Гелластиц епилепсија: симптоми, узроци и лечење

Сви знамо благотворне ефекте смеха. Смех нам помаже да се опустимо и осећамо боље, а може чак и да ублажи бол. Међутим, није увек тако.

У филму „Јокер“, у којем глуми Јоакуин Пхоеник, можемо видети како његов лик Артхур Флецк показује смех изненадна и оштра која не можете да контролишете и због чега имате стварне проблеме са животом и комуникацијом Остатак.

Болест која лежи у основи неконтролисаног смеха главног јунака филма није нико друго до епилепсија геластична, врло ретка врста епилепсије коју карактерише манифестација епилептичких напада у облику смеје се

Кроз чланак о којем ћемо разговарати геластична епилепсија, његови узроци, симптоми које изазива и како дијагностиковати и лечити овај поремећај.

• Повезани чланак: "Епилепсија: дефиниција, узроци, дијагноза и лечење"

Шта је геластична епилепсија?

Гелластиц епилепсија је врста епилепсије код које се јављају „геластични“ напади. Овај израз потиче од грчког „геластикос“ што на нашем језику значи смех, па се управо тај непримерени смех манифестује у геластичним кризама. Ова болест је мало чешћа код дечака него код девојчица, иако је мало учестала и јавља се код 1 или 2 од сваких 1.000 деце са овим поремећајем мозга.

Најчешћа подручја мозга која доводе до геластичних напада су хипоталамус (регион са важном улогом у различитим аутономним и ендокриним висцералним функцијама), сљепоочни и предњи режњеви.

Узроци

Чест узрок ове врсте епилепсије је обично појава тумора у хипоталамусу, који могу бити две врсте: хамартом или а астроцитом.

Хамартом је бенигни (неканцерогени) израст који се састоји од абнормалне мешавине ћелија и ткива која се обично налази у пределу тела где долази до раста. А астроцитом је тумор нервног система који расте из астроцита, врста глија ћелије (ћелије подршке нервног система).

Већина ових тумора је бенигна. То значи да могу врло споро да расту и да се не шире на друге делове мозга или тела. Међутим, ако дете има геластичне нападаје и презгодњи пубертет, вероватније је да се може открити хипоталамични хамартом.

Поред тога, старија деца која имају геластичну епилепсију узроковану хипоталамичким хамартомом такође често имају проблеми са учењем и понашањем Обично се погоршавају у средњој или касној тинејџерској доби.

• Можда ћете бити заинтересовани: "Делови људског мозга (и функције)"

Симптоми

Напади геластичне епилепсије могу започети у било којој доби, али то обично чине пре 3. или 4. године. Напади обично почињу са смех који се често описује као „шупаљ“ или „празан“ и не баш пријатно, мада понекад може звучати као нормалан дечји смех.

Смех се јавља изненада, појављује се без очигледног разлога и обично је потпуно ван линије. Старија деца понекад могу предвидети појаву напада нападајући осећања страха или непријатних мириса и укуса непосредно пре него што се појаве. Ове сензације су такође описане код других врста епилепсије и познате су под називом „аура“, необична сензација која упозорава на близину епилептичних напада.

Смех обично траје 30 до 45 секунди и изненада престаје. Тада га могу пратити знаци који се чешће виде код фокалних напада, као што су покрети очију напред и назад. глава, аутоматизми (попут ударања усана, мрмљања или померања руку), промењена свест или недостатак одговора људима који окрузити. Ови знакови могу трајати од неколико секунди до више минута, а затим престати.

Гелластиц напади могу се јавити заједно са другим врстама напада, било непосредно после или у неко друго време. Ту спадају тонично-клонички напади, који се јављају укоченост у целом телу и трзање руку и ногу уз губитак свести; и атонични напади, код којих постоји слабост свих мишића тела.

Дијагноза

При постављању дијагнозе у геластичној епилепсији треба тражити детаљну историју и опис напада детета. Епизоде ​​смеха могу се заменити за поремећаје понашања или емоције, чак и код деце са потешкоћама у пажњи или карактеристикама поремећаја из аутистичног спектра. Стога ово последње може одложити дијагнозу и вероватније је да ће се јавити код мале деце.

Понекад звучни видео снимак дететових епизода може бити од велике помоћи у искључивању или потврђивању поремећаја. Ипак, неопходан је електроенцефалограм за откривање фокалних и генерализованих абнормалности (оштри таласи, шиљци или шиљци и спори таласи).

Исто тако, за тачну дијагнозу такође је потребно извршити скенирање мозга како би се утврдило постојање тумора који се налазе у хипоталамусу или у другим деловима мозга, попут темпоралних режњева или фронтални. ЦТ мозга можда неће показати врло мале туморе, па свако скенирање мозга треба урадити помоћу МРИ.

Лечење

Лечење геластичке епилепсије укључује лекове лекови који су ефикасни у лечењу фокалних напада као што су карбамазепин, клобазам, ламотригин, лакозамид, леветирацетам, окскарбазепин и топирамат. Нажалост, ниједан од лекова за епилепсију не може зауставити све нападе.

Други начин за заустављање геластичних напада је операција и, у ређим случајевима, терапија зрачењем ако узрок епилепсије је тумор у хипоталамусу (или, ређе у темпоралним режњевима или фронтални). Обично, деци ће требати додатни допринос у школи и психолошка подршка да им помогне са проблемима у учењу и понашању.

Међутим, треба напоменути да је геластичне нападе тешко контролисати. Често су ретки случајеви да се код људи са овом врстом епилепсије напади контролишу више од неколико недеља или месеци. Генерално, најбољи резултати се виде код деце и одраслих са геластичном епилепсијом изазваном бенигним тумором у хипоталамусу (хамартом или астроцитом) или у сљепоочном режњу или фронтални.

Библиографске референце:

Алварез, Г. (1983). Неурологија патолошког смејања, о случају геластичне епилепсије. Рев. мед. Чиле, 111 (12), 1259-62. Цасцино, Грегори Д., Ф. Андерманн, С. Ф. Берковић, Р. И. Кузниецки, Ф. В. Схарброугх, Д. Л. Кеене, П. Ф. Бладин, П. Ј. Келли, А. Оливиер и В. Феиндел. "Геластични напади и хипоталамични хамартоми: процена пацијената који су подвргнути хроничном интракранијалном ЕЕГ праћењу и исход хируршког лечења." Неурологија 43, бр. 4 (1993): 747-747. Фраттали, Ц. М., К. Лиов, Г. Х. Цраиг, Л. М. Коренман, Ф. Макхлоуф, С. Сато, Л. Г. Биесецкер и В. Х. Теодор. "Когнитивни дефицити код деце са геластичким нападима и хипоталамичким хамартомом." Неурологија 57, бр. 1 (2001): 43-46.