Леннок-Гастаутов синдром: симптоми, узроци и лечење

Епилепсија је неуролошки поремећај који карактерише појава епизоде ​​абнормалне електричне активности у мозгу који изазивају нападе и менталне одсутности, између осталих симптома. То је због промена у морфологији или функционисању нервног система, посебно мозга.

Међу раним епилепсијама налазимо Ленокс-Гастоов синдром, који карактеришу чести и хетерогени напади и променљива интелектуална ометеност. У овом чланку ћемо описати шта је Леннок-Гастаут ​​синдром, који су његови узроци и симптоми и како се обично лечи из медицине.

• Повезани чланак: "Драветов синдром: узроци, симптоми и лечење"

Шта је Леннок-Гастаут ​​синдром?

Ленокс-Гастоов синдром је веома тежак облик епилепсије који нормално почиње у детињству, између 2 и 6 година; међутим симптоми могу почети да се јављају пре или после овог периода.

Описао га је 1950. године Вилијам Г. Ленокс и Џин П. Давис захваљујући употреби електроенцефалографије, која омогућава анализу биоелектричне активности мозга, откривајући измењене обрасце попут оних типичних за епилепсију.

То је ретка болест која чини само 4% од укупног броја случајева епилепсије. Чешће је код мушкараца него код жена. Отпоран је на лечење, иако у неким случајевима интервенција може бити ефикасна. У половини случајева болест се временом погоршава, док у четвртини се симптоми побољшавају а у 20% потпуно нестају.

Између 3 и 7% деце са дијагнозом овог синдрома умире између 8 и 10 година након дијагнозе, обично због незгоде: врло је чест случај да падне када дође до напада, па је препоручљиво ставити шлем на децу са поремећај.

Верује се да постоји а однос између Леннок-Гастаутовог синдрома и Вест синдрома, такође познат као синдром инфантилних грчева, који има сличне карактеристике и укључује појаву изненадних контракција мишића руку, ногу, трупа и врата врат.

• Можда ће вас занимати: "Епилепсија: дефиниција, узроци, дијагноза и лечење"

Симптоми овог поремећаја

Овај синдром карактерише присуство три главна знака: појава рекурентних и разноврсних епилептичких напада, успоравање електричне активности мозга и умерена или тешка интелектуална ометеност. Такође се манифестује проблемима памћења и учења, као и моторичким поремећајима.

Код половине пацијената, кризе имају тенденцију да буду дуге, трају више од 5 минута, или се јављају са малим временским одвајањем; Ово знамо као "статус епилептицус" (статус епилепсија). Када се јаве ови симптоми, особа је обично безвољна и вртоглавица, и не реагује на спољашњу стимулацију.

У случајевима Леннок-Гастаут психомоторни развој је често поремећен и одложен као последица оштећења мозга. Исто се дешава и са личношћу и понашањем, на које утичу епилептични проблеми.

уобичајени епилептични напади

Епилептични напади који се јављају код Леннок-Гастаутовог синдрома могу бити веома различити један од другог, нешто што овај поремећај чини необичним. Најчешћи напади су тоничног типа., који се састоје од периода укочености мишића, посебно у екстремитетима. Обично се јављају ноћу, док особа спава.

Чести су и миоклонични епилептични напади, односно они који изазвати грчеве или изненадне контракције мишића. Миоклонични напади се лакше јављају када је особа уморна.

Тонични, атонични, тоничко-клонични, парцијални комплексни и атипични апсансни напади су такође релативно често код Леннок-Гастаутовог синдрома, мада у мањој мери од претходних. Ако желите да сазнате више о различитим врстама епилепсије, можете прочитати Овај чланак.

Узроци и фактори који томе погодују

Постоје различити узрочни фактори који могу да објасне настанак Ленокс-Гастоовог синдрома, мада није могуће закључити који је од њих одговоран за промену у свим случајевима.

Међу најчешћим узроцима ове промене нашли смо следеће:

• Развој као последица Вест синдрома.
• Повреде или трауме мозга настале током трудноће или порођаја.
• Инфекције у мозгу, као нпр енцефалитис, менингитис, токсоплазмоза или рубеола.
• Малформације церебралног кортекса (кортикална дисплазија).
• Наследне метаболичке болести.
• Присуство тумора у мозгу због туберозне склерозе.
• Недостатак кисеоника током порођаја (перинатална хипоксија).

Третман

Леннок-Гастаутов синдром је веома тешко лечити: за разлику од већине врста епилепсије, овај поремећај се често јавља отпорност на лечење антиконвулзивима.

Међу антиконвулзивним лековима који се најчешће користе у лечењу епилепсије издвајају се валпроат (или валпроична киселина), топирамат, ламотригин, руфинамид и фелбамат. Неки од њих могу изазвати нежељене ефекте као што су вирусне болести или токсичност јетре.

Бензодиазепини као што су клобазам и клоназепам се такође примењују са одређеном учесталошћу. Међутим, ефикасност било ког од ових лекова код Леннок-Гастаутовог синдрома није дефинитивно доказана.

Иако се донедавно веровало да операција није ефикасна у лечењу овог поремећаја, неке недавне студије и истраживања су то открила ендовентрикуларна калосотомија и стимулација вагусног нерва су две обећавајуће интервенције.

Исто тако, у случајевима епилепсије обично се препоручује примена кетогене дијете, који се састоји од једења мало угљених хидрата и много масти. Чини се да ово смањује шансу за појаву епилептичних напада; међутим, кетогена дијета носи одређене ризике, па је морају прописати медицински стручњаци.