се морају бавити из различитих дисциплина.

Поремећаји епилептичког типа, иако обично нестају са годинама, захтевају медицински третман. За ово се углавном користе антиепилептички лекови, као што је ламотригин. Такође се показало да су стероиди и адренокортикотропни хормон ефикасни, као и имуноглобулини. Стимулација на живац луталац такође је коришћено повремено. У неким случајевима може бити неопходна операција.

Што се тиче афазије, биће неопходан дубок рад на нивоу логотерапије и језичке терапије. У неким случајевима може бити потребно извршити адаптације наставног плана и програма или чак користити школе за специјално образовање. Проблеми у понашању и психички поремећаји такође се морају третирати различито.

Коначно, психоедукација како малолетника тако и његових родитеља и околине може допринети бољем развоју детета. и веће разумевање и способност суочавања са болешћу и компликацијама које она може да генерише на дневној бази. дан.

Библиографске референце:

• Аикарди, Ј. (1999). Ландау-Клеффнер синдром. Рев Неурол., 29: 380-5.
• Удружење за Ландау-Клеффнер синдром (с.ф.). Шта је СЛК? [Он-лине]. Доступна у: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Ландау, В.М. & Клеффнер, Ф.Р. (1957) Синдром стечене афазије са конвулзивним поремећајем код деце. Неурологи, 7: 523-30.
• Нието, М., Лопез, М.И., Цандау, Р., Л. Руиз, Л., Руфо, М. и Цорреа, А. (1997). Стечена епилептичка афазија (Ландау-Клеффнер синдром). Допринос од 10 случајева. Спанисх Анналс оф Педиатрицс, 47 (6): 611-617.
• Позо, А.Ј., Позо, Д., Царрилло, Б., Симон, Н., Лланес, М. и Па, Д. (2005). Ландау-Клеффнер синдром. Приказ два случаја. Цубан Јоурнал оф Педиатрицс, 77 (2).